Mielofibrozė arba kaulų čiulpų fibrozė: priežastys, simptomai, gydymas

Mielofibrozė (kaulų čiulpų fibrozė) yra rečiausias iš visų mieloproliferacinių vėžių, t. Y. Tų, kurie yra susiję su netinkamu kaulų čiulpų veikimu. Tai retas atvejis ir sunku diagnozuoti kraujo vėžį. Simptomai, ypač ligos pradžioje, gali reikšti daugelį kitų ligų. Kokios yra mielofibrozės priežastys, simptomai? Kaip vyksta gydymas?

Mielofibrozės (kaulų čiulpų fibrozės) simptomai, ypač ligos pradžioje, gali reikšti daugelį kitų ligų. Vėliau mielofibrozė, be kita ko, sukelia reikšmingą blužnies padidėjimą, kuris, esant vidutiniam sveikam žmogui 150 gramų svoriui, mielofibroze sergančiam pacientui gali sverti net kelis kilogramus. Apskaičiuotas metinis mielofibrozės dažnis yra maždaug 1,5 iš 100 000 žmonių. Vidutinis paciento amžius diagnozavus mielofibrozę yra 67 metai, tačiau liga gali išsivystyti bet kokio amžiaus žmonėms. Lenkijoje apie 1000 žmonių kovoja su šiuo retu vėžiu.

Mielofibrozė: priežastys

Iki šiol ligos sukėlėjai nebuvo nustatyti, tačiau yra žinoma, kad JAK2 genų mutacijos vaidina svarbų vaidmenį vystantis ligai. - Ligą sukelia genetiniai kamieninių ląstelių pokyčiai. Mutavusios ląstelės dauginasi, perduodamos defektą kitoms ląstelėms. Šis procesas veikia kaulų čiulpų stromą ir kraujodaros sistemos ląsteles, o tai savo ruožtu sukelia periferinio kraujo pokyčius. Ligos progresavimas yra susijęs su simptomų sustiprėjimu ir padidėjusia rizika transformuotis į ūminę mieloidinę leukemiją - pabrėžia dr. n. med. Tomaszas Sacha iš Jogailaičių universiteto Medicinos fakulteto Hematologijos katedros ir klinikos - Collegium Medicum.

Mielofibrozė: simptomai

Dažniausiai pacientai kreipiasi į gydytoją, kuriai būdingas nuolatinis nuovargis, silpnumas, dusulys fizinio krūvio metu arba širdies plakimas, pilvo pūtimas, nuolatinis pilvo pilnumo jausmas ir naktinis prakaitavimas. Dėl nespecifinių simptomų mielofibroze sergantys pacientai dažnai gydomi daugelį metų, pvz., Dėl mažakraujystės. Kita vertus, liga gali labai greitai išsivystyti tam tikroje pacientų grupėje. Tyrimų metu pacientams diagnozuojama kaulų čiulpų fibrozė, splenomegalija (blužnies padidėjimas) ir anemija.

Mielofibrozė: diagnozė

Pacientą apžiūrintis gydytojas turi apčiuopti pilvą ir užsisakyti morfologiją mikroskopiniu ir ultragarsiniu tyrimais. Galutinei diagnozei nustatyti būtina atlikti kaulų čiulpų tyrimą iš klubo kaulo (trepanobiopsija). Patvirtinus diagnozę, reikia pradėti tinkamą gydymą. Terapijos tikslas yra sumažinti komplikacijų riziką ir palengvinti sunkius ligos simptomus. Kraujo perpylimas, chemoterapija, radioterapija, blužnies pašalinimas ir kaulų čiulpų transplantacija yra kol kas mielofibrozės gydymo metodai.

Mielofibrozė: komplikacijos

Pacientams, sergantiems mielofibroze, padidėjęs sergamumas, su ligomis susijusios komplikacijos ir mirtingumas yra kraujo ląstelių trūkumo, periferiniame kraujyje cirkuliuojančių nesubrendusių ląstelių skaičiaus ar organų pažeidimo pasekmė. Su mielofibroze susijusios komplikacijos yra potencialiai pavojingos gyvybei infekcijos, kraujavimas, transformacija į ūminę mieloidinę leukemiją ir mirtis.

Kas yra čiulpų fibrozė?

Kaulų čiulpų fibrozė yra per didelis kolageno kaupimasis čiulpuose, o tai savo ruožtu išstumia kraujodaros sistemos ląsteles ir sukelia kaulų čiulpų nepakankamumo vystymąsi. Besiplečiantys jungiamojo audinio pluoštai pamažu pakeičia kraują gaminančius elementus čiulpuose. Pažengusiose mielofibrozės stadijose kraujo gamyba perkeliama į blužnį, o tada į kepenis - o tai savo ruožtu žymiai padidina šiuos organus.

Spaudos medžiaga. Taip pat skaitykite: Kepenų vėžys: priežastys, simptomai, gydymas Glukagonoma - priežastys, simptomai, gydymas Blužnis: struktūra ir funkcijos. Kada pašalinama blužnis?