Apibrėžimas
Kušingo liga yra visa patologija, kurios apraiškos pergrupuojamos pavadinimu Kušingo sindromu. Mes išskiriame šias dvi esybes, nes nors maždaug trimis ketvirtadaliais Kušingo liga yra atsakinga tik už toliau aprašytus simptomus, yra ir keletas kitų patologinių priežasčių, kurios sukelia tą patį sindromą. Kušingo liga atitinka naviką, esančią hipofizėje, išskiriančią hormono, vadinamo AKTH, arba adrenokortikotropinio hormono perteklių, veikiantį tiesiogiai antinksčius. Šis navikas sukels antinksčių žievės perteklių (liaukos dalis, atsakinga už gliukokortikoidų sekreciją). Be to, kitos patologijos yra atsakingos už tą patį klinikinį vaizdą ir taip pat reaguoja į Kušingo sindromo apibrėžimą. Tai yra: paraneoplastinis sindromas, atsirandantis dėl AKTH sekrecijos iš kito naviko (kai kurie bronchų navikai turi tokią galimybę) ir antinksčių adenoma arba kortikosuprenaloma ( abu yra antinksčių navikai). Visais atvejais bendras dalykas yra perteklinis gliukokortikoidų išsiskyrimas iš antinksčių.
Simptomai
Kušingo liga ir Kušingo sindromas turi šiuos simptomus:
- veido patinimas, kuris atrodo labai apvalus: jis apibūdinamas kaip „mėnulio veidas“;
- „Android“ nutukimas, tai yra, iš esmės pilvo lygiu;
- lokalus paraudimas, daugiausia galūnėse ir pilve;
- oda tampa plonesnė ir trapesnė;
- dažnai pasireiškia purpurinės dėmės, rodančios kraujo tekėjimą iš trapių mažų indų;
- raumenų masės praradimas;
- kaulų trapumas dėl osteoporozės;
- arterinė hipertenzija;
- seksualiniai pakitimai;
- elgesio sutrikimai;
- Kartais depresija
Sergant tiek Kušingo liga, tiek sergant paraneoplastiniu sindromu, gali atsirasti melanoderma (oda tampa tamsesnė).
Diagnozė
Diagnozė nustatoma klinikoje ir tam tikrais papildomais tyrimais:
- AKTH dozė, leidžianti nukreipti įtarimą: ji padidėja, esant Kušingo ligai ar paraneoplastiniam sindromui, ir sumažėja antinksčių navikai;
- kortizolio dozės dozavimas per kelias valandas per parą;
- padidėja kortizolio dozė šlapime;
- taip pat dažnai atliekami vadinamieji dinaminiai testai: juos sudaro produkto, vadinamo deksametazonu, įpurškimas;
- nustačius sumažėjusį AKTH, bus atliekamas skenerio ar antinksčių MRT;
- Jei AKTH padidėja, kaip ir sergant Kušingo liga, hipofizės MRT leis mums ištirti hipofizę.
Gydymas
Kušingo sindromo gydymas priklauso nuo gliukokortikoidų hipersekrecijos priežasties. Apskritai, dalyvaujantis navikas turėtų būti pašalintas chirurginiu būdu.
