Wilsono liga yra reta, bet labai pavojinga medžiagų apykaitos liga. Jo metu varis, kurio perteklius kaupiasi organizme, pažeidžia smegenis ir kepenis, palaipsniui sukeldamas jų gedimą. Kokios yra Wilsono ligos priežastys ir simptomai? Kaip su ja elgiamasi?
Wilsono liga arba kepenų degeneracija yra genetiškai nulemta medžiagų apykaitos liga, kurios esmė yra vario pertekliaus nusėdimas organuose, daugiausia kepenyse ir smegenyse, taip pat ragenoje, širdyje ir inkstuose. Šią būklę sukelia netinkamai veikianti šio elemento pašalinimo iš organizmo sistema (atsakinga už vario absorbciją iš virškinimo sistemos veikia tinkamai). Dėl to organai, kuriuose kaupiasi varis, yra pažeisti ir jų darbas palaipsniui sutrinka.
Wilsono liga priklauso retų ligų grupei. Manoma, kad jo paplitimas yra 30/100 000 gyventojų.
Wilsono liga - priežastys
Wilsono ligos priežastis yra ATP7B geno mutacija, dėl kurios sutrinka vario išsiskyrimas iš tulžies, taigi - jo kaupimasis organizme. Sugedęs genas paveldimas autosominiu recesyviniu būdu, ty, norint išsivystyti ligos simptomams, pažeisto geno kopija turi būti paveldima iš kiekvieno iš tėvų. Manoma, kad 1 iš 90 žmonių yra besimptomiai tokio geno nešiotojai.
Rekomenduojamas straipsnis:
Katės klyksmo sindromas: priežastys, simptomai, gydymas Taip pat skaitykite: Varis: savybės ir vaidmuo organizme Rudasis (rudasis) diabetas arba pirminė hemochromatozė Riebiųjų kepenų liga: tyrimai ir gydymasWilsono liga - simptomai
Iš pradžių varis nusėda tik kepenyse. Kai jis perkraunamas, varis išsiskiria ir per kraują keliauja į kitus organus. Tada atsiranda šie simptomai:
- kepenys - simptomai gali pasireikšti kepenų uždegimu, steatoze ar ciroze su vartų hipertenzija, t. y. padidėjusios kepenys, pilvo skausmas, gelsva odos spalva, odos mėlynės, kojų patinimas;
- nervų sistema - gali pasireikšti apibendrintos distonijos simptomai (nevalingas nenatūralių judesių atlikimas), parkinsonizmo simptomai (įskaitant raumenų įtampos sutrikimus, judesių sutrikimus galūnių ir galvos drebulio pavidalu, rijimo pasunkėjimą ir kalbos sutrikimą, nutekėjimą);
- Kayserio-Fleischerio žiedas - vario nuosėdos akies ragenoje, formuojančios aukso rudą žiedą (tai simptomas, būdingas Wilsono ligai ir patvirtinantis diagnozę);
- kai kuriems pacientams gali išsivystyti asmenybės ir elgesio sutrikimai (agresija, priklausomybė nuo medžiagų, mokyklos ir darbo sunkumai), netgi manija ir depresija;
Nors vario kaupimasis Wilsono liga prasideda nuo pat gimimo, simptomai dažniausiai pasireiškia nuo 20 iki 30 metų.
Wilsono liga - diagnozė
Diagnostikos pagrindas yra kraujo tyrimai (ceruloplazmino - fermento, kuriame yra apie 90 proc.) Koncentracijakraujo serume esantis varis, pats varis ir kepenų fermentai) ir šlapimas (norint nustatyti vario kiekį, išsiskiriančio su šlapimu per dieną). Siekiant patvirtinti diagnozę, atliekamas akių tyrimas, naudojant vadinamąjį plyšinė lempa. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis genetiniais tyrimais.
Wilsono liga - gydymas
Terapijos tikslas yra pašalinti vario perteklių iš organizmo ir neleisti jam vėl kauptis. Pacientui dažniausiai skiriamas penicilaminas. Tai vaistas, kuris jungiasi su vario jonais ir formuoja vadinamąjį kompleksiniai junginiai, gerai tirpstantys vandenyje, todėl juos galima išskirti su šlapimu. Šio tipo gydymas yra visą gyvenimą. Išimtis yra pacientai po kepenų persodinimo (kuriems tai yra kepenų nepakankamumas).
Tai bus naudinga jumsWilsono liga - dieta
Žmonės, sergantys Wilsono liga, turėtų iš raciono pašalinti daug vario turinčių maisto produktų, tai yra:
- žuvys
- riešutai
- sveiki grūdų grūdai (įskaitant rupią duoną, dribsnius)
- subproduktai (kepenys)
- šokolado
- mielės
- salotos
- grybai
- truputis vandens
Pieno, obuolių, pomidorų, apelsinų, kiaušinių, mėsos ir jautienos vario yra nedaug.
Taip pat turėtumėte susilaikyti nuo patiekalų ruošimo variniais stalo įrankiais ar virtuvės reikmenimis.
Apie autorių
Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių
