Hemolizinė anemija (hemolizinė anemija) - priežastys, simptomai, gydymas

Hemolizinė anemija (hemolizinė anemija) yra kraujo ligų grupė, arba iš tikrųjų vienas iš jos komponentų - raudonieji kraujo kūneliai. Hemolizinės anemijos metu jie sunaikinami per greitai, o priežastis gali būti tiek raudonųjų kraujo kūnelių struktūros defektai, tiek kitų organų ligos. Hemolizinė anemija, išskyrus visų tipų anemijai būdingus simptomus, t. Y. Nuovargį ar dusulį, turi keletą būdingų simptomų. Verta sužinoti, kada galite įtarti šią ligą ir kokie jos simptomai.

Turinys

1. Hemolizinė anemija: simptomai
2. Hemolizinė anemija: komplikacijos
3. Hemolizinė anemija: priežastys
4. Hemolizinė anemija: tipai
5. Hemolizinė anemija: tyrimo rezultatai
6. Hemolizinės anemijos gydymas

Hemolizinė anemija (hemolizinė anemija) yra:

• hemoglobino lygis (HGB ar HB laboratorinių tyrimų rezultatai vyrams yra mažesni nei 14 g / dl ir moterims - 12 g / dl)
• hematokritas (HCT ar HT mažiau nei 40% vyrams ir 37% moterims)
• eritrocitai - raudonieji kraujo kūneliai (RBC mažiau nei 4,2 mln. / μl vyrams ir 3,5 mln. / μl moterims)

sunaikindami cirkuliuojančius raudonuosius kraujo kūnelius procese, vadinamame hemolize.

Hemolizinė anemija: simptomai

Kada atsiranda simptomai?

Jei liga yra įgimta, simptomai pasireikš ankstyvame amžiuje, jau mažiems vaikams. Tačiau jei įgyjama hemolizinė anemija, suaugusiems žmonėms atsiras diskomfortas, dažniausiai po diagnozės nustatymo, kurio metu įvyksta hemolizė (pvz., Diagnozavus sisteminę vilkligę), ir labai retai tai gali būti pirmasis kitos ligos simptomas.

Koks yra simptomų sunkumas?

Jei hemolizė yra nedidelė ir trunka ilgai, liga negali sukelti nepatogumų. Tačiau jei staiga sumažės raudonųjų kraujo kūnelių, simptomai atsiras gana greitai, o jei lašas yra didelis, tai gali būti pavojinga gyvybei.

Kokie simptomai gali pasireikšti?

Bet kokia anemija, nepriklausomai nuo priežasties, gali sukelti tokius simptomus:

• silpnumas
• lengvas nuovargis
• susikaupimo ir dėmesio sutrikimas
• galvos skausmas ir galvos svaigimas

ir rečiau pasitaikančių negalavimų:

• spartesnis širdies plakimas
• dusulys

Hemolizės atveju dažniausiai susiduriame ir su gelta, kuri atsiranda dėl per greito eritrocitų sunaikinimo, atsižvelgiant į jų metabolizmą, be to, padidėja blužnis ir padidėja kepenys.

Kartais žmonės, kenčiantys nuo hemolizinės anemijos, taip pat turi tulžies pūslės akmenis, taip yra todėl, kad tulžies komponentas bilirubinas taip pat yra eritrocitų apykaitos produktas, jei šio junginio yra per daug, jis iškrinta akmenų pavidalu.

Likę simptomai būdingi atskiroms ligos rūšims ir atsiranda dėl anksčiau aprašytų anemiją sukeliančių mechanizmų:

• Įgimtai sferocitozei būdingas nenormalus kaulų vystymasis, tulžies pūslės akmenys ir hemolizinės krizės. Pastarosios yra gyvybei pavojingos sąlygos, kai, inter alia, yra silpnumas, pykinimas, karščiavimas, pilvo skausmas, padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis ir ūmus inkstų nepakankamumas
  
  
• eritrocitų fermentų trūkumui būdinga gelta, tamsus šlapimas ir pilvo skausmas, pasireiškiantis vartojant tam tikrus vaistus, stresas ir infekcijos
  
  
• methemoglobinemija (vienas iš hemoglobino defektų) savo ruožtu yra raudonosiose kraujo ląstelėse esančios geležies valentingumo pokytis, todėl ji negali prisijungti ir pernešti deguonies. Būdingas simptomas yra cianozė, labiausiai matoma aplink burną ar ausies skiltį
  
  
• pjautuvinių ląstelių anemija, pasireiškianti gelta, tulžies akmenų liga, augimo sulėtėjimu, išsiplėtusia širdimi, kraujagyslių obstrukcija, sukeliančia organų išemiją

Autoimuninių ligų ir limfomų atveju vyrauja jų simptomai, o anemijos simptomai šiais atvejais gali būti:

• skausmas ryjant
• nugaros skausmas
• pilvo skausmas
• karščiavimas
• raudonas šlapimas
• o kai hemolizė įvyksta mažuose induose, atsiranda krešulių.

Simptomų spektras yra labai didelis, ir reikia prisiminti, kad hemolizinė anemija turi įvairių komplikacijų.

Hemolizinė anemija: komplikacijos

Šios ligos pasekmės gali būti įvairios, pradedant mažiausiai rimta:

• cholecistolitiazė
• folio rūgšties trūkumas
• odos opos
• venų tromboembolija
• aplastinis ir hemolizinis proveržis, susijęs su staigiu dideliu kraujo ląstelių sumažėjimu ir tiesiogiai keliančiu grėsmę gyvybei.

Hemolizinė anemija: priežastys

Hemolizinė anemija yra daugelio ligų grupė, jų priežastys gali skirtis, tačiau rezultatas visada yra raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas.

Normaliomis sąlygomis raudonieji kraujo kūneliai gyvena apie 120 dienų, tada jį užfiksuoja blužnis ir ten suskaido, o geležis iš jo laikoma.

Dėl pačių eritrocitų ar kitų organų, tokių kaip kepenys ir blužnis, defektų šis procesas vyksta greičiau, net po 50 dienų.

Be to, padidėjus hemolizei, kaulų čiulpai negali išlaikyti naujų ir papildančių kraujo ląstelių gamybos, todėl sumažėja eritrocitų skaičius.

Padidėjęs kraujo ląstelių naikinimas taip pat sukelia pernelyg didelę apkrovą fermentams, atsakingiems už jų metabolizmą, procesas tampa neveiksmingas, o kraujo ląstelių metabolitai lieka cirkuliacijoje.

RBC trūkumas būdingas visoms anemijoms (pvz., Geležies stokos anemijai ar vitamino B12 trūkumo anemijai), todėl kai kurie simptomai yra dažni ir pasireiškia esant visų rūšių anemijai.

Suintensyvėjus procesams, susijusiems su skilimu, ir raudonųjų kraujo kūnelių buvimui kraujotakoje, pasireiškia hemolizinei anemijai būdingi simptomai.

Hemolizinė anemija: tipai

Hemolizinė anemija gali būti genetinės mutacijos rezultatas, tada mes jas vadiname įgimtomis ar įgytomis, pvz., Sergant autoimuninėmis ligomis. Pirmieji yra pačių kraujo ląstelių pažeidimai ir jie yra:

• eritrocitų ląstelių membranos defektai - tada kraujo kūnelių forma yra pasikeitusi, pvz., ovalocitozė, arba dažniausiai pasitaikanti paveldima hemolizinė anemija - sferocitozė (sferinės kraujo kūnelių formos)
  
  
• eritrocitų fermentų defektai, vadinamosios fermentopatijos - eritrocitų citoplazmoje yra nemažai fermentų, reikalingų jiems funkcionuoti, hemolizinė anemija gali atsirasti dėl dviejų fermentų trūkumo: gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės ir piruvato kinazės, jie reikšmingai prisideda prie energijos gamybos eritrocituose.
  
  
• hemoglobino, t. y. deguonį pernešančio junginio, defektai yra hemoglobinopatijos - pjautuvinė anemija ir methemoglobinemija, sergant šiomis ligomis sumažėja kraujo ląstelių gebėjimas pernešti deguonį ir gali pasikeisti jų forma, todėl jos tampa labiau pažeidžiamos pažeidimams.
  
  
• nepakankamas hemoglobino susidarymas - talasemija

Įgytos anemijos atveju eritrocitai yra normalūs, tačiau juos sunaikina išoriniai veiksniai.

Vienas iš mechanizmų yra imunologiniai procesai, dėl kurių susidaro antikūnai prieš raudonuosius kraujo kūnelius.

Jie gali pasireikšti sergant daugeliu ligų: autoimunine (pvz., Sistemine vilklige), lėtine limfocitine leukemija, limfomomis, po kai kurių vaistų, po organų transplantacijos, kraujo perpylimo ir vadinamosios šaltos agliutinino ligos bei paroksizminės peršalimo hemoglobinurijos atveju.

Kitas eritrocitų tarpląstelinio naikinimo mechanizmas yra hemolizinė mikroangiopatinė anemija. Gana sudėtingas pavadinimas, ką jis reiškia?

Dėl įvairių priežasčių kraujo ląstelės sunaikinamos mažose arteriolėse ir venulėse, tai įvyksta trombozinės trombocitopeninės purpuros, hemolizinio ureminio sindromo ar infekcijų metu.

Įdomu tai, kad tai yra ir kai kurių nuodų, pvz., Kai kurių vorų ar žaltų nuodai, veikimo mechanizmas. Labai retai hemolizė atsiranda dėl mechaninių eritrocitų pažeidimų, pvz., Implantavus dirbtinį širdies vožtuvą.

Hemolizinė anemija: tyrimo rezultatai

Pagrindinis tyrimas, kurį reikėtų atlikti įtariant anemiją (ne tik hemolizinę anemiją), yra visas kraujo tyrimas.

Anemiją rodo raudonųjų kraujo kūnelių, t. Y. RBC, sumažėjimas žemiau normos.

Remiantis kitais parametrais, galime įvertinti, ar kraujotakoje esančių kraujo ląstelių tūris yra tinkamas (MCV), tinkamas hemoglobino kiekis (MCH) ir jo koncentracija kraujo ląstelėse (MCHC), tai yra nepaprastai svarbūs parametrai, daug pasakantys apie eritrocitų kiekio sumažėjimo priežastį.

Hemolizės atveju eritrocitų struktūros parametrai dažniausiai išlieka normos ribose, todėl turime reikalų su vadinamąja normocitine anemija, normochromine anemija, t. Y. Eritrocitai turi reikiamą hemoglobino dydį, turinį ir koncentraciją.

Netiesiogiai tai reiškia, kad gamybos procesas yra netrikdomas ir kūnas turi visus gamybai reikalingus substratus.

Tik talasemijos atveju, kai sutrinka gamybos procesas, eritrocitai yra mažesni ir turi mažesnį hemoglobino kiekį.

Kitas svarbus parametras, kurį galima rasti kraujo tyrime, yra retikulocitai, pažymėti „Ret.“. Retikulocitai yra jauni eritrocitai, kurie neseniai paliko kaulų čiulpus, jų padidėjęs skaičius rodo intensyvų naujų kraujo ląstelių susidarymą kaulų čiulpuose.

Šis gamybos padidėjimas ir retikulocitų padidėjimas yra atsakas į nepakankamą funkcinių raudonųjų kraujo kūnelių skaičių.

Pažangesni tyrimai leidžia nustatyti retas, bet būdingas eritrocitų formas, pvz., Echinocitus (išsikišusius eritrocitus) fermentiniuose defektuose, skydliaukės eritrocitus - talasemijoje, šistocitus (eritrocitų fragmentus) mikroangiopatinėje anemijoje, taip pat organizmo metahemoglobijose esančius eritrocitus: arba Howelio-Jolly kūnai sergant pjautuvine anemija.

Raudonųjų kraujo kūnelių tyrimai išsamiai aprašyti straipsnyje apie eritrocitus. Kraujo analizės taip pat gali parodyti nukrypimus šiose srityse:

• padidėjęs LDH (laktato dehidrogenazė, t. y. fermentas, esantis eritrocituose), jis išsiskiria sunaikinus eritrocitą, todėl padidėja jo koncentracija kraujyje hemolizės metu
  
  
• haptoglobino (be baltymų surišančio laisvo hemoglobino) sumažėjimas jo sumažėjimą lemia tai, kad laboratoriniais metodais įvertinamas haptoglobino kiekis, galintis surišti hemoglobiną, jei šis junginys išsiskiria iš pažeistų eritrocitų, turimos haptoglobino dalelės prie jo prisijungia ir laboratorinio nustatymo metu yra „nematomos“.
  
  
• bilirubino, kuris yra galutinis hemoglobino skilimo produktas, padidėjimas.

Šlapimo tyrimas rodo: urobilinogeną ir hemoglobinuriją, t. Y. Padidėjusio urobilino ir hemoglobino kiekio išsiskyrimą su šlapimu.

Šie junginiai pašalinami, jei hemolizė yra tokia stipri, kad kepenys negali efektyviai metabolizuoti pažeistų kraujo ląstelių.

Atskiros hemolizinės anemijos formos turi specifinius tyrimus, tačiau jie atliekami retai ir tik specializuotuose centruose, įskaitant:

• sumažėjęs gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės aktyvumas
• piruvato kinazės trūkumas
• metHb padidėjimas (methemoglobinemija)
• HbS ir HbF padidėjimas (pjautuvinė anemija)
• ir dažniau pasitaikantis tiesioginis Kumbso testas (jis atliekamas sergant autoimuninėmis ligomis, ne tik susijusiomis su hemolize, bet šiuo atveju palengvinantis antrinės anemijos diagnozę).

Kartais, ypač kai diagnozė nėra tiksli, atliekama kaulų čiulpų biopsija, kuri rodo padidėjusį naujų eritrocitų susidarymą.

Hemolizinės anemijos gydymas

Kraujo ir kraujodaros sistemos ligas gydo hematologas, nors pagrindinę diagnostiką gali atlikti ir šeimos gydytojas.

Nepaisant hemolizės priežasčių įvairovės, gydymo principai yra panašūs.

Pacientams, kuriems nustatyta tokia diagnozė, pirmiausia būtina išlaikyti pakankamą raudonųjų kraujo kūnelių kiekį kraujotakoje, todėl kartais reikia perpilti jų koncentratus.

Tačiau visada reikia pateikti ingredientų, reikalingų naujiems raudoniesiems kraujo kūneliams sukurti, t. Y. Folio rūgštis ir geležis, jei jų nepakanka.

Prieš pradedant gydyti mažakraujystę, būtina pašalinti antrinį šios ligos pobūdį, t. Y. Gydyti ligas, kurios gali sukelti hemolizinę anemiją, ir nutraukti vaistus, kurie ją gali sukelti.

Bendras kelių anemijos gydymo metodas: sferocitozė, talasemija, fermentų sutrikimai taip pat yra paskutinė jo linija - chirurginis blužnies pašalinimas.

Šis organas gaudo ir sunaikina iškraipytus raudonuosius kraujo kūnelius, tačiau jei jų yra per daug, blužnis veikia sunkiai mažakraujystę.

Pašalinus šį organą siekiama nenormalių, bet iš dalies veikiančių kraujo ląstelių kraujotakoje išlaikyti.

Prieš atliekant splenektomiją, bandoma gydyti hemolizę specialiai sukėlėjui:

• sergant autoimuninėmis ligomis, gliukokortikosteroidais, imunosupresiniu gydymu ir plazmafereze (procedūra, leidžianti pašalinti visus antikūnus iš kraujo, įskaitant antieritrocitus)
• sergant methemoglobinemija, galima skirti metileno mėlyną, naudoti hiperbarinę deguonies kamerą ir naudoti keičiamus kraujo perpylimus. Lengvesniais, lėtiniais atvejais - askorbo rūgštis ir riboflavinas
• sergant talasemija, skiriama vitamino C ir cinko
• sergant pjautuvine anemija - hidroksikarbamidas, skausmą malšinantys ir antikoaguliantai

Hemolizinės anemijos pagrindas yra labai įvairus, kaip ir kraujo ląstelių pažeidimo mechanizmas, tačiau jie yra įprasta ligų grupė, nes galutinis rezultatas visada yra tas pats - sunaikinamas jaunas, funkcionalus eritrocitas.

Tai savo ruožtu turi daugybę pasekmių, visų pirma kraujas aprūpina ląsteles tiek deguonies, kiek joms reikia tinkamai veikti, ir jos poveikis gali būti įvairus: nuo nuovargio ir spartesnio širdies plakimo iki širdies priepuolio.

Įtariant hemolizinę anemiją, pagrindinę diagnostiką turėtų atlikti šeimos gydytojas, tačiau dėl pažangesnių tyrimų ir gydymo nusprendžia hematologas.