Autoimuninė kepenų liga

Autoimuninė kepenų liga yra liga, atsirandanti imuninei sistemai užpuolus kepenų ląsteles. Manoma, kad apie 5% gyventojų serga autoimuninėmis ligomis. Paprastai jie siejami su reumatoidiniu artritu, išsėtine skleroze ar Krono liga. Tačiau uždegiminiai procesai, atsirandantys dėl netinkamos imuninės sistemos veiklos, veikia ir kitus organus, įskaitant kepenis.

Autoimuninė kepenų liga apibrėžiama kaip nenormalus imuninės sistemos atsakas, dėl kurio organizmas gamina antikūnus prieš savo kepenų ląsteles. „Tokių sutrikimų priežastys nėra iki galo suprastos“, - sako „Synevo Laboratories“ medicinos direktorė dr. Iwona Kozak-Michałowska. - Jie gali būti genetiniai, aplinkos, infekciniai ir daugelis kitų veiksnių.

Kepenų liga taip pat yra viena iš autoimuninių ligų. Jie yra:

• autoimuninis hepatitas (AIH)
• pirminė tulžies cirozė (PBC)
• pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC)

„Autoimuninė kepenų liga nėra dažna liga. Tačiau yra žmonių grupės, kurioms reikėtų atsižvelgti į jų atsiradimą - pabrėžia daktaras Kozakas-Michałowska. "Tai apima pacientus, kuriems yra nepaaiškinamas AST ir ALT transaminazių, HCV ar HBV padidėjęs gydymas interferonu, turintys uždegimo, cirozės ar kepenų nepakankamumo simptomus, ir pacientai, sergantys kitomis autoimuninėmis ligomis".

Autoimuninis hepatitas (AIH)

Tai lėtinė, uždegiminė kepenų parenchimos liga. Apskaičiuota, kad dažnis Vakarų Europos šalyse yra 0,1–1,2 atvejo 100 000 žmonių per metus .¹ Negydomas autoimuninis hepatitas sukelia kepenų ląstelių nekrozę, lėtinį ar ūminį kepenų nepakankamumą, taigi ir cirozę. Tada vienintelis gydymo ir paciento gyvybės gelbėjimo būdas yra kepenų transplantacija. Autoimuninis hepatitas sudaro 2,6% hepatito transplantacijų Europoje2.

Tai nežinomos etiologijos liga. Manoma, kad tai lemia neteisingi II klasės histosuderinamumo (HLA II) antigenai ant hepatocitų paviršiaus. Nežinoma, kas tai sukelia, galbūt genetinis veiksnys turi įtakos, virusinė infekcija (pvz., Hepatitas A ar B, taip pat EBV infekcija), toksiniai agentai (interferonas, melatoninas, metildopa, nitrofurantoinas), taip pat autoantigenai, tokie kaip: kaip kepenų asioglikoproteino receptorius ir citochromo P-450 IID6. Kita vertus, daugiau nei 85% pacientų nėra veikiami nė vieno iš šių veiksnių.

Iš pradžių buvo manoma, kad tai paveikia jaunas moteris, kurios papildomai serga ir kitomis autoimuninėmis ligomis. Dabar yra žinoma, kad autoimuninis hepatitas yra daugelio organų liga, jis gali paveikti abi lytis bet kuriame amžiuje, nors moterys sudaro 70–80% visų pacientų. Pastebimos dvi amžiaus smailės. Dažniausiai jie atsiranda tarp 10-20. metus ir 45-70. metus Daugiau nei 50% pacientų yra vyresni nei 40 metų pacientai.

Yra trys autoimuninio hepatito tipai:

• I tipas (AIH1) - klasikinis - dažniausiai pasitaikantis (juo serga apie 80% visų pacientų)
• II tipas (AIH2) - diagnozuojama daugiausia vaikams, suaugusieji kenčia rečiau (10% visų pacientų)
• III tipas (AIH3) - būdingi skirtingi antikūnai nei I ir II tipuose

Autoimuninio hepatito eiga gali būti lengva ar besimptomė, arba labai sunki, su remisijos ir paūmėjimo laikotarpiais. Maždaug 20% ​​pacientų patiria spontaninę remisiją, tačiau dažniausiai diagnozuojama silpnai simptominė ligos forma. Tada dominuojantis, o kartais ir vienintelis simptomas yra nuovargis, kuris dienos metu didėja ir trukdo tinkamai veikti. Šis simptomas yra toks nebūdingas, kad pacientas jį dažnai nuvertina. Kiti simptomai yra:

• apetito stoka
• svorio metimas
• skausmai dešinėje hipochondrijoje
• niežtinti oda
• kaulų ir sąnarių skausmas
• nosies kraujavimas

Moterims mėnesinių sutrikimai, spuogų sustiprėjimas, padidėję plaukai, o tai rodo lydinčius hormoninius sutrikimus. Simptominiam autoimuniniam hepatitui pasireiškia gelta ir simptomai, panašūs į ūminį virusinį hepatitą.

Diagnozės metu 25% pacientų serga ciroze, dar 30% susirgs ciroze, nepaisant gydymo ir laboratorinių tyrimų rezultatų normalizavimo, o negydytiems pacientams cirozė išsivystys daugiau kaip 80% atvejų.

AIH būdinga kitų autoimuninių ligų, tokių kaip: tiroiditas, opinis kolitas, reumatoidinis artritas, cukrinis diabetas ir celiakija, sugyvenimas.

Laboratoriniai tyrimai rodo 5-10 kartų padidėjusį AST ir ALT transaminazių kiekį, šiek tiek padidėjusį GGT (gammaglutamiltransferazės) ir AP (šarminės fosfatazės) lygį, hipergammaglobulinemiją su hipoalbuminemija ir ilgesnį protrombino laiką.

Autoantikūnų buvimas yra svarbus diagnozei nustatyti. ANA anti-mitochondrijų antikūnai ir ASMA anti-lygieji raumenys (86-91% pacientų) yra labai svarbūs daugiausia I tipo AIH atveju. II tipo anti-LKM-1 (hepatorenaliniai antimikrosominiai antikūnai) ir anti-LC-1 ( anti-citozolis). III tipas išsiskiria tuo, kad yra SLA / LP antikūnų (prieš tirpius kepenų ir kasos ląstelių antigenus) ir antikūnų, apibūdinančių ankstesnius du tipus, trūkumu. Be to, dauguma pacientų, sergančių AIH, turi antikūnų prieš ASGPR asialoglikoproteino receptorius.

Kepenų biopsija ir histopatologinis įvertinimas yra būtini norint atskirti AIH nuo kitų ligų (pvz., Lėtinio hepatito C, vaistų ar alkoholio pažeidimų ir pirminio sklerozuojančio cholangito) ir nustatyti galutinę diagnozę.

Pirminė tulžies cirozė (PBC)

Tai lėtinė kepenų liga, turinti imuninį foną, kurios metu sunaikinami maži intrahepatiniai tulžies latakai. Tai labiau būdinga moterims, daugiausia nuo 30 iki 60 metų. Tai pasireiškia lėtiniu nuovargiu (apie 60% pacientų), kvėpavimo sutrikimais ir odos niežėjimu (50% pacientų), kurie gali pasireikšti likus mėnesiams ar metams iki kitų simptomų. Gelta būna tada, kai liga yra pažengusi. Portalinės hipertenzijos, cholestazės (cholestazės), hiperlipidemijos ir osteoporozės požymiai yra rečiau pasitaikantys.

Laboratoriniai tyrimai, leidžiantys diagnozuoti cholestazinį sindromą, yra naudingi diagnozuojant PBC. Jam būdinga:

• padidėjęs šarminės fosfatazės aktyvumas (50% pacientų)
• GGTP (gama-glutamiltranspeptidazės fermento) padidėjimas
• bendro bilirubino kiekio padidėjimas

Padidėjęs bilirubino kiekis diagnozavus ir jo progresavimas rodo progresavusią ligą ir pablogina prognozę. Laikui bėgant, padidėja imunoglobulinų, daugiausia M klasės (IgM), ir cholesterolio (50–90% pacientų) kiekis.

Kitas svarbus diagnostinis kriterijus yra būdingų tulžies latakų uždegiminių pokyčių nustatymas atliekant kepenų histopatologinį tyrimą. AMA anti-mitochondrijų antikūnų buvimas (35–95% pacientų) yra svarbus diagnozei patvirtinti, įskaitant:

• AMA M2 (95% pacientų) - specifinis PBC žymuo
• AMA M4 (iki 55% pacientų)
• AMA M8 (iki 55% pacientų)
• AMA M9 (35–85% pacientų)

taip pat antinukleariniai antikūnai ANA (50% pacientų) ir (arba) ASMA (20-30% pacientų).

PBC dažnai siejamas su kitomis autoimuninėmis ligomis, pvz.Sjögreno sindromas, reumatoidinis artritas, skleroderma, tiroiditas, Raynoudo liga, planinė kerpė, sisteminė raudonoji vilkligė, žalinga anemija, pemfigus.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC)

Tai lėtinė autoimuninė liga, pažeidžianti intrahepatinius ir ekstepepatinius tulžies latakus. Tai pasireiškia daugiausia jauniems vyrams. 50-70% pacientų papildomai diagnozuojamas opinis kolitas, rečiau diabetas, autoimuninis tiroiditas, Sjögreno sindromas ir pankreatitas.

Klinikiniai simptomai, kaip ir kitų uždegiminių kepenų ligų atveju, dažnai būna nespecifiniai. Tai apima lėtinį nuovargį, svorio kritimą ir odos niežėjimą. Maždaug 50% pacientų neturi simptomų.
Atliekant laboratorinius tyrimus pastebimas ALP ir GGTP aktyvumo padidėjimas, AST ir ALT padidėja mažiau.

Taip pat yra hipergammaglobulinemija - ji daugiausia veikia IgM ir IgG imunoglobulinus (45-80% pacientų). Apie 80% pacientų turi pANCA tipo antikūnų prieš granulocitų citoplazmą (priklausomai nuo naudojamo metodo jie dar vadinami MPO - prieš granulocitų mieloperoksidazę), o 20-50% pacientų turi ANA ir ASMA antikūnus.

Šaltinis:

1. Davidas C Wolfas, MD, FACP, FACG, AGAF, FAASLD ir kt., Autoimuninis hepatitas, atnaujinimas: 2017 m. Rugsėjo 25 d. Https://emedicine.medscape.com/article/172356-overview#a6, žiūrėta: 2017 m. Spalio 15 d.

2. Francque, Svenas ir kt. "Autoimuninio hepatito epidemiologija ir gydymas". Kepenų medicina: įrodymai ir tyrimai 4 (2012): 1–10. PMC. Žiniatinklis. Spalio 15 d. 2017 m

Taip pat skaitykite: Urobilinogenas - kas tai yra, iš kur jis kyla, kokia jo reikšmė kepenų ultragarsinėje diagnostikoje - indikacijos ir eiga. Ką nustato kepenų ultragarsas? Kepenų liga - sergančių kepenų simptomai. Priežastys ir gydymas