Aortos (pagrindinės arterijos) stenozė, t. Y. Aortos koarktacija

Aortos koarktacija (pagrindinės arterijos sąsmaukos susiaurėjimas) sudaro apie 6-8% visų įgimtų širdies ir didžiųjų kraujagyslių defektų. Tai susideda iš aortos dalies susiaurinimo jos arkoje. Tai tris kartus dažniau berniukams. Gali būti susijęs su Turnerio sindromu - mergaičių X chromosomų monosomija. Apie ką būtent kalbama? Kaip tai pasireiškia? Ar galima sėkmingai išgydyti?

Pagrindinės arterijos stenozė, t. Y. Aortos koarktacija, didžiąja dalimi atvejų yra vadinamojoje aorta. Aortos sąsiauris vadinamas maža fiziologine striktūra, esančia tiesiai po kairiąja subklavijos arterija. Nenormalų jo vystymąsi sukelia sutrikimai embriogenezės stadijoje. Stenozės laipsnis gali svyruoti nuo nedidelio iki beveik visiško aortos obstrukcijos. Koarktacija gali turėti skirtingą morfologiją - ji gali įvykti trumpoje ar ilgoje pagrindinės arterijos dalyje. Klinikiniu požiūriu svarbus yra suskirstymas pagal susiaurėjimo topografinį santykį su arteriniu lataku (Botalla) - struktūra, kuri suteikia ryšį tarp plaučių kamieno ir pradinio besileidžiančios aortos segmento, būdingo vaisiaus kraujotakai. Yra 3 tipai:

• superlaidus (buvęs infantilus) - susiaurėjimas virš arterinio latako
• periferinis - susiaurėjimas arterinio latako aukštyje
• subdukcinis (anksčiau suaugusio tipo) - susiaurėjimas žemiau latako

Aortos koarktacija gali būti izoliuotas defektas arba egzistuoti kartu su kitomis anomalijomis. Dažniausi papildomi trūkumai yra šie:

• abiejų galų aortos vožtuvas
• tarpskilvelinės pertvaros defektas
• aortos lanko hipoplazija
• prieširdžių pertvaros defektas

Bendras aortos koarktacijos, subvalvulinės aortos stenozės ir mitralinės stenozės buvimas vadinamas Shone'o sindromu. Aortos stenozė, susijusi su kitais defektais, yra daug dažnesnė kūdikiams.

Kokie simptomai gali sukelti aortos stenozę?

Defekto eigos ir simptomų dinamika priklauso nuo kelių veiksnių: susiaurėjimo laipsnio ir jo padėties arterinio latako atžvilgiu, latako uždarymo greičio ir kartu egzistuojančių defektų.

Kritinės stenozės atveju naujagimio laikotarpiu pasireiškia sunkaus, refrakterinio širdies nepakankamumo simptomai (dusulys, tachikardija, hepatomegalija, maitinimo sunkumai, nedidelis svorio padidėjimas). Tokio vaiko būklė yra rimta, todėl reikia skubiai įsikišti. Kiti išryškėję simptomai atsiranda dėl sutrikusios kraujotakos apatinėje kūno dalyje:

• silpnumas ar pulso trūkumas kojose
• inkstų nepakankamumo simptomai - išsiskiriančio šlapimo kiekio sumažėjimas, anurija; yra sutrikusi inkstų kraujotaka
• nekrotizuojantis enterokolitas - žarnyno išemija gali sukelti žarnyno nekrozę, toliau sutrikdyti žarnyno barjerą ir atitinkamai sepsį
• metabolinė acidozė

Apskritai, jei negydoma, kritinė koarktacija (labai dažnai susijusi su kitu defektu) gali sukelti sunkų daugelio organų nepakankamumą dėl visceralinės išemijos. Tokie kūdikiai, kaip taisyklė, negyvena iki 6 mėnesių amžiaus.

Jei stenozė yra viršductalinė, apatinė kūno dalis gauna kraują iš dešiniojo skilvelio per patentinį arterinį lataką. Tai reiškia, kad simptomai gali nepasireikšti iškart po gimimo (kojų pulsas gali būti gerai jaučiamas), o širdies nepakankamumo ir apatinės kūno išemijos simptomai atsiranda palaipsniui užsidarant kanalui. Kraujas iš dešiniojo skilvelio neturi deguonies, todėl dešinės ir kairės nuotėkio per buboninį vamzdelį pasekmė šiuo atveju yra apatinės kūno dalies cianozė.

Mažesnio intensyvumo koarktacija (dažniausiai tai yra pavienis defektas) daugelį metų gali būti besimptomė. Simptomai gali pasireikšti vyresniems vaikams ar suaugusiems. Dažnai pirmasis seniai nežinomo defekto pasireiškimas yra jo komplikacijos, pvz., Insultas. Būna, kad jis aptinkamas netyčia. Simptomai, kurie gali atsirasti daugiausia dėl aukšto kraujospūdžio viršutinėje kūno dalyje (virš stenozės):

• galvos skausmas
• nosies kraujavimas
• arterinė hipertenzija (matuojama viršutinėse galūnėse) - gali būti vienintelis simptomas
• „pulso į kaklą“ jausmas
• protarpinis šlubavimas - blauzdų skausmas, atsirandantis einant ar bėgant, tačiau palengvinamas nustojus judėti; tai apatinių galūnių išemijos rezultatas

Kartais pastebima figūros disproporcija, kurią žymi geriau pastatyta viršutinė kūno pusė - platesni pečiai, krūtinė ir stambesnės rankos bei lieknos apatinės galūnės.

Tokiais aortos stenozės atvejais vadinamasis užstato apyvarta. Prisitaikymo mechanizmai padidina srautą per kitus indus, padidina apatinių kūno dalių kraujotakos efektyvumą. Vidinės ir tarpšonkaulinės arterijos daugiausia dalyvauja formuojant užstato cirkuliaciją. Jo raida gali pašalinti širdies ritmo skirtumą tarp viršutinės ir apatinės galūnių. Kartais dėl šalutinių indų gali susidaryti „usuras“ - rentgeno vaizde matomi kaulų defektai, spaudžiant apatinius šonkaulių kraštus.

Kaip gydyti koarktaciją?

Nustačius kritinę naujagimių stenozę, stabilizavus klinikinę būklę, reikia skubios operacijos. Anksčiau prostaglandino (PGE1) preparatas buvo skiriamas į veną. Tikslas - kuo ilgiau atidaryti arterinį lataką, kuris yra pagrindinis apatinės kūno dalies kraujo tiekimo šaltinis.

Jei koarktacija diagnozuojama vyresniame amžiuje, širdies operacijos atliekamos pagal planą. Tačiau operacija neturėtų būti atidėta dėl ilgalaikių defekto komplikacijų galimybės. Viena iš pagrindinių procedūros indikacijų yra arterinės hipertenzijos buvimas.

Pagrindinė technika, naudojama aortos koarktacijai, yra vadinamoji Crafoordo operacija, apimanti susiaurėjusio pjūvio iškirpimą ir galinę anastomozę. Kai siaurumas yra difuzinis, tai yra išilginis, gali būti neįmanoma siūti galų kartu. Tokiais atvejais pagrindinės arterijos defektą galima pakeisti plastiniu kraujagyslių protezu. Kartais aortos išskaidyti nereikia. Tada stenozės plastika atliekama naudojant specialų pleistrą, paruoštą iš pačios subklavijos arterijos.
Baliono angioplastika taip pat naudojama gydant koarktaciją. Ši procedūra susideda iš susiaurėjimo vietos išplėtimo naudojant balioninį kateterį, įterptą pro patekimą iš šlaunies arterijos. Tai taip pat gali būti siejama su vadinamąja implantacija. stentas. Angioplastika dažniausiai atliekama tuo atveju, kai pasikartoja sąnario stenozė, t. Y. Rekoarktacija po operacijos, atliktos gyvenimo pradžioje. Endovaskulinis gydymas taip pat yra alternatyva vyresniems vaikams, kuriems diagnozė nustatoma vėliau.

Kokios pooperacinės komplikacijos gali atsirasti?

Ankstyviausios pooperacinės komplikacijos yra kraujavimas iš anastomozės vietos ar šalutinių indų. Vėliau, po sėkmingo gydymo, vis dar gali išlikti sunkiai kontroliuojamas aukštas kraujospūdis. Retiausia, bet pavojingiausia chirurginio gydymo komplikacija yra nugaros smegenų pažeidimas, po kurio seka paraplegija - dvigubų galūnių paralyžius. Tai yra kritinio srauto per priekinę nugaros arteriją (Adamkevičiaus arteriją) ir nugaros smegenų išemijos ribojimo rezultatas. Po operacinių pacientų mirtingumas po operacijos yra nereikšmingas. Didesnis lygis užfiksuotas tarp jauniausių pacientų, kuriems yra sunkus, sudėtingas defektas, kuriems atliekama operacija dėl gyvybiškai svarbių indikacijų. Čia mirtingumas svyruoja nuo kelių iki kelių procentų.

Kokia yra koarktacijos pacientų prognozė?

Koarktacijos pacientų problemos ir gydymas ne visada baigiasi sėkminga operacija. Defektas linkęs kartotis. Restenozė vadinama restenoze. Labai reikšminga problema yra arterinė hipertenzija, kuri gali išlikti ir po visiškai efektyvios korekcinės procedūros. Dėl ilgalaikės hipertenzijos atsiranda kitų ilgalaikių koarktacijos komplikacijų, kurios gali būti mirtinos. Priklauso jiems:

• kairiojo skilvelio hipertrofija - atsakas į padidėjusį širdies stresą
• aterosklerozės vystymasis - dėl kraujagyslių endotelio pažeidimo
• miokardinis infarktas
• insultas
• smegenų aneurizmos - gali plyšti ir tapti rimtų intrakranijinių kraujavimų šaltiniu
• aortos aneurizmos
• aortos sienos disekacija

Remiantis autopsijos tyrimais, manoma, kad net 90% negydytų aortos koarktacijos atvejų yra mirtini iki 50 metų amžiaus, o vidutinis išgyvenimo laikas yra 35 metai. Šiais laikais vis labiau išplėtotų diagnostikos metodų dėka defektą galima efektyviau diagnozuoti ankstesniame amžiuje. Patobulinamas ir pats gydymas. Tai ilgina pacientų, kenčiančių nuo aortos stenozės, išgyvenimo laiką.

Šaltiniai:

1. Hoffmanas M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady širdis, Varšuva, Wyd. PZWL, 1980 m
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Įgimti širdies ydai, Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, t. . 1, Varšuva, PZWL, 2016 m
3. Skalski J. H., Haponiuk I., Aortos stenozė, "Vaikų širdies chirurgijos mokslinė leidykla" Śląsk ", Katovicai 2003
redagavo prof. Januszas H. Skalskis ir prof. „Zbigniew Religa“ (internete)