Endokrininės ligos dažnai užkerta kelią normaliam funkcionavimui, o kai kuriais atvejais, jei žala yra staigi ir labai reikšminga, endokrininė disfunkcija gali būti pavojinga gyvybei (ypač staigi antinksčių ar skydliaukės disfunkcija). Kokios yra dažniausiai pasitaikančios endokrininės ligos, kokie jų simptomai ir kokios priežastys?
Turinys
- Endokrininės ligos: kaip veikia endokrininė sistema
- Endokrininės ligos: hipotalamas ir hipofizis
- Endokrininės ligos: skydliaukė
- Parathormonų endokrininės ligos
- Antinksčių endokrininės ligos
- Neuroendokrininės neoplazmos
- Daugybiniai liaukų sindromai
- Keli endokrininės sistemos navikai
- Diabetas
- Kiaušidžių endokrininės ligos
- Sėklidžių endokrininės ligos
- Endokrininės vaikų ligos
Endokrininės ligos yra didžiulė ligų grupė, susijusi su ne tik hormonus gaminančiais organais, bet ir su daugeliu kitų sistemų. Taip yra todėl, kad endokrininė sistema reguliuoja viso kūno darbą, todėl simptomai atsiranda iš organų, kurių funkcija sutrikusi, gaminamų hormonų tiksliniai organai.
Kiekvienos endokrininės ligos negalavimų spektras yra didžiulis, o toliau aprašyti pavyzdžiai jokiu būdu neišnaudoja daugybės endokrininių ligų simptomų. Šios ligos yra išsamiau aprašytos atskiruose straipsniuose, susietuose tekste.
Hipotalamas ir hipofizė atlieka pranašesnį vaidmenį nei endokrininė sistema, ir jie kontroliuoja kitų hormonų sekreciją per vadinamuosius tropinius hormonus (stimuliuodami atitinkamas endokrinines liaukas, pvz., TRH - skydliaukę stimuliuojantį hormoną).
Grįžtamasis ryšys yra mechanizmas, atsakingas už šį reglamentą, kurio dėka taip pat palengvinama endokrininių ligų diagnostika.
Esant pagrindinei hipotirozei, tropinių hormonų kiekis yra didesnis, nes kūnas bando paskatinti neaktyvią liauką dirbti.
Pirminio hiperaktyvumo atveju yra priešingai - tropiniai hormonai sumažėja kaip bandymas slopinti hiperaktyvią liauką.
Endokrininių ligų gydymas yra sudėtingas ir dažnai ilgas.
Hipotirozės atveju taikoma pakaitinė terapija, t.y. geriamasis arba parenteralinis trūkstamų hormonų vartojimas. Atsižvelgiant į tai, kad endokrininė sistema yra labai tikslus mechanizmas, o hormonų koncentracija plazmoje yra labai maža, mikrogramų litre tvarka, teisinga preparatų dozė yra labai sunkus menas.
Jei tam tikrame organe yra padidėjęs hormonų kiekis, galima taikyti terapiją, pašalinančią jų pertekliaus simptomus, rečiau pašalinti visą juos gaminantį organą ar jo dalį, o skydliaukės atveju mes taip pat turime galimybę gydyti radioaktyviuoju jodu, kuris sukelia abliaciją, t. Y. Organo sunaikinimą.
Vaikų endokrininės ligos dažnai būna įgimtos ir dažnai būna kitų defektų. Būna, kad ligos eiga yra rimta, neleidžianti tinkamai vystytis, todėl įtarimas dėl endokrininės sistemos ligų, ypač naujagimiams, turėtų būti diagnozuotas kuo greičiau, kad būtų galima nedelsiant pradėti gydymą.
Endokrininės ligos: kaip veikia endokrininė sistema
Endokrininė sistema (endokrininė, endokrininė, endokrininė) yra sukurta kitaip nei dauguma mūsų kūno sistemų - jos organai nėra struktūriškai susiję, tačiau jie turi bendrą vaidmenį, t. Y. Kontroliuoti ir koordinuoti kitų organų veiksmus.
Endokrininę sistemą sudaro:
- pagumburio ir hipofizės
- skydliaukės ir prieskydinės liaukos
- kasa
- antinksčiai
- sėklidės ir kiaušidės
- kai kurie taip pat apima užkrūčio liauką
Šie organai gamina ir išskiria hormonus tiesiai į kraują, t. Y. Reguliavimo molekules, kurios gali būti ir aminorūgščių dariniai, ir cholesterolis, ir peptidai.
Jie veikia specifinius tikslinius audinius, keisdami medžiagų apykaitą. Priklausomai nuo hormono struktūros, jo receptorius yra ant ląstelės membranos arba ląstelės branduolyje.
Hipotalamas yra atsakingas už endokrinines liaukas, o čia gaminami hormonai pernešami į hipofizę, kur jie išskiriami.
Šie hormonai yra liberinai ir statinai, t. Y. Medžiagos, kurios atitinkamai stimuliuoja ir slopina endokrininių liaukų veiklą. Be to, kad hipofizėje išsiskiria hormonai, hipofizė gamina ir išskiria savus tropinius hormonus.
Reguliavimo mechanizmas pagrįstas vadinamuoju grįžtamuoju ryšiu, dažniausiai neigiamu, o tai reiškia, kad pagumburio gaminamas hormonas skatina hipofizę gaminti tropinį hormoną, tai skatina konkretų organą gaminti jam būdingus hormonus, kurie veikia tikslinius audinius ir organus, bet taip pat ant hipotalamo ir hipofizės slopindamas liberinų ir tropinių hormonų sekreciją.
Pavyzdžiui, pagumburis gamina tiroliberiną (TRH), kuris skatina hipofizę gaminti tirotropiną (TSH), o tai savo ruožtu mobilizuoja skydliaukę hormonų trijodtironino ir tiroksino (T3 ir T4) gamybai, tačiau taip pat slopina TRH sekreciją.
Skydliaukės hormonai slopina tiek TRH, tiek TSH sekreciją. Nervų sistema taip pat turi mažai įtakos hormonų sekrecijai - ypač autonominei daliai (simpatinei ir parasimpatinei sistemai).
Svarbu tai, kad visi endokrininės sistemos organai yra labai kraujagysliniai, nes tekantis kraujas priima ir paskirsto išskiriamus hormonus visame kūne.
Toliau pateikiami endokrininių organų gaminami hormonai ir jų pagrindinės funkcijos:
Pagumburis
- vazopresinas - padidina vandens absorbciją inkstuose (iš pirminio šlapimo), o tai sumažina išskiriamo šlapimo kiekį ir padidina kraujospūdį.
- oksitocinas - stimuliuoja gimdos lygiųjų raumenų susitraukimą ir pieno išsiskyrimą
- liberinai ir statinai - hipofizės hormonų sekrecijos reguliavimas
Hipofizė
- somatotropinas (augimo hormonas) - stimuliuoja organizmo augimą, medžiagų apykaitą, veikia angliavandenių ir riebalų apykaitą
- prolaktinas - inicijuoja ir palaiko pieno gamybą
- tirotropinas - skatina skydliaukės hormonų sekreciją
- adrenokortikotropinas - stimuliuoja antinksčių žievės hormonų sekreciją
- Gonadotropinai - folitropinas ir lutropinas - daro įtaką lytinių liaukų vystymuisi ir funkcijai
- lipotropinas - skatina riebalų skaidymąsi
Kankorėžinė liauka
- melatoninas - veikia paros ritmą, didina mieguistumą
Skydliaukė
- tiroksinas ir trijodtironinas - padidina medžiagų apykaitą - medžiagų apykaitą ir energijos gamybą, skatina baltymų susidarymą, mažina cholesterolio kiekį
- kalcitoninas - sukelia kalcio absorbciją į kaulus ir sumažina jo kiekį kraujyje
Prieskydinės liaukos
- parathormonas - sukelia kalcio išsiskyrimą iš kaulų į kraują, kur padidina jo koncentraciją, yra pagrindinis hormonas, atsakingas už kalcio apykaitą
Užkrūčio liauka (organai atrofuojasi brendimo metu)
- timozinas - stimuliuoja limfocitų (ląstelių, atsakingų už imunitetą) brendimą
Kasa - savo struktūroje yra 4 tipų ląstelės, gaminančios įvairius hormonus:
- gliukagonas (gaminamas A ląstelių) - padidina gliukozės kiekį kraujyje
- insulinas (gaminamas B ląstelių) - sumažina gliukozės kiekį kraujyje
Gliukozės kiekio kraujyje reguliavimas atliekamas didinant ar slopinant jo pernešimą į ląsteles, taip pat stimuliuojant ar slopinant jo sintezę iš atsarginių riebalų.
- somatostatinas (gaminamas D ląstelių) - reguliuoja virškinimo sistemos hormonų sekreciją, reguliuodamas virškinimo sistemos darbą
- kasos polipeptidas - slopina kasos veiklą
Antinksčių žievė
- mineralokortikosteroidai - daugiausia aldosteronas, padidina natrio absorbciją ir sumažina kalio išsiskyrimą per inkstus
- gliukokortikosteroidai - daugiausia kortizolis, turi daugybę efektų, kuriuos paprastai galima apibūdinti kaip organizmą stimuliuojančius: padidina gliukozės kiekį kraujyje, slopina baltymų sintezę
- androgenai - pvz., dehidroepiandrosteronas sukelia antrinių lytinių požymių vystymąsi, pagreitina baltymų sintezę ir organizmo augimą
Antinksčių smegenys
- adrenalinas (vadinamasis kovos ar skrydžio hormonas) - veikia stipriai ir iškart stimuliuoja kūną: jis susiaurina odos, žarnyno ir inkstų kraujagysles, tačiau išsiplečia raumenyse ir vainikinėse arterijose, padidina kraujospūdį, širdies ritmą, plečia vyzdžius, padidina gliukozės kiekį kraujyje.
- noradrenalinas - veikia panašiai kaip adrenalinas, tačiau ne toks intensyvus, jo pagrindinis vaidmuo yra palaikyti aukštą kraujospūdį
Sėklidės
- androgenai - ypač testosteronas - reguliuoja spermos gamybą, daro įtaką vyrų struktūros ir elgesio ypatumams bei reguliuoja lytinį potraukį.
Kiaušidės
- estrogenai - reguliuoja mėnesinių ciklą ir daro įtaką moters struktūrai bei elgesiui
- progesteronas - paruošia gimdą gauti besivystantį embrioną, palaiko pradines nėštumo stadijas
- relaksinas - slopina gimdos raumenų susitraukimus
Endokrininės ligos: hipotalamas ir hipofizis
Pagumburio ir hipofizio ligos veikia ne tik liberinų ir statinų sekreciją, todėl sutrinka kitų endokrininės sistemos organų darbas, bet ir jų gaminami bei išskiriami hormonai - vazopresinas ir oksitocinas. Dažniausios šių organų ligos yra:
1. Centrinis diabetas insipidus - sukeltas vazopresino trūkumo. Ląstelės, gaminančios ar transportuojančios šį hormoną, yra pažeistos dėl navikų, traumų, genetinių ligų ar autoimuninių reakcijų. Hormono, atsakingo už šlapimo koncentraciją, trūkumas sukelia labai didelių kiekių (daugiau kaip 4 litrų per dieną) išsiskyrimą. Troškulys proporcingai padidėja.
2. Nepakankamos vazopresino sekrecijos sindromas (SIADH) - šiuo atveju problema yra priešinga, dėl įvairių veiksnių (traumų, kitų ligų, vaistų) pagumburis gamina per daug vazopresino, dėl kurio organizme susilaiko vanduo ir išsiskiria neproporcingai didelis natrio kiekis. Dėl tokių elektrolitų sutrikimų atsiranda apatija, galvos skausmas, pykinimas ir pakitusi sąmonė.
3. Hipopituitarizmas yra visuma simptomų, atsirandančių dėl nepakankamo liberinų, statinų ir augimo hormono sekrecijos. Ši liga veikia visą endokrininę sistemą, blogina antinksčių, skydliaukės, lytinių liaukų funkcionavimą ir pieno gamybą motinose.
Simptomai yra, bet neapsiribojant, augimo nepakankamumas (jei žala atsiranda augimo laikotarpiu), žemas kraujospūdis, hipotirozė ir menstruacijų sutrikimai.
Yra daug priežasčių, tarp jų: traumos, neoplazmos, uždegiminiai pokyčiai, kraujotakos sutrikimai (vadinamoji hipofizio liauka), būdingas vadinamasis Sheehano sindromas, t. Y. Hipofizės pogimdyvinė nekrozė po gimdymo, ji gali atsirasti, jei moteris gimdymo metu neteko daug kraujo.
4. Hipofizės navikai (karcinomos ir adenomos) gali būti hormoniškai aktyvūs, gali ir nebūti. Jų simptomai atsiranda dėl hipofizės hormonų pertekliaus arba iš naviko augimo vietos, o dėl anatominių struktūrų artumo hipofizio adenomos dažniausiai suspaudžia regėjimo kelio neuronus, sukeldamos regėjimo sutrikimus. Aktyvių adenomų gaminami hormonai yra labiausiai paplitę:
a) Moterų prolaktinas sukelia amenorėją ir galaktorėją
b.augimo hormonas, sukeliantis vaikų gigantizmą (peraugimą) ir suaugusiųjų akromegaliją, pastarasis yra susijęs ne tik su rankų, kaulų, veido ir vidaus organų padidėjimu, bet ir su didesne hipertenzijos, diabeto ir miego apnėjos rizika.
c. adrenokortikotropinis hormonas, jo perprodukcija sukelia per didelę kortizolio sekreciją ir Kušingo ligą (simptomai, panašūs į Kušingo sindromą, aprašyti toliau)
5. Nelsono sindromas kartais pasireiškia pašalinus antinksčius. Būna, kad dėl antinksčių hormonų hipofizės slopinamojo poveikio nebuvimo greitai išsivysto adenokortikotropinį hormoną išskirianti adenoma. Dėl adrenokortikotropino (antinksčių) tikslinio organo trūkumo simptomų pasireiškimas priklauso tik nuo naviko, spaudžiančio smegenis, masės.
6. Tuščio balno sindromas - dėl turkų balną dengiančių smegenų dangalų pažeidimo į jo sritį patenka smegenų skysčio perteklius, dėl kurio atsiranda hipofizės spaudimas, kita priežastis gali būti chirurginis pašalinimas arba būsena po radiacijos. Tuščio balno sindromas gali pakenkti hipofizei ir sutrikdyti hormonų pernešimą iš pagumburio, dėl to gali pasireikšti hipofizės nepakankamumas, kaip aprašyta anksčiau, o kartais ir regos sutrikimų.
Endokrininės ligos: skydliaukė
Jie yra viena iš labiausiai paplitusių endokrininių ligų, dėl jų įtakos medžiagų apykaitai skydliaukės ligos veikia visą kūną, o jų simptomai gali atsirasti iš daugelio sistemų. Hipertirozė ir hipotirozė yra simptomų, o ne ligų sindromai savaime, ir juos sukelia kitos skydliaukės ligos.
1. Dėl hipotirozės sulėtėja organizmo medžiagų apykaita, be kita ko, pastebimas svorio padidėjimas, nuovargis ir silpnumas, sumažėjęs širdies susitraukimų dažnis, vidurių užkietėjimas ir menstruacijų sutrikimai. Gali būti daugybė priežasčių, tokių kaip autoimuninės ligos, tiroiditas, jonizuojančioji spinduliuotė, jos visos pažeidžia organą. Negydoma liga gali savo kraštutine forma sukelti vadinamąją hipometabolinę komą, kuri kelia grėsmę gyvybei.
2. Hipertirozė yra priešinga hipotirozei, padidėjusi medžiagų apykaita sukelia svorio kritimą, dirglumą, širdies plakimą ar viduriavimą, simptomų spektras akivaizdžiai yra daug didesnis. Skydliaukės perteklių gali sukelti:
a. Greivso liga - tai autoimuninė liga, kurios metu, be per didelės skydliaukės stimuliacijos, taip pat yra egzoftalmi ir kartais struma, t. y. skydliaukės padidėjimas.
b) Toksiškas mazginis gūžys - šiuo atveju skydliaukėje susidaro augimo židiniai, kurie gamina skydliaukės hormonus nepriklausomai nuo pagumburio-hipofizio stimuliacijos. Dažniausia priežastis yra jodo trūkumas.
c) vienas autonominis mazgas, ty adenoma ar kitas mazgas, kuris be kontrolės gamina hormonus, panašius į mazginį gūžį.
3. Skydliaukės uždegimas
a. bakterinis tiroiditas - ūmi, sunki liga, kai infekcija atsiranda per kraują arba aplinkinių audinių tęstinumą. Gydymas yra antibiotikų terapija, o neretai ir operacija.
b. autoimuninis tiroiditas - Hashimoto liga - dažniausiai jaunoms moterims, tai yra autoimuninė liga, kai jos pačios limfocitai gamina antikūnus prieš skydliaukę, o tai skatina organų stimuliavimą ir hipotirozės išsivystymą, ligos variantas yra neskausmingas tiroiditas.
c) vaistų sukeltas tiroiditas, dažniausiai po antiaritminių vaistų, sukelia hipertirozę ar hipotirozę.
d. poūmis tiroiditas - vadinamoji de Quervain liga, galbūt virusinė skydliaukės infekcija, vykstanti keturiose fazėse: hipertirozė, normali funkcija, hipotirozė ir vėl normali skydliaukės funkcija.
e. radiacinis tiroiditas - po radioaktyviųjų medžiagų, įskaitant radioterapiją.
4. Netoksiškas mazginis gūžys (neutralus gūžys) - šioje ligoje vyrauja skydliaukės struktūros sutrikimas - hiperplazija, fibrozė ir degeneracija, organas padidėja, matoma kaklo asimetrija ir didesnis jo apskritimas. Skydliaukės veikla nėra sutrikusi.
5. Skydliaukės vėžys - yra keletas tipų, kurių agresyvumas ir augimo greitis gerokai skiriasi: papiliarinis, folikulinis, medulinis ir anaplastinis vėžys.
Paskutinis auga labai greitai ir greitai metastazuoja. Papiliarinis ir folikulinis vėžys turi daug geresnę prognozę, jei jie nustatomi pakankamai anksti, jų iškirpimas, kartais kartu su gydymu radiojodu, daugeliu atvejų leidžia visiškai išgydyti.
Parathormonų endokrininės ligos
Pagrindinė prieskydinių liaukų užduotis yra kalcio apykaitos reguliavimas, šį vaidmenį atlieka parathormonas, kuris padidina šio elemento koncentraciją kraujyje, išleisdamas jį iš kaulų ir stimuliuodamas absorbciją žarnyne (per vitaminą D).
1. Pirminis hipoparatiroidizmas - simptomų rinkinį sukelia prieskydinių liaukų pažeidimai (pvz., Po kaklo operacijos ar uždegiminio proceso metu), sumažėja parathormono gamyba, o tai savo ruožtu sukelia kalcio trūkumą ir fosforo perteklių organizme. Šių elektrolitų sutrikimų simptomai yra tetanijos priepuoliai ar neurologiniai sutrikimai.
2. Antrinis hipoparatiroidizmas - simptomai yra panašūs į pirminį, tačiau priežastis yra kitokia: čia hipoparatiroidizmas atsiranda dėl kalcio pertekliaus, kuris slopina prieskydinių liaukų funkciją.
3. Pirminį hiperparatiroidizmą sukelia paties organo pažeidimas: adenoma, hiperplazija ir labai retai vėžys. Parathormono sekrecija šiuo atveju nepriklauso nuo kalcio koncentracijos plazmoje, kurios padidėjimas fiziologiškai slopina prieskydinių liaukų funkciją. Dėl šios ligos padidėja kalcio kiekis kraujyje, sunaikinami kaulai ir padidėja kalcio išsiskyrimas su šlapimu.
4. Antrinė hiperparatirozė yra sumažėjusio kalcio kiekio kraujyje rezultatas, prieskydinės liaukos į tai reaguoja padidindamos parathormono sintezę ir po ilgesnio hiperplazijos laikotarpio. Šį kalcio trūkumą dažniausiai sukelia inkstų pažeidimai (pvz., Išplitusi lėtinė inkstų liga).
5. Tretinis hiperparatiroidizmas yra autonominė parathormono gamyba pacientams, sergantiems antrine hiperkalcemija, ji sukelia hiperkalcemiją ir dažniausiai pastebima pacientams, kuriems taikoma dializė.
Skaityti:
- Hiperparatiroidizmas: priežastys, simptomai, gydymas
Antinksčių endokrininės ligos
Antinksčiai gamina kelis hormonus, jie, inter alia, yra atsakingi už: baltymų, angliavandenių, riebalų transformaciją ir už imuninių reakcijų slopinimą, elektrolitų ir vandens balansą bei paruošia kūną fiziniam krūviui.
Skirtingus hormonus gamina skirtingos antinksčių ląstelės, todėl viso organo funkcijos retai sutrinka, dažniausiai pastebime atskirų hormonų trūkumą ar perteklių.
1. Pirminis antinksčių nepakankamumas (Addisono liga), šiuo atveju pažeidus antinksčių žievę, sunaikinamos ląstelės, atsakingos už kortizolio (pagrindinio gliukokortikosteroido) sintezę, dažniausiai tai yra autoimuninio proceso, infekcijų ar kraujotakos sutrikimų rezultatas.
Simptomai šiek tiek primena per didelę skydliaukės veiklą: sergantys žmonės skundžiasi silpnumu, nuovargiu, svorio kritimu ar viduriavimu, būdingas simptomas yra chisewosis, t. Y. Tamsesnė odos spalva saulės spindulių paveiktose vietose.
2. Antrinis antinksčių nepakankamumas, šiuo atveju simptomai yra panašūs, išskyrus tamsią odos spalvą, skirtumas slypi ligos priežastyje - čia AKTH trūkumas, t. Y. Hipofizės hormonas, stimuliuojantis antinksčių funkciją, paprastai vartojamas kortizolio preparatų, kurie pagal veikimo mechanizmą grįžtamasis ryšys slopina AKTH sekreciją.
Skaitykite: Antinksčių nepakankamumas
3. Ūminis antinksčių žievės nepakankamumas - antinksčių krizė, tai staigus reikšmingas kortizolio trūkumas, kurį sukelia antinksčių pažeidimas arba šio organo kraujavimas. Šioje būsenoje kraujospūdis žymiai sumažėja, sutrinka sąmonė, tai pavojinga gyvybei liga. Jei ūminis antinksčių nepakankamumas lydimas gausaus odos kraujavimo, tai yra Waterhouse-Friderichseno sindromas.
4. Kušingo sindromas - simptomų kompleksas, kurį sukelia gliukokortikosteroidų perteklius, jį gali sukelti didelių gliukokortikosteroidų dozių vartojimas, autonominiai antinksčių mazgeliai, gaminantys šiuos hormonus nepriklausomai nuo hipofizės-hipotalamo stimuliacijos, arba galiausiai hipofizio adrenkortikotropropino perteklius (šiuo atveju kalbame apie Kušingo ligą).
Simptomai yra labai įvairūs ir susiję su visos sistemos metabolizmu, jie apima: raumenų silpnumą, lengvą odos pažeidimą, poliuriją, jautrumą infekcijoms, skrandžio opą ir dvylikapirštės žarnos opą, o jei liga yra ilgalaikė, taip pat nutukimą, diabetą ir osteoporozę.
5. Conno sindromas, pirminis hiperaldosteronizmas - tai vienas iš antinksčių hiperaldosteronizmo pavyzdžių, šiuo atveju hormono perteklius yra aldosteronas, kuris veikia vandens ir elektrolitų pusiausvyrą.
Šios ligos priežastis yra autonominis šio hormono išsiskyrimas: adenomos ar vėžys, bet ir įgimtų ligų, pvz., Šeimos hiperaldosteronizmo, metu.
Conno sindromo simptomai atsiranda dėl natrio pertekliaus ir kalio bei vandenilio jonų trūkumo organizme, įskaitant aukštą kraujospūdį, poliuriją, raumenų silpnumą ir paresteziją (smeigtukai ir adatos).
Taip pat skaitykite: Hiperaldosteronizmas: priežastys, simptomai, gydymas
6. Hipoaldosteronizmas, kaip jūs lengvai galite atspėti, yra liga, priešinga Conn sindromui, kai padidėja kalio kiekis ir sumažėja natrio kiekis.
7. Incidentaloma - netyčia aptiktas antinksčių navikas. Plačiai naudojamo ultragarso eroje neretai žmonėms be jokių simptomų nustatomas navikas antinksčiuose.
Dažniausiai tai yra gerybinės adenokarcinomos, tačiau taip pat atsitinka, kad toks navikas yra vėžys, todėl incidentaloms reikalinga išsami diagnostika, įskaitant kompiuterinę tomografiją, plazmos hormonų kiekio tyrimus ir kartais taip pat biopsiją.
8. Antinksčių vėžys yra retas, tačiau labai piktybinis navikas, ne visada hormoniškai aktyvus. Jei išskiria hormonus, dažniausiai tai yra kortizolis, todėl simptomai yra panašūs į Kušingo sindromą.
9. Katecholaminus išskiriantys augliai, tokie kaip feochromocitoma, gaunami iš antinksčių smegenų ląstelių, kurios gamina katecholaminus (adrenaliną ir noradrenaliną), ligos eiga yra paroksizminė. Išsiskyrus hormonams, padidėja slėgis, galvos skausmas, širdies plakimas, raumenų drebulys, dažnai taip pat galvos skausmas ir širdies ritmo sutrikimai.
Neuroendokrininės neoplazmos
Be tipiškų endokrininių organų, yra išsklaidytos ląstelių sankaupos, kurios gamina nedidelį kiekį ne mažiau svarbių hormonų: insulino ir gliukagono. Būtent iš šių ląstelių atsiranda neuroendokrininės neoplazmos (GEP NET), kurios gali arba negali būti hormoniškai aktyvios, pavyzdžiui:
1. Insulinoma (insuliną išskiriantis navikas) - kilęs iš kasos salelių B ląstelių, gamina insuliną, dėl kurio sumažėja gliukozės kiekis kraujyje, dažniausiai paroksizminis. Simptomai yra galvos skausmas, rankų drebėjimas, sąmonės praradimas, jie taip pat gali atrodyti kaip priepuolis
2. Gastrinoma (gastriną išskiriantis navikas) - navikas, gaminantis gastriną, sukeliantis viduriavimą ir nuolatines pasikartojančias skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opas (Zollingerio-Ellisono sindromas).
3. Glukagonoma (navikas, išskiriantis gliukagoną) navikas, atsirandantis iš ląstelių, gaminančių gliukagoną, šio hormono perteklius sukelia diabetą, svorio kritimą, mukozitą ir viduriavimą.
4. VIPoma (naviką išskiriantis vazoaktyvus žarnyno peptidas)
5. Somatostatinoma (navikas, išskiriantis somatostatiną)
Paskutiniai du yra navikai, išskiriantys hormonus, reguliuojančius virškinamojo trakto veiklą. VIPoma stimuliuoja jo veikimą, o somatostationoma - slopina.
6. Karcinoidinis navikas - dažniausiai pasireiškia žarnyne, gamina serotoniną, tačiau daugeliu atvejų eiga yra besimptomė. Jei pagamintos medžiagos kiekis yra išskirtinai didelis, gali pasireikšti tokie simptomai kaip karcinoido sindromas, tokie kaip: paroksizminis odos užgulimas, virstantis cianoze, širdies plakimas, prakaitavimas ir viduriavimas.
Daugybiniai liaukų sindromai
Jiems būdingas kelių endokrininių liaukų veikimo sutrikimas, jie yra paveldimos ligos ir apima:
1. 1 tipo autoimuninis poliglandulinis hipotirozė - būdinga gleivinių kandidozė (mikozė), hipoparatiroidizmas ir Addisono liga.
2. 2 tipo autoimuninė poliglandulinė hipotirozė - jos eigoje yra: antinksčių nepakankamumas, autoimuninės skydliaukės ligos ir kartais 1 tipo cukrinis diabetas
3. 3 tipo autoimuninė poliglandulinė hipotirozė - autoimuninė skydliaukės liga, 1 tipo cukrinis diabetas, anemija ir vitiligo
Keli endokrininės sistemos navikai
Tai yra ligų kompleksai, kai dėl genetinės medžiagos klaidos įvairūs endokrininės sistemos organai gali susirgti vėžiu.
1. MEN 1: yra trijų ligų: pirminio hiperparatiroidizmo, endokrininių kasos navikų (insulinomos, gliukagonomos) ir virškinamojo trakto navikų bei hipofizės navikų kartu egzistavimas.
2. MEN 2: šiuo atveju mutacija sukelia didesnį polinkį į: medulinį skydliaukės vėžį, feochromocitomą ir hiperparatiroidizmą arba vystymosi anomalijas neuromų ir neuroblastomų (odos mazgelių) pavidalu.
Diabetas
Liga, besiribojanti su endokrininiais ir medžiagų apykaitos sutrikimais, yra diabetas, kuris yra suskirstytas į keletą tipų: 1, 2, LADA ir MODY.
Viena vertus, liga sutrikdo riebalų ir angliavandenių apykaitą, tačiau taip pat insulino sekrecija arba audinių reakcija į šį hormoną yra nenormali.
Visa tai sukelia angliavandenių apykaitos sutrikimus, pasireiškiančius padidėjusiu gliukozės kiekiu kraujyje, ir jei ši būklė tęsiasi metus, tai turi rimtų pasekmių širdies ir kraujagyslių sistemai, akims ir inkstams.
Kiaušidžių endokrininės ligos
1. Hormoniškai aktyvios kiaušidės navikai
Mažuma kiaušidžių navikų yra hormoniškai aktyvūs navikai, dažniausiai jie yra gerybiniai, tačiau jie gali išskirti hormonus: estrogenus, progesteroną ir net androgenus.
Todėl su šiais hormonais susiję simptomai yra šie: menstruacijų sutrikimai, nenormalus kraujavimas iš makšties ir virilizacija (t. Y. Tam tikrų vyrų bruožų atsiradimas moterims, pvz., Per didelis plaukų kiekis, padidėjusi raumenų masė, krūtų sumažėjimas, spuogai ar alopecija).
Hormoniškai aktyvios neoplazmos apima:
- granuloma
- akmenukas
- fibroma
- sėklidėms būdingos nukleolomos turinčios ląstelės (Sertoli ir Leydig)
- ginekandroblastoma
- gonadoblasotma
Jų diagnostikoje, išskyrus ultragarsą, naudinga nustatyti plazmos hormonus, o gydymas apima naviko pašalinimą ir galimą tolesnę radijo ar chemoterapiją.
2. Policistinių kiaušidžių sindromas
Tai dažnas moterų endokrininis sutrikimas (pasireiškiantis iki 15% moterų). Priežastis - per daug kiaušidžių folikulų, kurie subręsta vienu metu, juose yra androgenus gaminančių ląstelių, kurių veikimas sukelia ligos simptomus: amenorėją, spuogus, hirsutizmą, nutukimą ir dažnai nevaisingumą. Padidėja testosterono kiekis ir padidėja kiaušidės. Gydymas yra ilgas, o operacija nėra reta.
3. Menopauzė ir POF (priešlaikinis kiaušidžių nepakankamumas)
Hormoninis kiaušidžių nepakankamumas yra nepakankama estrogenų, progesterono ar abiejų sekrecija. Kiekvienai moteriai tai pasireiškia menopauzės (menopauzės) forma, kai kiaušidžių funkcija nustoja gaminti pakankamą kiekį estrogenų, kartu su būdingais simptomais, tokiais kaip karščio bangos.
Jei ši būklė pasireiškia jaunesnėms moterims, ypač iki 40 metų, mes kalbame apie POF, ty priešlaikinį kiaušidžių nepakankamumą. Tai per greita menopauzė su visomis savybėmis ir pasekmėmis, todėl šią būklę reikia nedelsiant diagnozuoti ir gydyti.
Sėklidžių endokrininės ligos
1. Hormoniškai aktyvių sėklidžių navikai
Šios neoplazmos yra retos ir paprastai išskiria testosteroną, androstenedioną ir dehidroepiandrosteroną, ty paprastai „vyriškus“ hormonus, kartais ir „moteriškus“ estrogenus. Šie navikai apima:
- Leydigo ląstelių navikas
- Sertolio ląstelių navikas
- granuloma
- fibroma ir akmenukas
2. Hormoninis sėklidžių nepakankamumas
Tai labai reta būklė, kurią sukelia traumos, infekcinės ligos ir jų komplikacijos, pažeidus šį organą, ji taip pat pasireiškia žmonėms, kurių sėklidės neišsivystę, taip pat yra antrinė dėl pagumburio ir hipofizio ligų.
Priklausomai nuo amžiaus, kada daroma žala, ji pasireiškia: jauniems berniukams - brendimo sutrikimas, o vyrams - sumažėjęs libido, kartais nevaisingumas ar vyrų struktūros ir elgesio ypatybių išnykimas.
Endokrininės vaikų ligos
Dėl daugybinio hormonų poveikio vaikų endokrininės ligos gali žymiai paveikti ne tik fizinę, bet ir intelektinę raidą.
Taip pat atsitinka, kad netinkamas endokrininės sistemos darbas daro įtaką gimdos vystymuisi, sutrikdydamas organogenezę (vidaus organų susidarymą), įskaitant reprodukcinius organus.
Todėl įtarimas dėl endokrininių sutrikimų turi būti kuo greičiau diagnozuotas ir gydomas, kad būtų išvengta sutrikimo pablogėjimo. Būklės, atsirandančios dėl netinkamo endokrininės sistemos veikimo, yra:
1. Žemas ūgis: sutrikus augimo hormono, lytinių hormonų ir skydliaukės hormonų sekrecijai ar funkcijai, gali pasireikšti žemas ūgis, taip pat gliukokortikoidų perteklius.
Žemą ūgį ne visada sukelia endokrininės ligos, tačiau tai taip pat gali būti dėl genetinių defektų, širdies ligų, inkstų ligų ar mažo šeimos ūgio.
Esant žemam ūgiui, būtina patikrinti hipofizės, skydliaukės, antinksčių ir lytinių organų veikimą.
2. Aukštas ūgis (gigantizmas): priežastys labai panašios į žemo ūgio (pasikeitus šių organų išskiriamų hormonų kiekio tendencijai), šios būklės diagnozė taip pat yra panaši.
3. Lytinio brendimo sutrikimai: brendimo procesas labai priklauso nuo endokrininės sistemos, ypač gonadotropinų, kurie tiesiogiai veikia progesterono, estrogenų ir testosterono gamybą, nustatydami antrines ir tretines lytines savybes (išorinius lytinius organus ir kūno struktūros ypatumus). .
a) Ankstyvas brendimas - mergaičių brendimo pradžia iki 8 metų ir berniukų iki 9 metų amžiaus. Yra daug priežasčių, gali būti:
- trauma, įgimtas defektas ar navikas, pažeidžiantis pagumburio-hipofizio jungtį
- sėklidės ir kiaušidžių navikai, autonomiškai gaminantys lytinius hormonus
- įgimta antinksčių hiperplazija, kurios metu stimuliuojama antinksčių androgenų sekrecija, kuri berniukams sukelia ankstyvą lytinį brendimą, o mergaitėms - amenorėja ir vyrų ypatumai
b. Hipogonadizmas - uždelstas brendimas, t. y. brendimo bruožų trūkumas mergaitėms po 13 metų ir berniukams po 14 metų:
- endokrininės ligos, kurios antriniu būdu sutrikdo pagumburio gonadoliberinų sekreciją, pvz., hipotirozė, Kušingo sindromas arba prolaktino perteklius
- genetinės ligos, sukeliančios hipotalaminių gonadoliberinų sekrecijos trūkumą (kiekvieną iš jų sukelia skirtingo geno pažeidimas), pvz., Kallmano sindromas, Praderio-Willi sindromas, Bardet-Biedl sindromas, Laurenco ir Moono sindromas
- lytinių organų (sėklidžių ir kiaušidžių) pažeidimas dėl genetinių ligų, pvz., Klinfelterio sindromo, Turnerio sindromo, lytinių liaukų disgenezės, dėl kurio sutrinka lytinių hormonų sekrecija
- Androgeno nejautrumo sindromai - šiuo atveju, nepaisant teisingos testosterono gamybos, receptorius yra pažeistas, todėl hormonas neveikia
4. Lytinės raidos sutrikimus gali lemti daugybė veiksnių, įskaitant nenormalų chromosomų skaičių ir genetines mutacijas. Jie gali sukelti lytinių organų struktūros defektus ir trukdyti jų vystymuisi, tačiau taip pat gali sukelti endokrinines ligas, turinčias įtakos lyties vystymuisi:
a. Testosterono sintezės sutrikimai berniukams: pvz., Smitho-Lemli-Opitzo sindromas, 5-α reduktazės trūkumas ir androgeno nejautrumo sindromai
b) Androgenų perteklius mergaitėse: įgimta antinksčių hiperplazija, Mullerio latakų agenezė
5. Įgimta hipotirozė stabdo naujagimių smegenų vystymąsi, protinį atsilikimą, dažnai apkurtimą ir persileidimą. Kiti šio defekto simptomai yra naujagimių anatominės anomalijos, užsitęsusi fiziologinė gelta, maitinimo sunkumai ar vidurių užkietėjimas.
6. Įgimta hipertirozė sukelia: gimdos augimo sulėtėjimą, gūžį (kartais labai didelę), neišnešiotumą, aritmijas.
Įgimta hipertirozė ir hipotirozė apibūdinami kaip atskiri subjektai, nes skiriasi ne tik jų susidarymo mechanizmai, bet ir šių ligų poveikis yra daug sunkesnis nei tada, kai jie pasireiškia vyresniame amžiuje.
7. Vaikai taip pat gali sirgti endokrininėmis ligomis, būdingomis suaugusiesiems, tačiau jas dažniau sukelia įgimti defektai (genetinės ligos, organų struktūros defektai ir kt.), O jų poveikio spektras yra daug didesnis dėl poveikio besivystančiam organizmui. Vaikams ir suaugusiems būdingos endokrininės ligos yra pvz.
a. cukrinis diabetas
b. hipotirozė, be tipiškų vaikų simptomų, sukelianti, inter alia, trumpą augimą ir uždelstą lytinį brendimą
c. hipertirozė, išskyrus įprastus suaugusiųjų simptomus, taip pat: didelis lytinio brendimo augimas ir pagreitis
d. skydliaukės gūžys
e. skydliaukės vėžys
f. Cushingo sindromas (pvz., McCune-Albrighto sindromas), sukeliantis sulėtėjusį augimą, uždelstą brendimą ir kitus antinksčių hiperfunkcijos simptomus, kurie taip pat pasireiškia suaugusiesiems
g. Adisono liga
h. feochromocitoma (pvz., esant von Hippel-Linadu sindromui ar neurofibromatozei)
i. hipoparatiroidizmas
j. hiperparatiroidizmas, sukeliantis, inter alia, žemą ūgį, svorio trūkumą
k. cukrinis diabetas (išskyrus suaugusiųjų tipus, mitochondrijų diabetas ir naujagimių diabetas dažniau pasitaiko vaikams)
