Poūmis sklerozuojantis encefalitas (SSPE)

Poūmis sklerozuojantis encefalitas (SSPE) yra reta liga, kurią sukelia tymų virusas. Įvedus tymų vakciną, jo dažnis žymiai sumažėjo, deja, nepaisant gydymo tyrimų, išgydyti nepavyko. Kokios yra poūmio sklerozuojančio encefalito (SSPE) priežastys ir simptomai?

Poūmis sklerozuojantis panencefalitas (SSPE) paprastai išsivysto praėjus 7 metams po ankstyvos tymų infekcijos ir dažniausiai pasireiškia vaikams iki 12 metų, dažniau berniukams nei mergaitėms. Įvedus tymų vakciną, SSPE dažnis labai sumažėjo ir dabar yra maždaug 1 iš 100 000.

Poūmis sklerozuojantis encefalitas pasireiškia progresuojančia demencija, koordinacijos sutrikimais, ataksija, mioklonija ir kitais židininiais neurologiniais simptomais. Tai lėtinė liga, paprastai trunkanti keletą metų. Tačiau buvo pranešimų apie smurtinį kursą, kuris per keletą mėnesių baigėsi mirtimi. Tik apie 10 procentų pacientų gali pasveikti savo noru, o tai gali trukti daugelį metų.

Infekcijos metu smegenų žievėje ir baltojoje medžiagoje yra perivaskulinių infiltratų, susidarančių iš plazmos ląstelių ir kitų mononuklearinių ląstelių, taip pat baltojoje medžiagoje ir gilesniuose smegenų žievės sluoksniuose yra demielinizacijos ir gliozės židinių. Be to, stebimi degeneraciniai pokyčiai žievės neuronuose, pamatinėse ir krūtinės ganglijose bei apatiniuose alyvuogių branduoliuose. Neuronuose ir glijos ląstelėse yra intranukleariniai ir endoplazminiai eozinofiliniai inkliuziniai kūnai. Inkliuzinių kūnų ženklinimas pagal imunofluorescenciją rodo teigiamą rezultatą, būdingą tymų virusui.

Poūmis sklerozuojantis encefalitas: simptomai

Poūmis sklerozuojantis encefalitas vystosi palaipsniui, be karščiavimo. Pirmieji simptomai gali būti:

• užmaršumas;
• mokymosi ir mokyklos veiklos sunkumai;
• motorinis neramumas.

Tada per kelias savaites ar net mėnesius pasirodo:

• motorinės koordinacijos sutrikimai;
• ataksija;
• mioklonusas galūnėse ir bagažinėje;
• apraksija;
• choreoatetotiniai ar salės judesiai;
• piramidiniai simptomai;
• kalbos sutrikimai;
• priepuoliai;
• distoninė padėtis.

Paskutinėje ligos stadijoje yra regos sutrikimų, įskaitant aklumą, kurtumą ir spazminę tetraplegiją, panašius į dekortikacijos būseną.

Taip pat skaitykite: Kabuki sindromas: priežastys, simptomai, gydymas Chediak-Higashi sindromas: priežastys, simptomai, gydymas Somatostatino navikas (somatostatinoma): priežastys, simptomai, gydymas

Poūmis sklerozuojantis encefalitas: tyrimai

Poūminio sklerozuojančio encefalito diagnozė remiasi klinikiniu vaizdu, smegenų skysčio tyrimais ir elektroencefalografija (EEG).

Tiek kraujo serume, tiek smegenų skystyje yra padidėjęs antikūnų prieš mieles lygis. Atliekant smegenų skysčio elektroforezinį tyrimą, šie antikūnai atrodo kaip oligokloninės IgG juostos. Smegenų skysčio baltymų ir gliukozės kiekis yra normalus, o pleoocitozė yra normali arba šiek tiek padidėjusi.

Apibendrinti smegenų žievės bioelektrinės žievės sutrikimai dažnai būna atliekant EEG tyrimą, kai aukštos įtampos lėtų bangų ar smailių lėtų bangų sąrankų „iškrovimo ir slopinimo“ vaizdas atsiranda 4–20 s dažniu sinchroniškai arba nepriklausomai nuo mioklonuso.

Vaizdo tyrimai taip pat naudojami diagnozuojant poūmį sklerozuojantį encefalitą. Kompiuterinė tomografija rodo žievės atrofiją, taip pat židinio ar daugiafokalius, mažo tankio baltosios medžiagos pažeidimus. Atlikus T2 svertinius MRT vaizdus, ​​galima pastebėti periventrikulinės baltosios medžiagos pokyčius.

Poūmis sklerozuojantis encefalitas: gydymas

Nepaisant bandymų pacientams vartoti daug vaistų, tokių kaip bromodeoksiuridinas, amantadinas, inozinas ar izoprozinas, atsigavimas nebuvo pastebėtas. Kai kuriais atvejais klinikinis pagerėjimas ar ligos progresavimas pasiekiamas alfa interferonu vartojant intraventrikuliniu būdu, po to skiriant į veną arba intraventrikuliškai ribaviriną. Tačiau reikia atsiminti, kad tokio tipo gydymas yra susijęs su būdingų šalutinių reiškinių atsiradimu, tarp jų - meningitu, encefalopatija ir motorinių neuronų simptomais.

NFZ