Tulžies atrezija - priežastys, simptomai ir gydymas

Tulžies atrezija arba tulžies latakų susiliejimas yra įgimtas defektas, kuris yra viena iš retų ligų. Negydoma tulžies atrezija gali sukelti kepenų cirozę ir net mirtį. Tyrimų duomenimis, 90 procentų negydytų vaikų miršta nesulaukę 3 metų. Kokios yra tulžies atrezijos priežastys ir simptomai? Kaip vyksta gydymas?

Tulžies atrezija arba tulžies latakų susiliejimas yra įgimtas defektas, kurio esmė yra tulžies latakų, t. Y. Tulžies latakų (kepenų išskiriamas skystis riebalams virškinti) uždegimas nuo kepenų iki plonosios žarnos. Dėl uždegimo atsiranda tulžies latakų fibrozė, o vėliau - jų obstrukcija. Šio proceso pasekmė yra tai, kad tulžies nutekėjimas iš kepenų į žarnyną yra sustabdytas (cholestazė). Tulžies kiekis kepenyse ir tulžies latakuose (dėl susiaurėjimo) susidaro per daug ir laikui bėgant padidėja tulžies latakų slėgis, kuris gali pakenkti kepenų ląstelėms.

Manoma, kad tulžies atresijos dažnis yra maždaug 1 iš 20 000. vaikai. Mergaitės serga dažniau nei berniukai.

Tulžies atresija - priežastys

Tulžies latakų susiliejimo priežastys nėra žinomos. Manoma, kad liga turi autoimuninį foną, t. Y. Imuninės sistemos ląstelės atakuoja tinkamai suformuotus tulžies latakus, sukelia jų uždegimą ir tolesnę sintezę.

Liga gali būti nustatyta ir genetiškai, nors tai taikoma ir mažesniam atvejų skaičiui. Taip pat yra žinoma, kad tulžies atresija nėra paveldima.

Tulžies atresija - simptomai

Tulžies atrezijos simptomai pasireiškia pirmosiomis gyvenimo dienomis ar savaitėmis, paprastai nuo 2 iki 6 savaičių:

• užsitęsusi gelta (geltona odos, gleivinės, akių baltymų spalvos pakitimas). Gelta pasireiškia daugeliui naujagimių ir paprastai praeina per pirmąsias dvi gyvenimo savaites. Jei taip neatsitiks, gali būti įtarta tulžies atresija
• pilka arba šviesiai geltona molio išmatos
• tamsaus alaus spalvos šlapimas
• šiek tiek padidėjusios kepenys (esančios viršutiniame dešiniajame pilvo kvadrate)
• užsitęsęs kraujavimas iš pilvo mygtuko ar kitos srities

Be to, 10–20 proc. vaikams, sergantiems tulžies atrezija, atsiranda įgimtų defektų, pvz., širdies ydų, dvigubos blužnies, policistinės inkstų ligos.

Tulžies atrezija - diagnozė

Įtarus tulžies atreziją, atliekamas pilvo ertmės ultragarsas, kurio dėka gydytojas gali įvertinti kepenų, tulžies latakų ir tulžies pūslės funkciją.

Jei įtariama tulžies atrezija, diagnostiniai tyrimai turi būti atliekami labai greitai

Be to, rekomenduojama atlikti tulžies scintigrafiją.

Taip pat reikalingi kraujo tyrimai. Susiliejus tulžies latakams, pastebimas padidėjęs bilirubino, GGTP, cholesterolio, šarminės fosfatazės ir šiek tiek transaminazių kiekis.

Šie tyrimai patvirtina diagnozę ir pašalina kitas galimas minėtų priežasčių priežastis simptomai, tokie kaip virusinės ir bakterinės kepenų infekcijos ar įgimtos medžiagų apykaitos ligos.

Jei tyrimas neduoda aiškaus atsakymo į klausimą, kas yra aukščiau minėtų priežasčių priežastis negalavimų, gali prireikti kepenų biopsijos, kuri apima organo fragmento paėmimą specialia adata tyrimui mikroskopu.

Tulžies atresija - gydymas

Chirurgija, kuri turėtų būti atlikta kuo greičiau, yra vienintelis būdas atkurti susiliejusius tulžies latakus ir taip atkurti tulžies nutekėjimą iš kepenų į žarnyną. Kuo vėliau procedūra atliekama, tuo ji yra mažiau efektyvi.

Chirurginė procedūra vadinama hepato-žarnyno anastomoze arba Kasai procedūra (pavadinta ją įvedusio gydytojo vardu) ir susideda iš fibrozinių ekstrahepatinių tulžies latakų visiško pašalinimo ir žarnos kilpos įsiuvimo į kepenų paviršių. Po operacijos taikoma antibiotikų terapija ir analgetikas.

Maždaug pusei vaikų, ypač tiems, kurie buvo operuoti anksti (iki 50 dienų amžiaus), sekasi. Tačiau kai kuriuos jauniausius, net po sėkmingos operacijos, kenčia nuo įvairių progresuojančių kepenų pažeidimų, kuriuos reikia persodinti per pirmuosius dvejus gyvenimo metus.

Taip pat skaitykite: Tulžies pūslės akmenligė - simptomai, tyrimai, gydymas Tulžies latakų vėžys: prognozė. Vėžio priežastys, simptomai, gydymas ... Tulžies pūslės problemos - patariame, kaip jas spręsti