- Tai smegenų ir nugaros smegenų neuronų, kontroliuojančių savanoriškų raumenų judėjimą, liga.
- Ji taip pat žinoma kaip Lou Gehrig liga. Jos kilmė nežinoma.
- Tai yra degeneracinė liga (nervų ląstelių degeneracija), pažeidžianti tiek pirmąjį, tiek antrąjį motorinius neuronus, sukelianti progresuojantį raumenų silpnumą ir sukelianti paralyžių.
- Nervų ląstelės (neuronai) pablogėja arba miršta ir nebegali atlikti savo funkcijos siųsti žinutes raumenims.
- Tai lemia raumenų silpnumą, susižavėjimą ir nesugebėjimą judinti rankų, kojų ir kūno.
- Liga progresuoja lėtai, o kai krūtinės ląstos raumenys nustoja veikti, pasidaro sunku arba neįmanoma savarankiškai kvėpuoti.
Priežastys
- Genetinis: vienas iš 10 amiotrofinės šoninės sklerozės (ALS) atvejų atsiranda dėl genetinio defekto, o likusiais atvejais nežinomos priežastys, kurios ją sukelia.
Manoma, kad šiuo atveju paveldėjimas yra autosominis (nesusijęs su lytimi), taigi, jei tėvas serga ALS, jo vaikai turi 50% geną, tačiau ne visiems žmonėms, turintiems geno defektą, liga išsivystys
- Metabolinis: yra nepakeičiama aminorūgštis, būtina nerviniam impulsui perduoti, tai yra glutamatas, kuris per dideliais kiekiais gali pakenkti motoriniams neuronams. Padidėjęs glutamato lygis sukelia per didelį kalcio patekimą į ląstelę, sutrikdydamas daugelį ląstelių funkcijų. ALS metu yra pakitęs glutamato metabolizmas.
- Aplinkosauga: dėl didelio ligos paplitimo Guamo saloje, Ramiajame vandenyne, buvo tiriamas gyventojų mitybos elgesys ir kitos aplinkybės. Šiame regione gyvenantiems žmonėms buvo kalcio trūkumas ir didelis aliuminio kiekis. Keičiantis šios populiacijos mitybai ir vaistams, ligos dažnis (sergamumas) sumažėjo iki įprastinio lygio kitose vietose.
- Laisvųjų radikalų vaidmuo: Paskelbta, kad „Sod-1“ geno mutacijos gali sukelti pernelyg didelį laisvųjų radikalų gaminimąsi ir neurono sunaikinimą.
- Imuninės priežastys: yra tyrėjų grupių, kurios mano, kad sergant ALS, kaip ir kitomis degeneracinėmis nervų sistemos ligomis, tokiomis kaip Parkinsono ar Alzheimerio liga, yra svarbus vietinis imuninis atsakas.
Epidemiologija
- Amiotrofinė šoninė sklerozė pasireiškia maždaug 5 iš 100 000 žmonių visame pasaulyje.
- Kasmet Ispanijoje diagnozuojama apie 900 naujų atvejų: šiuo metu šia liga serga apie 4000 ispanų.
- Liga pasireiškia visose rasėse ir lytiniu lygiu dažniau pasitaiko vyrams.
- 50% pacientų miršta per 18 mėnesių nuo diagnozės nustatymo.
- 80% miršta per 5 metus nuo diagnozės nustatymo.
- 10% gyvena daugiau nei 10 metų.
- Vidutinis amžiaus vidurkis yra 55 metai.
- 80% atvejų prasideda nuo 40 iki 70 metų.
- Atvejai, diagnozuoti nuo 20 iki 40 metų, turi didesnę galimybę išgyventi daugiau nei 5 metus.
- Nėra žinomų rizikos veiksnių, išskyrus šeimos nario, turinčio paveldėtą ligos formą, buvimą.
