Lytinių ląstelių navikas (Wilms auglys) - priežastys, simptomai, gydymas ir prognozė

Embrioninis inkstas arba Wilmso navikas yra inkstų vėžys, kuris dažniausiai pasireiškia vaikams nuo 3 iki 4 metų. Nepaisant to, kad tai yra piktybinis navikas, prognozė yra labai gera - dauguma pacientų pasveiksta. Kokios yra nefromos priežastys ir simptomai? Kaip vyksta gydymas?

Embrioninis inkstas (lot. nefroblastoma), taip pat žinomas kaip Wilmso navikas, vaisiaus nefroma ar piktybinė nefroblastoma, yra dažniausias piktybinis vaikų inkstų navikas. Tai sudaro apie 97 proc. šio organo navikai ir 7-8 proc. piktybiniai navikai jauniausiems. Ja serga 1 iš 10 000 vaikų iki 15 metų, tačiau dažniausiai diagnozuojama 3–4 metų vaikams. Kartais liga diagnozuojama paaugliams, o suaugusiesiems praktiškai nėra. Daugeliu atvejų (90-95%) navikas pažeidžia tik vieną inkstą.

Embrioninis inkstas (Wilmso navikas): priežastys

Embrioninis inkstas susidaro iš embriono nefrogeninio audinio liekanų (taigi ir embriono nefromos pavadinimas), t. Y. Išlikusio vaisiaus audinio. Šių likučių yra apie 1 proc sveikų naujagimių ir jie dažniausiai dingsta. Manoma, kad WT1 ir WT2 genų (esančių 11 chromosomoje) mutacijos, kurios vaidina svarbų vaidmenį vystantis inkstams ir lytinėms liaukoms, lemia tokio tipo likučių išlikimą po gimimo ir naviko vystymosi.

Taip pat yra šeiminė Wilmso naviko forma, kuri sudaro 1-2 proc. šių navikų atvejų. Tada liga paveldima autosomiškai.

Embrioninis inkstas (Wilmso navikas): simptomai

• skrandžio skausmas
• pykinimas ir vėmimas
• karščiavimas be aiškios priežasties
• pasikartojančios šlapimo takų infekcijos (atsparios gydymui)
• hematurija
• hipertenzija
• vidurių užkietėjimas
• neskausmingas pilvo navikas, kurį galima pajusti liečiant pilvą
• pilvo padidėjimas

Apie 10 proc. pacientams pasireiškia apsigimimai, ypač kriptorchidizmas (kai sėklidės nenusileido į kapšelį, bet sustojo pilvo ertmėje) ir hipospadijos (kai šlaplės anga yra varpos ventralinėje pusėje).

Be to, Wilmso navikas gali egzistuoti kartu su kitais įgimtais sindromais, tokiais kaip Beckwith-Wiedemann sindromas, WAGR sindromas, Denys-Drash sindromas, Perlmano sindromas ir Edwards sindromas.

Embrioninis inkstas (Wilmso navikas): diagnozė

Įtarus embrioninę nefromą, pirmiausia atliekamas pilvo ertmės ir inkstų ultragarsas. Kai šio tyrimo rezultatas kelia abejonių ar nėra įtikinamas, gali būti atlikta kompiuterinė tomografija arba MRT.

Be to, gydytojas gali paskirti urografiją, kad nustatytų naviką, esantį inksto viduje, arba renoscintigrafiją (inkstų izotopų tyrimą). Taip pat gali būti nurodyta biopsija (tačiau jos negalima atlikti, pavyzdžiui, vaikams iki 3 mėnesių amžiaus).

Rekomenduojama atlikti krūtinės ląstos rentgenogramą, geriausia - plaučių kompiuterinę tomografiją (nes navikas paprastai metastazuoja į šį organą).

Embrioninis inkstas (Wilmso navikas): gydymas

Embriono nefromos gydymas susideda iš kelių etapų:

1. Priešoperacinė chemoterapija - likus 4–6 savaitėms iki operacijos atliekama chemoterapija, kurios dėka galima sumažinti arba pašalinti metastazių riziką ir sumažinti naviko dydį. Tada gydytojams lengviau visiškai išpjauti neoplastinį audinį. Chemoterapija taip pat apsaugo nuo naviko plyšimo.
2. Nefrektomija, tai yra chirurginis naviko ir inksto išpjaustymas.
3. Pooperacinė chemoterapija - jei po operacijos vis dar randamas Wilmso navikas, chemoterapija vėl skiriama, kuri trunka nuo 4 iki 27 savaičių (priklausomai nuo naviko stadijos). Pacientams, kurių pažanga yra aukšta, papildomai taikoma radioterapija.

Po gydymo reikalingi tolesni tyrimai. Ultragarsas atliekamas kas 3 mėnesius iki 7 metų amžiaus, o kompiuterinė tomografija - 3 mėnesius po operacijos.

Embrioninis inkstas (Wilmso navikas) - prognozė

Daugeliu atvejų (I ir II stadijos) įmanoma išgydyti iki 90 proc. pacientai. Pacientams, sergantiems III-V stadija (kurie dažniausiai būna susiję su abipusiu inkstų įsitraukimu, metastazėmis į plaučius ar limfmazgius), sveikimo tikimybė yra 70%.