Antinksčių nepakankamumas yra liga, išsivystanti dėl antinksčių žievės hormonų - gliukokortikosteroidų, mineralokortikosteroidų ir antinksčių androgenų - sekrecijos trūkumo. kokios yra antinksčių nepakankamumo priežastys ir simptomai? Kaip vyksta gydymas?
Antinksčių žievės nepakankamumas gali būti pagrindinis - tada pažeidžiami antinksčiai, arba antriniai - kai pažeista pagumburio ar hipofizio liauka. Priklausomai nuo ligos proceso tipo, jis gali būti ūmus arba lėtinis. Tai potencialiai mirtina liga, kuri gali pasireikšti įvairiais būdais. Tikėtina, kad tai gali būti įtariamas žmonėms, turintiems bendrą silpnumą, apetito trūkumą ir svorio kritimą, nepaaiškinamą sinkopę, hipotenziją, hiponatremiją, hiperkalemiją ir hipoglikemiją. Dauguma pacientų yra moterys, diagnozuojamos dvigubai dažniau nei vyrai. Vidutinis pradžios amžius yra apie 40 metų.
Antinksčių nepakankamumas: priežastys
Pirminio antinksčių nepakankamumo (Addisono liga) priežastys dažniausiai yra autoimuninis procesas, dėl kurio sunaikinama šios liaukos žievė - pacientų kraujo serume dažnai randami antikūnai prieš antinksčių žievės antigenus.
Kitos pirminio antinksčių nepakankamumo priežastys yra bakterinės (pvz., Tuberkuliozė), virusinės (pvz., ŽIV, citomegalija), grybelinės infekcijos, neoplazmos ar neoplastinės metastazės, apsinuodijimas, kraujavimas iš antinksčių ar hemochromatozė. Labai retai antinksčių nepakankamumo priežastys yra paveldimas ar įgytas steroidų biosintezės sutrikimas.
Verta žinoti, kad pirminis antinksčių nepakankamumas taip pat gali būti vienas iš gretutinių ligų II tipo daugialypės liaukos autoimuniniame sindrome. Be pirminio antinksčių nepakankamumo, taip pat yra autoimuninė skydliaukės liga (dažniausiai Hašimoto liga) ir (arba) 1 tipo cukrinis diabetas.
Antrinis antinksčių nepakankamumas atsiranda, kai pagumburį ar liaukos hipofizę pažeidžia uždegiminiai, degeneraciniai, neoplastiniai procesai, kraujavimas ar trauma. Tai taip pat gali būti ilgalaikio gydymo kortikosteroidais rezultatas.
Antinksčių nepakankamumas: simptomai
Klinikiniai simptomai dažniausiai pasireiškia pacientams, kuriems sunaikinta 90% abiejų antinksčių žievės. Atsižvelgiant į antinksčių nepakankamumo trukmę ir sunkumą, gali pasireikšti įvairūs ligos simptomai - nuo visiškai besimptomio eigos pacientams, kuriems nėra padidėjusio fizinio ar psichinio streso, silpninant raumenų jėgą, iki antinksčių krizių, galinčių sukelti komą.
Taip pat skaitykite: Feochromocitoma - antinksčių vėžys Inkstų nepakankamumas - simptomai ir gydymas Nefrologas ar inkstai kontroliuoti - nerimą keliantys inkstų ligos simptomaiPirminis antinksčių nepakankamumas (Addisono liga) pasireiškia raumenų susilpnėjimu, tamsia oda ir gleivinės gleivinės spalvos pakitimais, svorio kritimu, vėmimu ir viduriavimu, dehidratacija, žemu kraujospūdžiu. Be to, moterims gali pasireikšti impotencija, nevaisingumas, menstruacijų sutrikimai ir gaktos slinkimas. Sergant pažengusia liga, psichinius pokyčius taip pat galima patirti lėtai, psichiškai lėtai, kartais net esant sunkioms psichozėms. Laboratoriniai tyrimai rodo hiponatremiją, hiperkalemiją, hiperkalcemiją, labai mažą kortizolio kiekį, limfocitozę ir eozinofiliją. Hipoglikemija gali atsirasti su pertraukomis.
Antrinis antinksčių nepakankamumas yra mažiau sunkus nei pirminis antinksčių nepakankamumas. Tai taip pat retai siejama su antinksčių krize. Jam būdinga blyški porceliano oda, spalvos nesikeičiantys speneliai ir labai prasta pigmentacija vulvos ir tiesiosios žarnos srityje. Dažnai pacientams gali pasireikšti hipofizės trūkumo simptomai arba jų nebuvimas, pavyzdžiui, TSH (yra antrinės hipotirozės simptomų) arba FSH ir LH (antrinio hipogonadizmo simptomai).
Antinksčių krizei būdingas kraujotakos šokas, žymiai sumažėjęs kraujospūdis, dehidracija ir oligurija. Be to, gali būti nežinomos etiologijos pseudoperitonito, vėmimo, viduriavimo ir karščiavimo simptomai. Kraujo serume nustatoma hipoglikemija ir metabolinė acidozė.
Rekomenduojamas straipsnis:
Lėtinė inkstų liga (ŠKL) - priežastys ir komplikacijosAntinksčių nepakankamumas: tyrimai
Pacientų, kuriems yra antinksčių nepakankamumas, atsitiktinė kortizolio koncentracija kraujyje paprastai yra maža, tačiau ji gali likti normos ribose, tuo tarpu pacientui, kuriam nėra antinksčių nepakankamumo, bet sergama kita sunkia liga, ji gali būti labai maža. Todėl kortizolio kiekio matavimas neturėtų būti naudojamas antinksčių nepakankamumo diagnozei patvirtinti ar atmesti.
Diagnozėje naudojamas stimuliacijos testas su AKTH. Šiuo tikslu kortizolio koncentracija serume nustatoma prieš ir praėjus 60 minučių po 0,25 mg ACTH vartojimo. Esant pirminiam hipoadrenokortikizmui, pradinis kortizolio kiekis yra sumažėjęs arba esant apatinei normos ribai. Įvedus AKTH, kortizolio kiekis nedidėja. Antrinio antinksčių nepakankamumo atveju po AKTH vartojimo kortizolio koncentracija padidėja. Tačiau reikia prisiminti, kad ilgalaikis antrinis antinksčių nepakankamumas dėl sutrikusios AKTH sekrecijos šiems pacientams sukelia antinksčių žievės atrofiją, taigi - kortizolio sintezės ir sekrecijos trūkumą.
Kompiuterinė tomografija ir antinksčių magnetinio rezonanso tomografija gali parodyti neoplastinių metastazių buvimą.
Taip pat galima išmatuoti AKTH koncentraciją kraujo serume. Esant pirminiam antinksčių nepakankamumui, AKTH koncentracija yra žymiai padidėjusi, o antrinių formų atveju - sumažėjusi arba esant apatinei normos ribai.
Be to, siekiant nustatyti specifinius antinksčių antikūnus ir vaizdo tyrimus, naudojami imunologiniai tyrimai. Rentgenas, kompiuterinė tomografija ir pilvo ertmės ultragarsas gali atskleisti antinksčių projekcijos kalcifikacijas po tuberkuliozės ar antinksčių mikozės.
Antrinio antinksčių nepakankamumo atvejais rentgeno spinduliai, magnetinio rezonanso tomografija ir kompiuterinė turkų balno tomografija yra svarbūs siekiant nustatyti neoplazmas ar kitus destruktyvius procesus šioje srityje.
Antinksčių nepakankamumas: diferenciacija
Diferencinė diagnozė apima įvairios kilmės viduriavimą, sunkiąją miasteniją, miopatiją hipertirozės metu ir lėtinį nefritą. Taip pat reikėtų atsižvelgti į kitas hiponatremijos, hiperkalemijos, hipoglikemijos, hipotonijos ir svorio mažėjimo priežastis, o mažiems vaikams - antinksčių ir lytinių organų sindromą.
Antinksčių nepakankamumas: gydymas
Antinksčių nepakankamumas gydomas papildant gliukokortikosteroidų ir mineralokortikosteroidų trūkumus. Šiuo tikslu vartojamas kortizonas arba prednizonas ir fludrokortizonas. Reikėtų prisiminti, kad pacientams, patyrusiems traumų ir infekcijų ar didesnių fizinių ar protinių pastangų, steroidų dozes reikia padidinti 2–3 kartus. Paprastai pakaitinė androgenų terapija moterims nėra būtina. Papildomas gydymas priklauso nuo ligos priežasties.
Gydant antinksčių krizę, kurią sukelia steroidų trūkumas, kas 4-6 valandas į veną leidžiama 100 mg hidrokortizono arba lygiavertis kiekis sintetinių gliukokortikosteroidų (prednizono, metilprednizolono, betametazono, deksametazono). Be to, pacientui reikia skirti 0,9% NaCl tirpalo ir 5% gliukozės tirpalo tiek, kiek reikia norint kompensuoti esamus vandens ir natrio balanso sutrikimus. Verta prisiminti, kad bendras vartojamų tirpalų tūris priklauso nuo centrinio veninio slėgio ir gliukozės kiekio kraujyje.
Rekomenduojamas straipsnis:
Inkstų liga vystosi slaptai
-sierpowata---przyczyny-dziedziczenie-objawy-i-leczenie.jpg)
