- Behčet liga yra reumatologinė liga, apimanti skirtingus organus ir sistemas.
- Triadą, kuri ją klasiškai apibūdina, yra:
- Kaukolės opos
- skrandžio opos
- uveitas
bet šis subjektas gali
- Tai taip pat gali pakenkti nervų sistemai metus ir sužeisti kitas sistemas.
- Behceto ligai būdingas kraujagyslių uždegimas, todėl ji patenka į vaskulito grupę.
Kam tai daro įtaką?
- Dažniau tai rytinėse Viduržemio jūros šalyse ir Japonijoje.
- Tarp nukentėjusiųjų vyrauja nedidelis 20–30 metų vyrų skaičius.
Ar priežastys žinomos?
- Tai nežinomos, mažumos, neužkrečiamos ir lėtinės kilmės liga.
- Jos kilmė galbūt yra autoimuninė.
- Veiksniai, sukeliantys šią imuninę disfunkciją, vis dar nežinomi.
- Kai kuriems pacientams būdingas tam tikras genetinis polinkis.
- Taip pat gali būti naudojami kai kurie galimi infekcijos sukėlėjai (herpes simplex virusas).
Simptomai
- Tai liga, pasireiškianti kaip protrūkis.
Kaukolės opos
- Beveik visais atvejais burnos ertmės opos yra pirmasis ligos pasireiškimas.
- Jie yra įvairaus dydžio, nuo 2 iki 12 mm, su balkšvu dugnu.
- Jie savaime išnyksta per 3–30 dienų, be randų.
- Šios opos yra pasikartojančios, dažnis didesnis kaip 3 per 12 mėnesių.
Kaukolės opos
- Jie pasižymi panašiomis savybėmis, nors yra retesni ir mažiau linkę į pasikartojimą.
- Paprastai jie atsiranda vėliau nei burnos ertmės opos.
Akių įtraukimas
- Būdingiausias akių pasireiškimas yra uveitas, kuris dažniausiai būna dvišalis.
- Dažniau pažeidžia užpakalinę kamerą.
- Kai jis pasirodo (60% atvejų), tai praeina ilgai po skrandžio opos.
- Tai gali sukelti nuolatinį aklumą.
- Taip pat gali atsirasti tinklainės kraujagyslių vaskulitas ar užkimšimas, ragenos opos ar konjunktyvitas.
Centrinės nervų sistemos įsitraukimas
- Tai pasitaiko maždaug 20% atvejų.
- Jie gali palikti tęsinius, kurie gali būti išjungiami.
- Dažniausia pasireiškimo forma yra meningoencefalitas, nors jis taip pat gali pasireikšti smegenų kraujagyslių okliuzijos forma: venų trombozė, veniniai infarktai, smegenų infarktai, vaskulitas ar aneurizmos.
Odos įsitraukimas
- Poodiniai mazgeliai
- Opiniai mazgeliai
- Odos vaskulitas
- Šiai ligai būdingas patergijos reiškinys, susidedantis iš uždegiminės reakcijos atsiradimo aplink minimalią traumą.
Bendras dalyvavimas
- Liga gali sukelti sąnarių įsitraukimą per sinovijų membranų uždegimą (sinovitas).
- Paprastai jie yra ant kelių ir kulkšnių.
Diagnozė
- Tai daugiausia klinikinė, nes nėra galutinio analitinio, vaizdinio ar histologinio tyrimo.
- Kai kurie analitiniai tyrimai, pavyzdžiui, nustatant padidėjusį imunoglobulinų ir komplemento kiekį kraujyje arba nustatant antikūnus prieš burnos gleivinės ląsteles, gali patvirtinti diagnozę.
- Dalyvaujant kiekvienam organui, gali prireikti skirtingų diagnostinių tyrimų, tokių kaip cerebrospinalinio skysčio analizė ar magnetinio rezonanso tomografija, atliekant neurologinius tyrimus, arba ištirti foną su fluoresceinu akių forma.
Gydymas
- Odos forma pasireiškia simptomais, vartojant kortikosteroidų tepalus ar ksilokaino tirpalus.
- Esant sunkiems ligos pasireiškimams, uveitui ir neurologiniams, gali prireikti sistemiškai vartoti kortikosteroidus didelėmis dozėmis (1 mg / kg per parą) kartu su imunosupresantais.
