Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija yra liga, kai progresuojantis periferinės nervų sistemos nervinių skaidulų pažeidimas. Šios ligos patogenezė nėra visiškai aiški, tačiau aiškiai matoma, kad ji susijusi su pacientų imuninės sistemos veikimo sutrikimais. Koks yra lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos simptomas, kokių tyrimų pagrindu jį galima diagnozuoti ir kokios yra šio subjekto gydymo galimybės?
Turinys:
- Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: priežastys
- Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: simptomai
- Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: diagnozė
- Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: gydymas
- Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: prognozė
Medicinos literatūroje pirmą kartą paminėta lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (CIDP) XIX a. Pabaigoje - tada, tiksliai 1890 m., Vokiečių neurologas Hermannas Eichhorstas aprašė pirmuosius šios ligos atvejus.
Liga retai sulaukia daug dėmesio, o tai yra dėl to, kad ji yra gana reta - manoma, kad CIDP pasireiškia keliems (5–7) iš 100 000 žmonių. Vyrams liga pasireiškia net dvigubai dažniau nei moterims, paprastai pirmieji lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos simptomai pasireiškia 4–5. gyvenimo dešimtmetį.
Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: priežastys
Tiksli lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos priežastis nežinoma. Problema gana dažnai įtraukiama į autoimuninių ligų grupę - jų imuninės sistemos funkcionavimo sutrikimai pastebimi pacientams, sergantiems CIDP. Ligos metu į uždegiminius infiltratus šalia nervinių skaidulų, kuriuose dalyvauja makrofagai ir T limfocitai.
Uždegiminės reakcijos pacientams, sergantiems CIDP, rezultatas yra mielino apvalkalo, supančio nervines skaidulas, sunaikinimas, kuris yra atsakingas už būdingus pacientų lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos simptomus.
Lygiai taip pat, kaip žmonėms, turintiems CIDP, yra gana lengva atrasti su autoimuniškumu susijusius reiškinius, bandant paaiškinti tokių reakcijų atsiradimą kyla sunkumų. Iki šiol nebuvo žinomi antikūnai, kurie palengvintų patologinius procesus, vykstančius pacientams, turintiems šį vienetą, taip pat nėra žinomi jokie antigenai, su kuriais kontaktas galėtų sukelti autoimunines reakcijas, kurios sunaikintų CIDP būdingus mielino apvalkalus.
Mokslininkams pavyko nustatyti tik tai, kad lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija kartais pasireiškia kartu su kitomis ligomis - diabetu, ŽIV infekcija, neapibrėžtos svarbos monoklonine gammapatija ir sistemine raudonąja vilklige. sarkoidozė ir tam tikros vėžio formos.
Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: simptomai
Pagrindinis lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos simptomas yra rankų ir kojų raumenų silpnumas. Ši liga sukelia tiek distalinių, tiek proksimalinių raumenų disfunkciją, taip pat būdinga tai, kad simptomai yra simetriški ir laikui bėgant palaipsniui blogėja.
Dauguma pacientų kenčia nuo motorinės funkcijos sutrikimų, be to, jie taip pat turi įvairių jutimo sutrikimų (tokių kaip jutimo praradimas, bet ir neįprastų pojūčių, tokių kaip tirpimas ar perštėjimas). Be to, pacientams, sergantiems CIDP, taip pat būna susilpnėjęs ar net visiškas sausgyslių refleksų praradimas, taip pat gali sutrikti vibracija.
Be išvardytų tipiškų CIDP simptomų, pacientams gali pasireikšti kitų tipų negalavimai, kurie gali apimti:
- gaunamas dvigubas vaizdas,
- bendro silpnumo jausmas,
- pusiausvyros sutrikimai,
- sunku nuryti.
Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: diagnozė
Iš pradžių neurologinis tyrimas atliekamas pacientams, kurių simptomai gali rodyti lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatiją. Nustačius šiai ligai būdingus nukrypimus, skiriami papildomi tyrimai, kurių dėka galima patvirtinti CIDP ir pašalinti kitas galimas paciento negalavimų priežastis.
Ligos, nuo kurių turėtų būti diferencijuojama lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija, pirmiausia yra daugiažidininė motorinė neuropatija, polineuropatija yra vienas iš POEMS sindromo elementų ir Guillain-Barre sindromas.
Įtariant lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatiją, vienas pirmųjų pacientams atliekamų tyrimų yra elektromiografija (EMG). Šio tyrimo anomalijos, galinčios patvirtinti CIDP diagnozę, yra impulsų laidumo nervinėse skaidulose sulėtėjimas, dalinio laidumo bloko buvimas ir variklio potencialų latentinio padidėjimas.
Pacientams, kuriems kyla įtarimas dėl šio vieneto, taip pat skiriama juosmens punkcija: pacientams, sergantiems lėtine uždegimine demielinizuojančia smegenų skysčio skysčių polineuropatija, padidėjus baltymų kiekiui paprastai nustatoma esant normaliai skysčių citozei.
Kartais atliekama nervinių skaidulų biopsija, kurios dėka galima rasti uždegiminius infiltratus iš T limfocitų ir makrofagų, bet taip pat pastebėti nervinių skaidulų demielinizacijos ir remielinizacijos procesus. Kai kuriems pacientams kartais atliekami vaizdo tyrimai - pavyzdžiui, atliekant MRT galima stebėti uždegiminius pokyčius nervų šaknyse arba nervinių rezginių hipertrofiją, kurie gali atsirasti CIDP metu.
Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: gydymas
Gydant lėtinę uždegiminę demielinizuojančią polineuropatiją, svarbiausia yra sąveika, orientuota į imuninės sistemos sutrikimus. Būtent dėl šios būtinybės pagrindiniai preparatai, skirti pacientams, sergantiems šia liga, yra gliukokortikosteroidai ir vartojami į veną leidžiamų imunoglobulino infuzijų pavidalu.
Pacientams, sergantiems sunkiomis CIDP formomis, taip pat naudojama plazmaferezė ir kiti imunosupresiniai vaistai (pvz., Ciklofosfamidas, ciklosporinas ar mikofenolato mofetilas). Reguliarus dalyvavimas reabilitacijos veikloje yra labai svarbus pacientams, kad jie kuo ilgiau išlaikytų savo psichomotorinį pasirengimą. Taip pat svarbu gydyti tokias ligas, kurios galėjo prisidėti prie CIDP simptomų, tokių kaip diabetas ir sarkoidozė, atsiradimo.
Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija: prognozė
Lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos eiga gali būti labai skirtinga - deja, ši liga linkusi tęsti remisijos ir atkryčio būsenas. Tačiau tinkamas ir efektyvus gydymas gali sulėtinti ligos progresavimą arba sukelti visišką susijusių simptomų remisiją - jo dėka net beveik pusėje pacientų (vidutiniškai 4 iš 10 gydytų žmonių) lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos simptomai visiškai išnyksta.
Šaltiniai:
- Siemiński M., Ossowka A., Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
- Dimachkie M. M., Barohn R. J., lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija, gydomasis gydymas. Neurolis. 2013 birželis; 15 (3): 350–366, internetinė prieiga: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
- Mathey E.K. ir kt., Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija: nuo patologijos iki fenotipo, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, internetinė prieiga: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf
Skaitykite daugiau šio autoriaus tekstų
