Neurosarkoma (schwannoma malignum)

Neurosarkoma (schwannoma malignum) priklauso sarkomų grupei, kuri yra viena iš piktybinių navikų. Neurosarkoma atsiranda nervų ląstelėse ir gali išsivystyti bet kurioje kūno vietoje ir ne visada gali būti simptominė. Kokios yra neurosarkomų priežastys ir kaip atliekamas gydymas? Kokia prognozė?

Schwannoma malignum yra senasis neoplastinio pažeidimo pavadinimas, dabar vadinamas piktybiniu periferinio nervo apvalkalo naviku (MPNST). Neurosarkomos atsiranda iš ląstelių, susijusių su periferiniais nervais, pavyzdžiui, Schwanno ląstelės ir fibroblastai. Tai aukšto laipsnio neoplastinis pažeidimas - pagal Pasaulio sveikatos organizacijos klasifikaciją neurosarkomai priskiriama ketvirta aukščiausia piktybinių navikų pakopa.

Tipiškas neurosarkomos atsiradimo amžius yra apie 20-50 metų. Maždaug pusė visų šių pažeidimų atsiranda pacientams, sergantiems I tipo neurofibromatoze (taip pat žinoma kaip von Recklinghauseno liga). Neurosarkomos sudaro maždaug 10% visų žmogaus minkštųjų audinių sarkomų.

Neurosarkoma (Schwannoma malignum): priežastys

Tikslios neurosarkomos priežastys nėra žinomos.Įtariama, kad genetiniai sutrikimai pirmiausia prisideda prie šios ligos vystymosi. Šią tezę galima patvirtinti tuo, kad p53 geno mutacijos nustatomos pacientams, sergantiems neurosarkoma. Normaliomis sąlygomis šio geno baltymų produktas slopina neoplazmų augimą, pvz. blokuojantis ląstelių dalijimąsi. Esant situacijai, kai p53 baltymas neveikia tinkamai, polinkis susirgti vėžiu žymiai padidėja - viena iš ligų, kuri gali pasireikšti pacientams, turintiems p53 mutacijas, yra neurosarkoma.

Kitas hipotezės, kad neurosarkoma yra susijusi su genetinėmis mutacijomis, paaiškinimas gali būti tas, kad 50% pacientų, sergančių šia neoplazma, taip pat kenčia nuo I tipo neurofibromatozės (NF1). Tačiau šią ligą sukelia genų, esančių 17 chromosomoje, mutacijos. NF1 sergančio paciento rizika susirgti neurosarkoma yra gana didelė, ji gali būti iki 13% per visą gyvenimą.

Taip pat skaitykite: Ewingo sarkoma (navikas) - priežastys, simptomai, gydymas ir prognozė Gimdos sarkoma: priežastys, simptomai, gydymas Kapoši sarkoma - priežastys, simptomai, gydymas

Neurosarkoma (Schwannoma malignum): simptomai

Būna, kad schwannoma malignum pacientui vystosi visiškai besimptomiai. Kitiems pacientams - bent jau todėl, kad pažeidimas gali būti skirtingose ​​kūno vietose - jų klinikinis vaizdas gali būti labai įvairus. Galimi neurosarkomos simptomai yra:

• mazginio išsipūtimo atsiradimas minkštųjų audinių srityje, pvz., galūnių (viršutinės ar apatinės) ar kamieno srityje,
• parestezija,
• jaustis dirglus aplink besivystantį naviką,
• įvairių kūno vietų judrumo sutrikimai (ypač kai neurosarkoma išsivysto peties ar juosmens rezginio srityje),
• neįprasti pojūčiai paveiktoje kūno vietoje, tokie kaip dilgčiojimas, deginimas ar bendras diskomfortas.

Neurosarkoma (Schwannoma malignum): diagnozė

Vaizdo tyrimai yra būtini diagnozuojant neurosarkomas. Tarp jų magnetinis rezonansas yra laikomas standartiniu šio vėžio atveju. Diagnozuojant neurosarkomas, taip pat naudojamos kitos vaizdo diagnostikos metodikos, tokios kaip pozitronų emisijos tomografija (PET), kompiuterinė tomografija (CT) ir ultragarsiniai tyrimai. Šiuo atveju vaizdo tyrimai naudojami ne tik pirminiam pažeidimui įvertinti, bet ir nustatyti jo galimas metastazes į kitus organus.

Daugiausia aukščiau aprašyti tyrimai leidžia įtarti, kad tiriamas pacientas serga neurosarkoma. Galutinis neoplastinės ligos pobūdžio patvirtinimas galimas atliekant anksčiau iš paciento surinkto audinio histopatologinį tyrimą (medžiagą galima gauti prieš gydant neurosarkomą biopsijos būdu, kartais histopatologiniai tyrimai atliekami intraoperaciškai).

Neurosarkoma (schwannoma malignum): gydymas

Chirurginis valdymas yra būtinas gydant neurosarkomą. Skirtingiems pacientams gali prireikti skirtingų intervencijų. Gali atsitikti, kad navikui išgydyti pakaks paprastos naviko rezekcijos. Kitiems pacientams, kuriems besivystančios neurosarkomos, pvz., Galūnių srityje, dydis yra išskirtinai didelis, o kai ji yra labai kraujagysliška, deja, netgi gali tekti amputuoti paveiktą kūno dalį.

Kitos intervencijos neurosarkomai gydyti yra radioterapija ir chemoterapija. Radioterapija pacientams gali būti skiriama tiek priešoperaciniu, tiek pooperaciniu laikotarpiu. Spinduliuojant prieš operaciją paprastai siekiama sumažinti naviko dydį ir padaryti kuo mažesnę rezekciją pacientui (norint išvengti ligos pasikartojimo, neurosarkomą reikia rezekuoti su sveiku audinio kraštu).

Neurosarkoma (Schwannoma malignum): prognozė

Neurosarkomos yra blogos pacientų prognozės neoplazmos. Penkerių metų išgyvenamumas pastebimas 15-50% žmonių, kenčiančių nuo šios ligos. Ilgesnis išgyvenamumas stebimas pacientams, kurių gydomas pažeidimas buvo mažesnis nei 5 cm, taip pat tiems, kurių operacijos metu buvo pašalinta visa neurosarkomos masė.

Naviko metastazių buvimas tolimuose organuose gali pabloginti schwannoma malignum sergančių pacientų prognozę. Deja, navikas turi puikų gebėjimą formuoti metastazes - jų išvaizda pasireiškia iki 40% pacientų, sergančių neurosarkoma, plaučiai yra dažniausia antrinių navikų vietų vieta.

Rekomenduojamas straipsnis:

Sarkomos - rūšys. Sarkomų diagnostika ir gydymas