Westo sindromas: priežastys, simptomai, gydymas

Westo sindromas yra epilepsijos sindromas, būdingas vaikų populiacijai. Vakarų sindromas kaip vaikystės epilepsija yra gana rimta liga, kurią, be kita ko, sukelia nuo to, kad tai gali sukelti didelį intelektinį vėlavimą. Psichinės disfunkcijos rizika padidėja vėliau, kai pradedamas gydyti Vakarų sindromas - tad kokie yra šios ligos simptomai ir kas turėtų paskatinti tėvus apsilankyti pas neurologą?

Turinys

Vakarų sindromas: priežastys
Westo sindromas: simptomai
Vakarų sindromas: diagnostika
Westo sindromas: gydymas
Vakarų sindromas: prognozė

Vakarų sindromas yra viena iš vaikystės epilepsijos rūšių. Šio padalinio pavadinimas kilęs iš pirmojo aprašymo, paskelbto 1841 m. Lancet žurnale, autoriaus Williamo Jameso Westo.

Savo leidinyje anglų gydytojas aprašė labai artimo paciento atvejį - šis aprašymas buvo susijęs su W. J. sūnumi. Vesta.

Remiantis statistika, Vakarų sindromu serga 1 iš 3500 vaikų, berniukai šia liga serga šiek tiek dažniau. Liga paprastai prasideda nuo trijų iki dvylikos mėnesių amžiaus.

Vakarų sindromas: priežastys

Tiesą sakant, bet kokios sąlygos, susijusios su organiniais smegenų pokyčiais, gali sukelti Vakarų sindromą - tokio tipo patologijos gali pasireikšti prenataliniu laikotarpiu, taip pat perinataliniu laikotarpiu arba įvairiais laikotarpiais po vaiko gimimo. Dažniausi sutrikimai, susiję su Vakarų sindromu, yra šie:

hidrocefalija
mikrocefalija
polimikrogrija
Sturge-Weber sindromas
gumbinė sklerozė
įgimtos infekcijos (pvz., citomegalovirusas)
hipoksinė išeminė encefalopatija
intrakranijiniai kraujavimai
meningitas ir jo pasekmės
klevų sirupo liga
fenilketonurija
Dauno sindromas
mitochondrijų encefalopatijos
smegenų indų apsigimimai
galvos traumos

Net jei vaikas serga kuria nors iš minėtų ligų, ne visada įmanoma tuo pačiu metu sužinoti, kodėl jaunam pacientui pasireiškia epilepsijos priepuoliai.

Mokslininkų hipotezėse dabar daugiausia dėmesio skiriama neurotransmiterių skaičiaus sutrikimams - daugiausiai dėmesio sulaukia neurotransmiteris GABA. Kitos teorijos susijusios su vienu iš hormonų, būtent hipotalaminiu kortikoliberinu (CRH).

Gali būti, kad gaminant šią medžiagą per dideliais kiekiais, gali sutrikti smegenų elektrinis aktyvumas ir atsirasti susiję epilepsijos priepuoliai.

Kartais vaikas neranda smegenų defektų ir vis tiek serga Vakarų sindromu. Tokiose situacijose liga apibūdinama kaip idiopatinė. Tiesą sakant, gana dažnai Vakarų sindromo priežastys nėra nustatomos - iki 30% šia liga sergančių pacientų diagnozuojama idiopatinė šio sindromo forma.

Westo sindromas: simptomai

Vakarų sindromo eigoje būdingiausi lenkimo epilepsijos priepuoliai. Tokio priepuolio metu įvyksta staigus, apibendrintas lenkimo raumenų susitraukimas.

Vaikų ir suaugusiųjų epilepsijos simptomai. Kaip atpažinti epilepsiją?

Šios situacijos poveikis yra tas, kad vaikui, gulinčiam ant nugaros, galva sulenkiama kartu su liemeniu į priekį. Taip pat pastebimas apatinių galūnių lenkimas prie kūno, o vaiko viršutinės galūnės dažniausiai metamos į priekį.

Vakarų sindromą turinčio vaiko priepuolių požymis yra tas, kad jie dažniausiai įvyksta nuosekliai. Dažniausiai priepuoliai atsiranda vaikui pabudus ar užmigus.

Tačiau sergant Vakarų sindromu, problema yra ne tik epilepsijos priepuoliai - priepuolius gali lydėti arba sekti tokie negalavimai:

sąmonės sutrikimai
seilėtekis
vėmimas
veido paraudimas
psichomotorinis neramumas
gerokai padidėjęs prakaitavimas

Kita problema būdinga Vakarų komandai.Būtent, gana dažnai (ypač jei nėra gydymo ar nepavyksta jį įgyvendinti) vaiko psichomotorinė raida gali būti slopinama.

Vakarų sindromas: diagnostika

Jei įtariamas vaiko Westo sindromas, svarbiausia yra elektroencefalografija (EEG). Geriausia situacija, kai testas atliekamas ir vaikui budint, ir tada, kai vaikas miega.

EEG nukrypimas, būdingas Vakarų sindromui, yra hiparritminis įrašas (t. Y. Toks, kuriame, be netaisyklingos smegenų bangų veiklos, pastebima ir daug aštrių bangų, kartais vadinamų smaigaliais).

Diagnozuojant Vakarų sindromą, taip pat galima atlikti daugybę kitų tyrimų, siekiant rasti už ligą atsakingą patologiją.

Šiuo tikslu gali būti atliekami vizualizavimo testai, tokie kaip magnetinio rezonanso tomografija ar kompiuterinė galvos tomografija - šie tyrimai yra labai svarbūs, nes pagal statistiką net 8 iš 10 vaikų, sergančių Vakarų sindromu, pastebimi neurografinio vaizdo nukrypimai.

Taip pat naudojami laboratoriniai tyrimai, tokie kaip kraujo tyrimas, šlapimo tyrimai ar smegenų skysčio skysčio, surinkto per punkciją, analizė.

Westo sindromas: gydymas

Westo sindromo gydymas pirmiausia pagrįstas vaistų terapija. Terapija turėtų būti įgyvendinta kuo greičiau, nes kuo ilgiau vėluojama nuo ligos pradžios iki jos pradžios, tuo didesnė rizika, kad vaikas patirs psichomotorinį uždelsimą.

Epilepsijos gydymas: farmakologinis gydymas, chirurginis gydymas ir šalutinis poveikis

Vaistai, dažniausiai vartojami Vakarų sindromui gydyti, yra vigabatrinas arba sintetiniai kortikotropino dariniai (AKTH). Kiti preparatai, tokie kaip valproinės rūgšties dariniai, vaistai iš benzodiazepinų grupės ar lamotriginas, vartojami rečiau.

Retai naudojamos, bet viena iš Westo sindromo gydymo galimybių yra epilepsijos chirurgija.

Kitas efektas, kuris gali būti veiksmingas Vakarų sindromą turintiems vaikams, yra ketogeninės dietos (susidedančios iš didelio riebalų kiekio, tuo pačiu ribojant baltymų produktus), naudojimas.

Ketogeninė dieta (mažai angliavandenių turinti dieta)

Iš tiesų yra įrodymų, kad ketogeninė dieta gali turėti teigiamą poveikį šios vaikiškos epilepsijos metu, tačiau ji turėtų būti nustatyta tik pasitarus su gydytoju ir gavus jo sutikimą.

Kiti epilepsijos gydymo būdai:

Vagus nervo stimuliacija gydant epilepsiją
Telemedicina gydant epilepsiją

Vakarų sindromas: prognozė

Deja, Westo sindromo atveju prognozė yra gana prasta. Statistiškai apie 5% vaikų miršta nesulaukę penkerių metų.

Su išgyvenusiais vaikais galima susidurti su įvairiausiomis problemomis. Net 90% jų patiria kognityvinę disfunkciją, o reikšmingas protinis atsilikimas gali būti nustatytas iki 70% pacientų.

Psichikos sutrikimai, pasireiškiantys autizmo elgesiu ar pernelyg dideliu psichomotoriniu aktyvumu, taip pat yra gana dažni. Kita Vakarų sindromo problema yra ta, kad didelei daliai (net 6 iš 10) pacientų epilepsijos priepuoliai taip pat pasireikš jų suaugusiųjų gyvenime.

Beveik pusė pacientų Vakarų sindromą paverčia kito tipo vaikų epilepsijos sindromu, kuris jis yra;

Lennox-Gastaut sindromas

Gana įdomus, nors medicinai vis dar nesuprantamas reiškinys yra tas, kad idiopatinio Vakarų sindromą turinčių vaikų prognozė geresnė nei tų, kuriems diagnozuota tam tikra patologija, susijusi su nervų sistemos struktūromis.

Daugiau informacijos apie vaikų pakuotes: