Monokloninė gamapatija: priežastys, simptomai, gydymas

Monokloninė gamapatija yra ne viena specifinė ligos esmė, bet nežinomos etiologijos ligų grupė. Jų bendras bruožas yra vieno plazmocitų klono, t. Y. Limfoidinių B linijos hematopoetinės sistemos ląstelių, galinčių gaminti antikūnus, dauginimasis. Kokie yra kloninės gamapatijos simptomai ir kaip ji gydoma?

Monokloninė gammapatija dažnai diagnozuojama atsitiktinai atliekant profilaktinius laboratorinius tyrimus arba pacientas praneša apie simptomus, kurie rodo jo atsiradimą. Monokloninės gamapatijos metu auga vienas plazmocitų klonas, t. Y. Limfoidinės kraujodaros sistemos ląstelės, galinčios gaminti antikūnus. Jie kyla iš vienos ląstelės ir išskiria vadinamąjį M baltymas, susidedantis iš dviejų identiškų sunkių grandinių ir dviejų identiškų lengvųjų grandinių. Tai pasireiškia monokloniniu baltymu, matomu proteinogramoje.

Jei įtariama monokloninė gamapatija, diagnozę reikia patvirtinti elektroforeze, kuri parodo, kad yra baltymas M. Vėliau imunofiksacija nustatys sunkiųjų ar lengvųjų grandinių tipą.

Monokloninė gamapatija: simptomai

Kai kuri gamapatija yra visiškai besimptomė ir vienintelis nukrypimas yra nenormalių baltymų buvimas. Tačiau kiti gali būti agresyvūs. Pernelyg didelė M baltymo gamyba gali sumažinti likusių imunoglobulinų kiekį ir taip sumažinti imunitetą ar kraujo krešėjimo sutrikimus. Baltymų kaupimasis audiniuose sukelia, pavyzdžiui, inkstų pažeidimus. Dėl kaulinio audinio įsiskverbimo susidaro osteoporozė ir padidėja kalcio kiekis organizme.

Monokloninės gamapatijos: klasifikacija

• MGUS (nenustatytos reikšmės monokloninė gamapatija) - pasižyminti nedideliais monokloninių baltymų kiekiais serume ir švelniu kursu, nepažeidžia tikslinių organų:

- lengvas MGUS su per didele imunoglobulino G, A ar D gamyba; rečiau liga susijusi su per didele imunoglobulino M gamyba

- MGUS, lydintis kitas ligas

- MGUS lėtinių infekcijų metu (bakterinės, virusinės, parazitinės)

- Bence Joneso idiopatinė proteinurija

• piktybinė monokloninė gamapatija - eiga yra simptominė ir progresuojanti:

- išsėtinė mieloma (išsėtinė mieloma, Kahlerio liga)

- POEMS sindromas - retas išsėtinės mielomos tipas, pavadinimas kilęs iš dažniausiai pasitaikančių simptomų: polineuropatijos, organomegalijos, endokrinopatijos ir monokloninės gammapatijos pirmųjų raidžių.

- plazmos ląstelių leukemija (PGL) - yra sunkiausia mielomos forma, dažniausiai daugybinės mielomos progresavimo pabaigoje, tačiau yra ir de novo diagnozuotų formų

- Waldenströmo makroglobulinemija - retas ne Hodžkino limfomos tipas, kurio esmė yra nekontroliuojamas B ląstelių limfocitų, kurie per daug gamina nenormalius IgM monokloninius baltymus, dauginimasis

• imunoglobulino grandinės nusėdimo ligos:

- ligos su sisteminiu sunkiųjų ir lengvųjų grandinių nusėdimu

- pirminė amiloidozė - liga, kurioje nusėda biologiškai neaktyvus baltymas su β konfigūracija ir išsišakojusia struktūra

Monokloninė gamapatija: gydymas

MGUS ar besimptomės mielomos atveju gydymas nėra būtinas, todėl rekomenduojama tik reguliariai tikrintis serumo ir šlapimo baltymų elektroforezę. Simptominės gamapatijos gydymas turėtų būti individualus, atsižvelgiant į paciento amžių ir būklę.