Hiperamonemija (padidėjęs amoniako kiekis) - priežastys, simptomai ir gydymas

Hiperamonemija reiškia padidėjusį amoniako kiekį kraujyje. Tada atsiranda tokie simptomai kaip sumišimas, sumišimas ir mieguistumas, arba atvirkščiai - sujaudinimas ar net agresija, kurią galima supainioti su kokia nors psichine liga. Tai gali atitolinti teisingą diagnozę ir, jei pacientas nebus gydomas laiku, jis gali mirti. Kokios yra hiperamonemijos priežastys ir kiti simptomai? Koks jo gydymas?

Hiperamonemija yra didesnis nei įprastas amoniako kiekis kraujyje.Amoniakas yra medžiaga, kurią žarnyno bakterijos gamina virškindamos baltymus žarnyne. Paprastai jis iš žarnyno pernešamas į kepenis, kur jis virsta karbamidu ir glutaminu (vadinamasis karbamido ciklas), o po to pašalinamas iš organizmo per inkstus, o vėliau kartu su šlapimu. Vyro kraujyje amoniako paprastai turėtų būti 27–102 μg / dl (16–60 μmol / l), o moters kraujyje - 19–87 μg / dl (11–51 μmol / l) amoniako. Jei jo kiekis kraujyje viršija įprastą ribą, tai reiškia, kad jis nėra tinkamai metabolizuojamas ir pašalinamas iš organizmo.

Hiperamonemija (padidėjęs amoniako kiekis) - priežastys

Yra pirminė ir antrinė hiperamonemija. Pirmasis yra dėl genetinės mutacijos, dėl kurios kepenyse trūksta fermentų, dalyvaujančių amoniaką paverčiant karbamidu. Tada metabolizmo ir amoniako pašalinimo iš organizmo procesas nevyksta tinkamai.

Tačiau antrinės hiperamonemijos priežastis dažniausiai yra kepenų nepakankamumas (pvz., Cirozė, vartų hipertenzija), nes būtent šis organas dalyvauja amoniako pavertime karbamidu. Be to, padidėjęs amoniako kiekis kraujyje gali reikšti ūminę ar lėtinę inkstų ligą. Kitos galimos antrinės hiperamonemijos priežastys yra:

• kraujavimas iš virškinimo trakto
• rūkymas
• gerti alkoholį
• Raumenų nuovargis (pvz., Dėl kvėpavimo nepakankamumo ar priepuolių), kai raumenys fizinio krūvio metu gamina amoniaką

Be to, Reye sindromo metu gali pasireikšti hiperamonemija. Tai taip pat gali sukelti vartojant tam tikrus vaistus, tokius kaip valproinė rūgštis (vartojama epilepsijai ir bipoliniam sutrikimui gydyti).

Hiperamonemija (padidėjęs amoniako kiekis) - simptomai

Kai amoniakas nėra tinkamai metabolizuojamas ir nepašalinamas iš organizmo, jis kaupiasi kraujyje ir smegenyse (amoniakas gali peržengti kraujo ir smegenų barjerą), pažeisdamas jį ir sukeldamas encefalopatiją (organiniai smegenų pakitimai, kuriuos sukelia smegenų pažeidimai). Tada atsiranda tokie simptomai kaip:

Žmonės, sergantys hiperamonemija, gali būti sumišę, mieguisti, susijaudinę ar net agresyvūs

• galvos skausmas
• pažinimo sutrikimas
• sumišimas
• susipynimas
• raumenų drebulys
• greitas ar gilus kvėpavimas
• per didelis mieguistumas, kuris gali pereiti į komą

Blogiausiu atveju encefalopatija gali būti mirtina.

Hiperamonemija (padidėjęs amoniako kiekis) - diagnozė

Įtarus hiperamonemiją, atliekami kraujo tyrimai, siekiant patikrinti amoniako ir glutamino kiekį kraujyje.

Hiperamonemija (padidėjęs amoniako kiekis) - gydymas

Pacientui skiriami vaistai, mažinantys amoniako kiekį kraujyje ir į veną gliukozės bei lipidų kiekį. Be to, paciento kūnas turėtų būti tinkamai hidratuotas, kad inkstai būtų geros būklės.

Kai kuriais atvejais gali tekti atlikti vadinamuosius hemodializė, ty kraujo valymas nuo toksinų ir kitų kenksmingų medžiagų (šiuo atveju amoniako).

Taip pat skaitykite: Rūgštingumas arba organizmo rūgščių ir šarmų pusiausvyros sutrikimas Pieno rūgštis - priežastys, simptomai ir gydymas Ketoacidozė (diabetinė): priežastys, simptomai ir gydymas