Milžiniškas ląstelių arteritas (Hortono liga): priežastys, simptomai ir gydymas

Milžiniškas ląstelių arteritas, taip pat žinomas kaip Hortono liga arba laikinasis arteritas, yra dažniausiai pasitaikantis pirminis vaskulitas, per metus patiriantis 200 žmonių milijonui žmonių. Liga paveikia įvairius indus, įskaitant ir tuos, kurie tiekia akį, o tai sukelia apakimo riziką. Kokios yra Hortono ligos priežastys ir simptomai? Koks jo gydymas.

Milžiniškas ląstelių arteritas, taip pat žinomas kaip Hortono liga arba laikinosios arterijos uždegimas (lot. arteritis gigantocellularis, arteritis temporalismilžiniškas ląstelių arteritas, sutrumpintai kaip GCA, laikinas arteritas) yra liga, kurios esmė yra arterinių kraujagyslių, ypač aortos ir didelių jos šakų, daugiausia miego arterijos ekstrakranijinių šakų, t. y. tų, kurios tiekia kraują į galvą, uždegimas. Dažniausias uždegimas yra laikina arterija (taigi ir ligos pavadinimas). Be jų, ligos procesas taip pat gali vystytis oftalmologinėje arterijoje, užpakalinėje ciliarinėje arterijoje ir proksimalinėje stuburo arterijos dalyje. Dėl vaskulito atsiranda jų susiaurėjimas, taigi ir organų, kuriems buvo tiekiamas kraujas, išemija.

Milžiniškas ląstelių arteritas priklauso sisteminių jungiamojo audinio ligų (reumatinių ligų) grupei. Tyrimai rodo, kad Europoje žemyno šiaurėje sergamumas yra didesnis nei Viduržemio jūros šalyse. Skandinavijoje 20 milijonų žmonių kenčia nuo Hortono ligos, o Europos pietuose - tik 12. Šia liga dažniausiai serga vyresni nei 50 metų žmonės (dauguma atvejų pasitaiko 7-ajame gyvenimo dešimtmetyje), dvigubai daugiausiai moterų.

Hortono ligos nereikia painioti su Hortono sindromu, kuris yra klasterinis galvos skausmas.

Milžiniškas ląstelių arteritas (Hortono liga) - priežastys

Hortono ligos priežastys nėra žinomos.Manoma, kad tai yra genetinės polinkio turinčių asmenų imuninės reakcijos į infekcinius agentus (virusinius, bakterinius) rezultatas. T.y. veikiant šiems veiksniams, arterines kraujagysles puola imuninė sistema.

AUTOIMMUNOLOGINĖS LIGOS: kai mus puola imuninė sistema

Milžiniškas ląstelių arteritas (Hortono liga) - simptomai

Iš pradžių pacientui pasireiškia sisteminiai į gripą panašūs simptomai, tokie kaip karščiavimas ar silpnas karščiavimas, anoreksija, svorio kritimas, negalavimas, silpnumas, šaltkrėtis ir prakaitavimas, depresija. Tada dėl išemijos kraujagyslių srityje pacientas gali skųstis:

• lėtiniai galvos skausmai, dažniausiai esantys laikinajame regione (tada smarkiai patinsta laikinė arterija, tampa matoma vingiuoto, į virvę panašaus išsipūtimo pavidalu), pakaušis, parietalinis ir priekinis. Šis skausmas dažniausiai pasireiškia naktį ir sutrikdo miegą
• galvos odos skausmas (paviršinis galvos skausmas, pvz., valant dantis);
• šlubavimas žandikaulyje ir liežuvyje (kramtymo tirpimas)

1/4 pacientų dalyvauja arterijos, tiekiančios kraują akims, o tai pasireiškia regos sutrikimais, tokiais kaip:

• dviguba rega
• regėjimo aštrumo sutrikimai

Milžiniškas ląstelių arteritas dažnai egzistuoja kartu su reumatine polimialgija, kuriai būdingas skausmas ir ryto sąstingis pečių ir klubų juostose. Tyrimų duomenimis, 50 proc. pacientų, sergančių Hortono liga, serga reumatine polimialgija, o 15–25 proc. reumatine polimialgija sergantys pacientai kenčia nuo šio tipo arterito.

Hortono liga gali sukelti apakimą

Regos sutrikimai yra 20-30% pacientų, kurių pusė regėjimo praranda nuolat (paprastai viena akimi). Regėjimo praradimas dažniausiai įvyksta staiga, per kelias dienas, o po jo gali atsirasti tokie simptomai kaip galvos skausmas, karščiavimas, bendri simptomai ir žandikaulio šlubavimas. Dažniausios (91%) tokios būklės priežastys yra priekinė išeminė optinė neuropatija, rečiau užpakalinė neuropatija ir centrinės tinklainės arterijos obstrukcija. Jų pasekmė gali būti rimčiausia ligos komplikacija, t. Y. Nuolatinis regėjimo praradimas, prieš kurį dažnai atsiranda laikina ambliopija, dvejinimasis akyse ar akių skausmas. Prognozė yra bloga, nes regėjimo aštrumas prarandamas visam laikui, nors ankstyvas kortikosteroidų vartojimas gali pagerinti regėjimą.

Milžiniškas ląstelių arteritas taip pat susijęs su padidėjusia aortos aneurizmos susidarymo rizika, kuri dažniausiai yra vėlyva ligos komplikacija ir gali išsiskirti ir sukelti mirtį. Labai retais atvejais įvyksta insultas, dažniausiai išeminis, o dar rečiau būna subarachnoidinis ar intrakranijinis kraujavimas.

Milžiniškas ląstelių arteritas (Hortono liga) - diagnozė

Amerikos reumatologų draugijos duomenimis, milžiniško ląstelių arterito diagnozės kriterijai yra šie:

1. Paciento amžius - 50 metų ir vyresnis.
2. Naujas, lokalizuotas galvos skausmas.
3. Laikinosios arterijos švelnumas arba laikinosios arterijos pulso susilpnėjimas.
4. OB ≥ 50 mm / h.
5. Nenormali laikinės arterijos biopsija.

Jei tenkinami 3 iš 5 kriterijų, galima diagnozuoti ligą. Tačiau galutinė diagnozė pagrįsta vaizdiniais tyrimais, tokiais kaip ultragarsas, MRT (magnetinio rezonanso tomografija) ir PET (pozitronų emisijos kompiuterinė tomografija), kurie atskleidžia kraujagyslės sienelės uždegimo ypatybes. Priešingai, ultragarsas, angio-CT ir arteriografija naudojami vizualizuoti tokias komplikacijas kaip stenozė / obstrukcija susijusiose arterijose, aneurizmos ir aortos disekcija. Nustatant Hortono ligos diagnozę, naudingi papildomi tyrimai (ESR, C reaktyvus baltymas) ir laiko arterijos biopsija.

Milžinių ląstelių arteritas (Hortono liga) - gydymas

Pacientams skiriami gliukokortikosteroidai. Pradinė dozė yra 40-60 mg prednizono per parą, vartojant vieną ar dvi dozes. Akių simptomų atveju vaisto dozės yra didesnės arba naudojami metilprednizolono impulsai. Prednizono dozės mažinamos palaipsniui. Gydymas atliekamas 2–4 metus, tačiau kartais gydymas mažomis dozėmis yra ilgesnis.

Milžiniško ląstelių arterito požymis yra staigus pagerėjimas po 24–72 valandų gydymo gliukokortikoidais.

Bibliografija:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Milžinių ląstelių arteritas (laikinosios arterijos uždegimas). 2 atvejo tyrimas, Širdies ir kraujagyslių ligos, 2006, tomas 3, Nr. 4