Mielodisplastiniai sindromai (MDS) - priežastys, simptomai ir gydymas

Mielodisplastiniai sindromai (MDS) yra hematopoetinės sistemos neoplastinių ligų grupė. Mielodisplastiniai sindromai yra mažai žinomi ir yra dažnesni nei leukemija. Kokios yra mielodisplastinių sindromų priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas? Į šiuos ir kitus klausimus atsako prof. Wiesławas Jędrzejczakas, Varšuvos medicinos universiteto Hematologijos, onkologijos ir vidaus ligų katedros vedėjas, ir dr. Krzysztofas Mądry iš Varšuvos medicinos universiteto.

Mielodisplastiniai sindromai (MDS) yra piktybinių kraujodaros navikų grupė, kuriai būdinga displazija (struktūriniai nukrypimai) ir kaulų čiulpų hiperplazija (hiperplazija) ir, paradoksalu, vieno ar kelių tipų ląstelių trūkumas periferiniame kraujyje.

- MDS yra liga, kurios metu per didelis vėžinių ląstelių susidarymas atsveriamas dėl jų ankstyvo, per didelio mirštamumo, - aiškina prof. Wiesławas Jędrzejczakas.

Mielodisplastiniai sindromai buvo nustatyti tik 1970-aisiais. Anksčiau buvo kalbama apie „būsenas iki leukemijos“ - sakė prof. Varšuvos medicinos universiteto Hematologijos, onkologijos ir vidaus ligų katedros vedėjas Wiesławas Jędrzejczakas konferencijoje „Hematologija - mielodisplastiniai sindromai“. Kai kuriems pacientams laikui bėgant liga tampa leukemija.

Mielodisplastiniai sindromai dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 60 metų žmonėms. Lenkijoje kasmet diagnozuojama apie 2000. serga. Vidutinis MDS sergančių pacientų amžius yra 70 metų. Tačiau jų galima rasti ir jaunų žmonių tarpe. Jaunesniems žmonėms, skirtingai nei vyresnio amžiaus žmonėms, ligos eigai būdingas didesnis agresyvumas, trumpas išgyvenimo laikotarpis ir didesnis procentas transformacijos į leukemiją.

Mielodisplastiniai sindromai - priežastys ir rizikos veiksniai

Mielodisplastiniai sindromai yra genetinio sutrikimo rezultatas - pavyzdžiui, chromosomos dalies ar visos praradimas, genetinės medžiagos dalies perkėlimas į kitą chromosomą, chromosomos pertekliaus buvimas arba tokių pokyčių derinys.

MDS rizikos veiksniai yra sąlytis su augalų apsaugos produktais, dirbtinėmis trąšomis, sunkiaisiais metalais, tabako dūmais. Mielodisplastiniai sindromai taip pat gali išsivystyti pacientams, anksčiau gydytiems jonizuojančiąja spinduliuote (radioterapija) ir citostatikais (vaistai nuo vėžio). Tai ypač pasakytina apie alkilinančius agentus ir topoizomerazės inhibitorius.

Taip pat skaitykite: Kaulų čiulpų transplantacija: indikacijos, eiga, komplikacijos Išsėtinė mieloma (Kahlerio liga) - kaulų čiulpų vėžys Lėtinė mieloidinė leukemija: priežastys, simptomai, gydymas, prognozė

Mielodisplastiniai sindromai - simptomai

Dr. Krzysztofas Mądry iš Varšuvos medicinos universiteto paaiškina, kad mielodisplastinių sindromų simptomai yra susiję su:

1) anemija, t. Y. Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas (mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius pasireiškia iki 80–90% pacientų):

silpnumas
fizinio krūvio tolerancijos pablogėjimas
blyškumas
koncentracijos sutrikimai
mieguistumas

Tačiau tai nėra MDS būdingi simptomai. Jie gali būti susiję su geležies, vitamino B12 trūkumu, - sako dr. Wise'as. Savo ruožtu prof. Jędrzejczakas priduria, kad mažakraujystę gali sukelti kraujo netekimas dėl virškinimo sistemos vėžio, pavyzdžiui, skrandžio ar storosios žarnos vėžio.

2) trombocitų skaičiaus mažinimas:

petechijos
mėlynės be traumų
kiti hemoraginės diatezės ypatumai

3) neutrofilų skaičiaus sumažėjimas:

dažnos, pasikartojančios infekcijos

Mielodisplastiniai sindromai - diagnozė

Įprasti kraujo tyrimai (kurie turėtų būti atliekami bent kartą per metus) gali padėti diagnozuoti jūsų būklę. Tačiau daugeliu atvejų mielodisplastiniai sindromai neteisingai diagnozuojami kaip mažakraujystė. Būna, kad dėl šios priežasties MDS turintis asmuo ilgą laiką gauna geležies papildų ar vitamino B12. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis citogenetiniu tyrimu (chromosomų tyrimu).

Mielodisplastiniai sindromai - gydymas

Didžioji dauguma pacientų neatitinka hematopoetinių ląstelių transplantacijos dėl savo senatvės ir gretutinių ligų, aiškina dr. Krzysztofas Mądry. Organizmui apsunkinti kaulų čiulpų transplantaciją galima tik jauniems žmonėms, kurių organizmas yra pakankamai stiprus. Tačiau „jaunystės“ linija vis dar keičiasi ir dabar transplantacijos atliekamos net 60-mečiams. Deja, daugiausiai 60 metų žmonės kenčia nuo MDS. Šie žmonės gauna gydymą, kurio tikslas - prailginti gyvenimą ir palengvinti ligos simptomus. Raudonųjų kraujo kūnelių koncentratai perpilami, o kai kuriems pacientams skiriamas eritropoetinas, skatinantis šių kraujo kūnelių gamybą. Tačiau per didelis geležies kaupimasis organizme taip pat gali sukelti problemų. Štai kodėl naudojami vaistai, neleidžiantys dažnai perpjauti kraujo ląstelių ir pailginti gyvenimo trukmę.