Krioglobulinemija yra būklė, kai kraujyje yra daug nenormalių baltymų, vadinamų krioglobulinu. Kokios yra krioglobulemijos priežastys ir simptomai? Kaip gydoma ši sisteminė liga?
Krioglobulinemija (lot. krioglobulinemija) gali pasireikšti spontaniškai, daugiausia vidutinio amžiaus moterims, tačiau tai dažniausiai lydi daugelį lėtinių ligų ir gali pasireikšti daugybe organų komplikacijų.
Krioglobulinai yra antikūnai, kurių sveikų žmonių gali būti nedaug, o ligos simptomai dažniausiai pasireiškia, kai jų koncentracija viršija maždaug 100 mg / l. Esant nesunkiai krioglobulinemijai, antikūnai nusėda žemesnėje nei 4 ° C temperatūroje. Kuo didesnė krioglobulinų koncentracija, tuo aukštesnė temperatūra iškrinta. Procesas yra visiškai grįžtamas; nusodinti baltymai ištirpsta kraujyje, kai temperatūra pasiekia didesnę nei 37o C vertę.
Krioglobulinemijos klasifikacija
Bruet 1974 m. Sukurta krioglobulinemijos klasifikacija vis dar galioja. Tai pagrįsta kraujyje randamų krioglobulinų sudėtimi. Todėl galime išskirti:
- I tipas - monokloninė krioglobulinemija, kurioje daugiausia yra IgM imunoglobulinų. Jis priskiriamas įvairioms proliferacinių ligų rūšims, tokioms kaip išsėtinė mieloma, Waldenströmo makroglobulinemija, lėtinė limfocitinė leukemija ir ne Hodžkino limfoma.
- II tipas - mišri monokloninė-polikloninė krioglobulinemija, kuriai būdingas reumatoidinio faktoriaus buvimas (tai yra baltymas, kurio kraujyje daugeliu atvejų yra kaip autoimuninių ligų žymeklis). Tai lydi limfoproliferacinės ligos, autoimuninės ligos ir, svarbiausia, HCV infekcija.
- III tipas - mišri polikloninė krioglobulinemija, kurioje nustatomos kelios imunoglobulinų klasės ir, kaip ir II tipo atveju, reumatoidinis faktorius. Tai dažniausiai siejama su virusinėmis infekcijomis, tokiomis kaip HCV, HBV, CMV, EBV, ir su autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip sisteminė raudonoji vilkligė ar reumatoidinis artritas.
Krioglobulinemija taip pat gali būti klasifikuojama pagal klinikinę klasifikaciją, kuri išskiria:
- Esminė krioglobulinemija, vadinamoji idiopatinė, kuri nėra susijusi su kitomis ligomis;
- Antrinė krioglobulinemija, susijusi su įvairiomis ligos būsenomis, pavyzdžiui, autoimuninėmis, infekcinėmis, limfoproliferacinėmis ligomis. Krioglobulinemija taip pat gali atsirasti sergant tam tikromis kepenų ligomis.
Krioglobulinemijos patofiziologija
Krioglobulinemijos susidarymo mechanizmai nebuvo iki galo suprantami iki šiol. Yra žinoma, kad temperatūros svyravimus lydi imunoglobulinų struktūros pokyčiai, o tai savo ruožtu keičia jų tirpumą. Kritulių imuninius kompleksus sunku pašalinti iš kraujotakos, jie kaupiasi audiniuose ir induose ir gali sukelti tokias ligas kaip lėtinis vaskulitas ar glomerulonefritas.
Be to, dėl krioglobulinų nusėdimo atsiranda trombozė ir mažų indų užsikimšimas, dėl kurio atsiranda galūnių periferinių dalių išemija ir nekrozė arba ūminis inkstų nepakankamumas. Pats didelis krioglobulinų kiekis padidina kraujo klampumą, dėl kurio atsiranda kraujagyslių komplikacijų.
Krioglobulinemijos simptomai
Krioglobulinemija gali pasireikšti įvairiai, ir tai labai priklauso nuo jos tipo.
Krioglobulinemijai būdinga vadinamoji Meltzerio triada, kurią sudaro kraujagyslių purpura, bendras silpnumas ir sąnarių skausmai.
Pirmasis tipas yra glaudžiai susijęs su kraujo retinimu ir tromboze, todėl simptomai apims tokias sąlygas kaip:
- akrocianozė (nuolatinis, neskausmingas pirštų paraudimas)
- arterijų trombozė
- Raynaudo sindromas
- hemoraginė diatezė
- grynoji cianozė
- poodinio audinio nekrozė
Dėl to, kad II ir III tipo krioglobulinemija turi daug bendrų bruožų, simptomai yra labai panašūs. Kai kurie ligos sindromai, kuriuos galima rasti čia, yra šie: sąnarių įsitraukimas į skausmą, nuovargį, raumenų skausmą, imuninės kompleksinės ligos pasireiškimas inkstuose ir periferinė neuropatija. Be to, gali būti odos pažeidimų, esančių daugiausia ant apatinių galūnių, tokių kaip eriteminės dėmės, hemoraginės papulės ar net opos. Čia taip pat gali pasirodyti kepenų ar inkstų funkcijos sutrikimas.
Krioglobulinemijos diagnostika
Krioglobulinai nustatomi atliekant išsamią kraujo mėginio analizę naudojant įvairius imuninius tyrimus. Reumatoidinis faktorius esant dideliam titrui pasireiškia antrojo ir trečiojo krioglobulinemijos tipams. Krioglobulinemijai taip pat būdinga komplimento C4 komponento koncentracijos sumažėjimas.
Krioglobulinemija: gydymas
Kartais krioglobulinemija yra besimptomė ir gydymo nereikia. Kitais atvejais palaikomasis gydymas yra vengimas žemos temperatūros ir šaltuoju metų laiku dėvint tinkamus drabužius, apsaugančius daugiausia distalines galūnių dalis.
Esant HCV infekcijai, reikia pradėti taikyti antivirusinį gydymą, kuris daugiausia apima interferoną ir ribaviriną. Imunosupresinė terapija pagrįsta interferono, ciklosporino, citotoksinių vaistų, gliukokortikosteroidų, kolchicino, monokloninių antikūnų ir imunoglobulinų įvedimo į veną vartojimu.
Vienintelis metodas, kuris gali žymiai sumažinti krioglobulinų koncentraciją kraujyje, yra plazmaferezė. Jei yra sisteminis uždegiminis procesas, skiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, gliukokortikosteroidai ir kolchicinas.
leczenie.jpg)
