Sėklidės feminizuojantis sindromas: priežastys, simptomai, gydymas

Androgeno nejautrumo sindromas (sėklidžių feminizacijos sindromas, Morriso sindromas) yra viena iš dažniausių pirminės amenorėjos priežasčių. Šis sutrikimas yra glaudžiai susijęs su nejautrumu androgenais, o tai savo ruožtu yra genetinės androgenų receptoriaus mutacijos pasekmė. Genetikos lygio pokyčiai vyksta gimdoje.

Androgeno nejautrumo sindromas (sėklidžių feminizavimo sindromas, Morriso sindromas) susideda iš lytinių lūpų, makšties ir klitorio, t. Y. Moterų lytinių organų, kartu esant sėklidėms pilvo ertmėje, t. Y. Tipiniams vyro organams. Nepaisant genetinio lygio pokyčių, nėra įrodymų, kad paveldimas polinkis vystytis tokio tipo patologijoms.

Morriso sindromo priežastis yra specifinės receptorių grupės mutacija, visiškai pakeičianti organizmo jautrumą cirkuliuojantiems androgenams. Tai reiškia, kad nėra atsako į pagamintą testosteroną, tiksliau, audiniai neužfiksuoja šio hormono buvimo organizme. Testosteronas yra tipiškas vyriškas hormonas, susijęs su tinkamu vyriškų lytinių požymių, t. Y. Sėklidžių, varpos, kapšelio, vystymusi, o vėlesniame amžiuje jis yra atsakingas už tinkamą savybių, t. Y. Vyriško plauko tipo ar balso spalvos pasikeitimo, vystymąsi.

Nesant audinių reakcijos į testosteroną, organizme vyrauja moteriški hormonai ir estrogenai, o tai lemia moterų lytinių organų vystymąsi. Nepanaudoto testosterono perteklius cheminių reakcijų metu virsta estradioliu, o tai sustiprina estrogenų poveikį.

Sėklidžių feminizavimo sindromo simptomai

Būdingi nejautrumo androgenams simptomai yra:

• moterų lytinių organų, t. y. lytinių lūpų, makšties, klitorio buvimas, kuris aiškinamas kaip moteriškos lyties iškart po gimimo
• kiaušidžių, kiaušintakių, gimdos trūkumas
• sėklidžių buvimas
• išorinių vyrų lytinių organų trūkumas: kapšelis, varpa
• moteriško tipo plaukai

Pirmasis susirūpinimą keliantis simptomas yra pirmųjų mėnesinių nebuvimas, kuris kartais būna apsilankymo pas ginekologą priežastis. Priežastis yra kiaušidžių ir gimdos nebuvimas. Makštis paprastai būna labai trumpa ir dažniausiai akla.

Morriso sindromas: gydymas

Veninio feminizavimo sindromo gydymas yra labai sunkus ir reikalauja patirties. Be chirurginio gydymo, būtina psichologinė pagalba, o sunkiausiais atvejais net psichiatras. Tai būtina, nes buvimas kitoks yra pakankama priežastis bandyti nusižudyti.

Lyties tapatumas yra gana svarbus aspektas. Jei berniukas, nepaisant vidinių vyro organų, yra įsitikinęs priešinga lytimi, turėtų būti įmanoma pabrėžti moterų bruožus. Chirurginiu būdu galite atkurti makštį, pašalinti sėklides. Esant situacijai, kai berniukas susitapatina su vyro lytimi, rekomenduojama atlikti plastines operacijas, kad būtų atkurti vyrų lytiniai organai. Deja, dėl nepakankamo jautrumo androgenams hormonų terapija, t. Y. Testosterono tiekimas, neturi jokio poveikio.

Nejautrumas androgenams: diferenciacija

Pirminė amenorėja turėtų būti priežastis atmesti kitas ligas, kurios gali būti panašios. Reikėtų apsvarstyti, pavyzdžiui, Turnerio sindromo, genetinės būklės, kai klinikinis vaizdas yra X chromosomos nebuvimo pasekmė, galimybę. Be menstruacijų nebuvimo, šį sindromą turinčioms mergaitėms būdingas žemas ūgis, platus tinklinis kaklas, plačiai išdėstyti speneliai, valgusiniai keliai ar žemai besileidžiančios odos linijos. galva. Kita pirminės amenorėjos priežastis gali būti moterų reprodukcinių organų anatominiai defektai.

Be to, reikėtų atsižvelgti į endokrininių sutrikimų, tokių kaip hipotirozė ar hormoniniai sutrikimai hipotalamo, hipofizio ir kiaušidžių ašyje, galimybę.

Pirminė amenorėja taip pat gali būti susijusi su per dideliu kalorijų ribojimu.