Recidyvuojantis polichondritas (Polychondritis recidivans) yra reta nežinomos etiologijos ir staiga prasidedanti uždegiminė liga. Tai veikia ausų, nosies, gerklų, trachėjos ir bronchų kremzles. Kokie yra pasikartojančio kremzlės uždegimo simptomai ir kaip jis gydomas?
Pasikartojantis kremzlės uždegimas (Polichondrito recidyvai, recidyvuojantis polichondritas) pasižymi būdingu, labai kintančiu kursu, paūmėjimo laikotarpiai svyruoja nuo kelių dienų iki kelių savaičių, po kurių seka remisijos laikotarpiai. Liga pažeidžia ausų, nosies, gerklų, trachėjos ir bronchų kremzles. Didžiausias sergamumas pasireiškia ketvirtą ir penktą gyvenimo dešimtmetį, tačiau jis gali išsivystyti ir vaikams bei pagyvenusiems žmonėms. Tai pasitaiko visame pasaulyje, abiejų lyčių atstovams tas pats dažnis.
Imunologiniai mechanizmai vaidina svarbų vaidmenį pasikartojančio kremzlės uždegimo patogenezėje. Uždegimo vietoje galima rasti imunoglobulinų ir komplemento nuosėdų, o kai kurių pacientų serume - antikūnų prieš II tipo kolageną ir matriliną I ir esant imuniniams kompleksams.
Kremzlės sunaikinimo procesas prasideda nuo jo išorinio paviršiaus ir progresuoja giliau. Šiose vietose įvyksta jos sinusų pažeidimas ir chondrocitų praradimas. Pažeista kremzlė pakeičiama granuliaciniu audiniu, kuris vėliau patiria fibrozę ir židinio kalkėjimą. Taip pat gali būti nedideli kremzlės atsinaujinimo židiniai.
Pasikartojantis kremzlės uždegimas: simptomai
Liga prasideda staiga ir apima kremzles vienoje ar dviejose vietose. Įdomu tai, kad bendri simptomai, tokie kaip karščiavimas, nuovargis ir svorio kritimas, organų pokyčiai gali pasireikšti kelias savaites.
Pirmasis pasikartojančio kremzlės uždegimo simptomas yra vienašalis ar abipusis ausies kremzlė. Pacientai skundžiasi tokiais simptomais kaip staigus skausmas, kremzlinės ausies dalies jautrumas ir patinimas. Pažeidimų vietoje oda yra ryškiai raudona arba violetinė. Ilgai trunkantys ar pasikartojantys ligos paūmėjimai dėl kremzlės sunaikinimo sukelia ausies kaušelių suglebimą ir kritimą. Be to, atsiradęs patinimas gali užstoti Eustachijaus vamzdelį ar išorinį klausos kanalą, taip prisidėdamas prie klausos sutrikimo.
Rinitas gali atsirasti per pirmąjį ligos priepuolį arba vėlesnių paūmėjimų metu. Būdingi tokie simptomai kaip nosies užgulimas, sloga ir kraujavimas iš nosies. Nosies tiltelis yra raudonas, patinęs ir švelnus, o jo griūtis gali sukelti balno nosį.
Artritas dažniausiai būna asimetriškas, retas ir daugiarūšis, pažeidžia ir didelius, ir mažus periferinius sąnarius. Uždegimo atsinaujinimas trunka nuo kelių dienų iki kelių savaičių ir yra savaime ribojamas. Pažeistų sąnarių tyrimas rodo jų per didelę šilumą, skausmingą palpaciją ir patinimą. Taip pat galima įtraukti šonkaulių kremzles, viršutinius krūtinkaulio ir krūtinkaulio sąnarius. Tada susidaro piltuvo formos ar net į skydą panaši krūtinė.
Akyse gali būti konjunktyvitas, episkleritas, sklera, rainelė ir ragena. Dėl aklumo atsiradimo rizikos ragenos opos ir perforacija yra ypač pavojingos. Kiti dažni simptomai yra akių vokų edema ir periorbitinė edema, egzoftalmija, katarakta, regos nervo uždegimas, išorinių akies raumenų paralyžius, vaskulitas ir tinklainės venų trombozė.
Kai dalyvauja gerklė, trachėja ir bronchas, nustatomas užkimimas, kosulys be sekrecijos atsikosėjimo, švelnumas gerklų ir proksimalinės trachėjos dalies projekcijoje. Gleivinės patinimas, gerklų ir trachėjos kremzlių susiaurėjimas ir (arba) žlugimas gali sukelti stridorą ir gyvybei pavojingą kvėpavimo takų obstrukciją, kuriai reikalinga tracheostomija. Be to, bronchų kremzlių žlugimas skatina pneumonijos vystymąsi, o plačiai dalyvaujant bronchų medžiui, tai sukelia kvėpavimo nepakankamumą.
Aortos regurgitacija įvyksta maždaug 5% pacientų ir atsiranda dėl laipsniško žiedo platėjimo ar jo lapelių sunaikinimo. Kiti širdies simptomai yra perikarditas, miokarditas ir laidumo sutrikimai. Gali egzistuoti aortos arka, krūtinės ląstos ir pilvo aortos aneurizmos.
Pasikartojantį kremzlės uždegimą gali lydėti sisteminis vaskulitas, pasireiškiantis leukocitoklastiniu vaskulitu, nodos poliarteritu ar Takayasu liga. Jų fone neurologiniai sutrikimai gali išsivystyti kaip epilepsijos priepuoliai, insultai, ataksija ir kaukolės bei periferinių nervų neuropatija.
Odos pažeidimai nėra tokie būdingi pasikartojančiam kremzlės uždegimui, tačiau, jei yra, atsiranda purpura, nodosum ar multiforme eritema, angioneurozinė edema, dilgėlinė, tinklinė cianozė ir riebalinio audinio uždegimas.
Maždaug 30% pacientų, kuriems yra pasikartojantis kremzlės uždegimas, diagnozuojamos kitos reumatinės ligos, tokios kaip reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, Sjögreno sindromas ar ankilozinis spondilitas.
Kitos būklės, susijusios su pasikartojančiu kremzlės uždegimu, yra uždegiminė žarnos liga, pirminė tulžies cirozė ir mielodisplastiniai sindromai.
Pasikartojantis kremzlės uždegimas: diagnozė
Šiuo metu pasikartojančiam kremzlės uždegimui diagnozuoti naudojami McAdamo kriterijai arba modifikuoti Damiani ir Levine kriterijai.
Kriterijai, kuriuos siūlo McAdamas, yra šie:
- pasikartojantis abiejų ausų kremzlių uždegimas
- neerozinis artritas
- nosies kremzlės uždegimas
- akies obuolio struktūrų uždegimas (junginė, ragena, sclera arba sclera ir (arba) uvealinė membrana)
- gerklų ir (arba) tracheitas
- sraigės ir (arba) vestibuliarinio organo pažeidimas, pasireiškiantis neurosensoriniu klausos sutrikimu, spengimu ausyse ir (arba) galvos svaigimu
Diagnozė yra tikra, kai pasireiškia bent trys iš išvardytų simptomų, o ausies, nosies ar kvėpavimo takų sėklidžių kremzlių biopsija teigiama.
Pagal modifikuotus Damiani ir Levine kriterijus diagnozė gali būti nustatyta, kai randamas vienas ar du iš minėtų simptomų ir gaunamas teigiamas biopsijos rezultatas, arba kai kremzlės uždegimas sumažėja mažiausiai dviejose vietose po gliukokortikosteroidų ar dapsono vartojimo, arba kai bent trys iš minėtųjų simptomai.
Svarbu, kad pacientams, turintiems aiškų klinikinį vaizdą, biopsija paprastai nėra būtina.
Kalbant apie laboratorinių tyrimų rezultatus, pacientams dažnai būna vidutinio sunkumo leukocitozė, normocitinė ir normochrominė anemija, padidėjęs ESR ir C reaktyviųjų baltymų kiekis.
Kai kuriais atvejais galima aptikti cirkuliuojančius imuninius kompleksus, padidėjusią gama globulinų koncentraciją ir antikūnus prieš c-ANCA ir p-ANCA citoplazmą.
Pasikartojančioms kremzlėms diagnozuoti naudojami keli diagnostikos metodai, pavyzdžiui:
- Kvėpavimo takų įsitraukimą galima įrodyti atliekant kompiuterinę tomografiją ir bronchoskopiją
- Magnetinio rezonanso tyrimas yra ypač naudingas vaizduojant gerklas ir trachėją
- bronchografija atliekama siekiant ieškoti bronchų susiaurėjimų
- spirometrija gali nustatyti kvėpavimo takų susiaurėjimą krūtinės viduje
- Krūtinės ląstos rentgenograma gali parodyti trachėjos ir (arba) pagrindinių bronchų susiaurėjimą, kylančios ar besileidžiančios aortos aneurizmatinį išsiplėtimą ir širdies silueto padidėjimą esant aortos vožtuvo nepakankamumui.
- Rentgeno spinduliai taip pat gali parodyti kalkes, kurios yra ausų, nosies, gerklų ir trachėjos kremzlės sunaikinimo pasekmė.
Pasikartojantis kremzlės uždegimas: gydymas
Pacientams, kuriems yra aktyvus kremzlės uždegimas, prednizonas vartojamas po 40-60 mg per parą. Jei ligos aktyvumas yra tinkamai kontroliuojamas, vaisto dozė sumažinama ir kai kuriais atvejais galima net visiškai atsisakyti vaisto. Lėtinio vartojimo atveju ligos simptomams kontroliuoti geriama po 10–15 mg per parą. Vietoj prednizono galima vartoti Dapsoną.
Imunosupresiniai vaistai - metotreksatas, ciklofosfamidas, azatioprinas ir ciklosporinas, vartojami tada, kai gydymas prednizonu nereaguoja arba jei ligos aktyvumui kontroliuoti reikalingos didelės prednizono dozės.
Esant sunkiems regos simptomams, gali prireikti intraokulinio gliukokortikosteroidų vartojimo ir didelių prednizono dozių vartojimo.
Pacientams, kuriems yra aortos vožtuvų veikla, atliekamas vožtuvų pakeitimas, o aortos aneurizmos atveju - arterijų taisymas. Pacientams, kuriems yra sunkių kvėpavimo takų obstrukcijos simptomų, būtina atlikti tracheostomiją, o griūvančių trachėjos ir bronchų kremzlių atveju - implantuoti stentą.
Rekomenduojamas straipsnis:
Ligos, atsirandančios dėl autoimuniškumo, t. Y. AUTOIMMUNOLOGINĖS LIGOS
leczenie.jpg)
