Behčet liga

• Behčet liga yra reumatologinė liga, apimanti skirtingus organus ir sistemas.
• Triadą, kuri ją klasiškai apibūdina, yra:
  • Kaukolės opos
  • skrandžio opos
  • uveitas

• Tai taip pat gali pakenkti nervų sistemai metus ir sužeisti kitas sistemas.
• Behceto ligai būdingas kraujagyslių uždegimas, todėl ji patenka į vaskulito grupę.

Kam tai daro įtaką?

• Dažniau tai rytinėse Viduržemio jūros šalyse ir Japonijoje.
• Tarp nukentėjusiųjų vyrauja nedidelis 20–30 metų vyrų skaičius.

Ar priežastys žinomos?

• Tai nežinomos, mažumos, neužkrečiamos ir lėtinės kilmės liga.
• Jos kilmė galbūt yra autoimuninė.
• Veiksniai, sukeliantys šią imuninę disfunkciją, vis dar nežinomi.
• Kai kuriems pacientams būdingas tam tikras genetinis polinkis.
• Taip pat gali būti naudojami kai kurie galimi infekcijos sukėlėjai (herpes simplex virusas).

Simptomai

• Tai liga, pasireiškianti kaip protrūkis.

Kaukolės opos

• Beveik visais atvejais burnos ertmės opos yra pirmasis ligos pasireiškimas.
• Jie yra įvairaus dydžio, nuo 2 iki 12 mm, su balkšvu dugnu.
• Jie savaime išnyksta per 3–30 dienų, be randų.
• Šios opos yra pasikartojančios, dažnis didesnis kaip 3 per 12 mėnesių.

Kaukolės opos

• Jie pasižymi panašiomis savybėmis, nors yra retesni ir mažiau linkę į pasikartojimą.
• Paprastai jie atsiranda vėliau nei burnos ertmės opos.

Akių įtraukimas

• Būdingiausias akių pasireiškimas yra uveitas, kuris dažniausiai būna dvišalis.
• Dažniau pažeidžia užpakalinę kamerą.
• Kai jis pasirodo (60% atvejų), tai praeina ilgai po skrandžio opos.
• Tai gali sukelti nuolatinį aklumą.
• Taip pat gali atsirasti tinklainės kraujagyslių vaskulitas ar užkimšimas, ragenos opos ar konjunktyvitas.

Centrinės nervų sistemos įsitraukimas

• Tai pasitaiko maždaug 20% ​​atvejų.
• Jie gali palikti tęsinius, kurie gali būti išjungiami.
• Dažniausia pasireiškimo forma yra meningoencefalitas, nors jis taip pat gali pasireikšti smegenų kraujagyslių okliuzijos forma: venų trombozė, veniniai infarktai, smegenų infarktai, vaskulitas ar aneurizmos.

Odos įsitraukimas

• Poodiniai mazgeliai
• Opiniai mazgeliai
• Odos vaskulitas
• Šiai ligai būdingas patergijos reiškinys, susidedantis iš uždegiminės reakcijos atsiradimo aplink minimalią traumą.

Bendras dalyvavimas

• Liga gali sukelti sąnarių įsitraukimą per sinovijų membranų uždegimą (sinovitas).
• Paprastai jie yra ant kelių ir kulkšnių.

Diagnozė

• Tai daugiausia klinikinė, nes nėra galutinio analitinio, vaizdinio ar histologinio tyrimo.
• Kai kurie analitiniai tyrimai, pavyzdžiui, nustatant padidėjusį imunoglobulinų ir komplemento kiekį kraujyje arba nustatant antikūnus prieš burnos gleivinės ląsteles, gali patvirtinti diagnozę.
• Dalyvaujant kiekvienam organui, gali prireikti skirtingų diagnostinių tyrimų, tokių kaip cerebrospinalinio skysčio analizė ar magnetinio rezonanso tomografija, atliekant neurologinius tyrimus, arba ištirti foną su fluoresceinu akių forma.

Gydymas

• Odos forma pasireiškia simptomais, vartojant kortikosteroidų tepalus ar ksilokaino tirpalus.
• Esant sunkiems ligos pasireiškimams, uveitui ir neurologiniams, gali prireikti sistemiškai vartoti kortikosteroidus didelėmis dozėmis (1 mg / kg per parą) kartu su imunosupresantais.