Histiocitozė yra retai diagnozuojamų kraujodaros sistemos ligų grupė, kuri priskiriama ligoms neoplastinės ir autoimuninės agresijos pasienyje. Šios grupės ligomis dažniausiai serga vaikai nuo 1 iki 6 metų, nors jie gali pasireikšti ir suaugusiesiems. Kokios yra histiocitozės priežastys ir simptomai? Koks šio tipo ligų gydymas?
Histiocitozė yra hematologinių (kraujodaros) ligų grupė, kurios esmė yra histiocitų - imuninės sistemos ląstelių, kurios vėliau kaupiasi audiniuose ir organuose, dauginimasis (nekontroliuojamas augimas), palaipsniui sukeliantis jų pažeidimus ir nesėkmes.
Histiocitozė pasireiškia daugeliu pavadinimų, įskaitant Hando-Schüllerio-Christiano ligą, daugiažidininę eozinofilinę granulomą, idiopatinę lėtinę gelta, LCH ir Abta-Letter-Siwegoto ligą.
Šiuo metu yra lokalizuotos ligos formos (kaulai / kaulai, oda ir (arba) limfmazgiai) ir išplitusi forma, turinti daug organų, tačiau abi diagnozuojamos labai retai (2 atvejai milijonui). Histiocitozė dažniausiai pasireiškia vaikams nuo 1 iki 6 metų.
Išgirskite, kokios yra histiocitozės priežastys ir simptomai. Tai yra ciklo KLAUSYMO GERA medžiaga. Tinklalaidės su patarimais.Norėdami peržiūrėti šį vaizdo įrašą, įgalinkite „JavaScript“ ir apsvarstykite galimybę pereiti prie žiniatinklio naršyklės, palaikančios vaizdo įrašus
Pagal Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) klasifikaciją yra 3 histiocitų hiperplazijos klasės:
1. Langerhanso ląstelių histiocitozė (LCH):
- eozinofilinė granuloma
- Hand-Schuller-Christian liga
- Abt-Leterer-Grey liga
2. Hemofagocitiniai-limfohistiocitiniai sindromai:
- Rosai-Dorfmano liga - sinusinė histiocitozė su didžiule limfadenopatija
- limfohistiocitozė su hemofagocitoze
3. Ūminė monocitinė leukemija:
- piktybinė histiocitozė
- histiocitinė limfoma
Histiocitozė: priežastys
Ligos priežastys nėra žinomos, tačiau kai kurie tyrėjai spėja, kad histiocitų hiperplaziją lemia imuninės sistemos per didelis stimuliavimas, dėl kurio įvairiuose organuose kaupiasi patologiškai pakitę histiocitai.
Pastaruoju metu vis daugiau dėmesio skiriama galimam histiocitozės genetiniam pagrindui.
Histiocitozė: simptomai
Histiocitozė dažniausiai pasireiškia:
- karščiavimas
- odos bėrimas
- kaulų skausmai
- mazgeliai ant galvos odos
- spokso į akies obuolį
- padidėję limfmazgiai
- padidėjusios kepenys
- padidėjusi blužnis
Simptomai, kurie gali reikšti histiocitozę, taip pat yra dantenų skausmas, dantų atsilaisvinimas ir ankstyvas netekimas, o jauniausiam - minkštas kaukolės skliauto kaulų išsipūtimas ir ilgalaikis lopšio dangtelis.
Kai kuriems pacientams pastebimas sulėtėjęs augimas ir lytinis brendimas, taip pat slankstelių suspaudimo lūžiai dėl stuburo kaulų pažeidimų.
Histiocitozė: gydymas
Histiocitozės gydymas priklauso nuo ligos formos. Vieną židinį galima pašalinti (išgydyti). Sisteminė chemoterapija skiriama esant daugiasisteminei ligai ir kai atskirų ligos židinių negalima išgydyti kitais metodais.
Tokiu atveju terapija paprastai apima citotoksinius vaistus kartu su sisteminiais steroidais.
