- Tai liga, kuriai būdingas trombocitų trūkumas.
- Trombocitai dalyvauja kraujo krešėjime, todėl ši liga sukelia kraujavimą iš odos ir kitų organų.
- Priežastis yra imuninis tipas, nes organai gamina antikūnus prieš trombocitus.
- Blužnis atpažįsta trombocitus kaip svetimas ląsteles ir jas sunaikina.
- Jis taip pat vadinamas imunine trombocitopenine purpura.
- ITP negali būti užkirstas kelias.
Kodėl tai atsiranda?
- Idiopatinė trombocitopeninė purpura atsiranda, kai tam tikros imuninės sistemos ląstelės gamina antikūnus prieš trombocitus.
- Trombocitai padeda krešėti kraujo krešuliams, kad užkimštų mažas pažeistų kraujagyslių skyles.
- Antikūnai pritvirtinami prie trombocitų, o blužnis sunaikina tuos trombocitus, kurie neša antikūnus.
- Antikūnai, gaminami prieš trombocitus, yra ypač G arba IgG imunoglobulinų tipo.
PTI trombocitopeninės purpuros priežastys
- Vaikams jis atsiranda po virusinės infekcijos.
- Ūmus ITP labiau būdingas vaikams nuo dvejų iki devynerių metų ir jis vienodai veikia abi lytis.
- Suaugusiesiems ji dažniausiai yra lėtinė liga ir gali atsirasti po virusinės infekcijos, vartojant tam tikrus vaistus, nėštumo metu ar kaip imuninės sistemos sutrikimo dalį.
- Tai daro įtaką moterims dažniau nei vyrams.
Klinika
- ITP sergantys pacientai gali likti besimptomiai arba turėti nuolatinį odos kraujavimą (ypač tose vietose, kur patirta trauma) mažų raudonų dėmių pavidalu (petechinis išbėrimas).
- Taip pat dažnai pasitaiko kraujavimas iš gleivinės (kraujavimas iš nosies arba kraujavimas iš nosies, dantenų kraujavimas, menoragija ar sunkus kraujavimas iš makšties, ekchimozė).
- Vidiniai kraujavimai ir hemartrozė (sąnarių kraujavimas) yra reti.
- Polinkis į mėlynę.
Diagnozė
- Diagnozė nustatoma remiantis klinikine istorija, fiziniu tyrimu ir trombocitų skaičiumi.
- Išsamus kraujo tyrimas rodo mažą trombocitų skaičių.
- Kraujo krešėjimo tyrimai (TPT ir PT) yra normalūs.
- Kraujavimo laikas pailgėja.
- Galima nustatyti antikūnus, susijusius su trombocitais.
- Biopsija ar meduliarinis aspiratas atrodo normalus arba jame gali būti didesnis nei įprasta ląstelių, vadinamų megakariocitais, skaičius, kurios yra pradinė trombocitų forma.
Gydymas: kortizonas
- Vaikams liga dažnai praeina negydant, nors kai kuriems to gali prireikti.
- Suaugusiesiems gydymas pradedamas kortizonu (paprastai prednizonu).
- Prednizoną galima naudoti 6 savaites, o jo sėkmės procentas yra iki 80%.
Splenektomija
- Tai chirurginis blužnies pašalinimas.
- Jis skirtas atvejams, atsparioms konservatyviai terapijai.
- Sėkmės procentas nuo 50% iki 80%
- Labai retai tai daroma vaikystėje.
Kiti gydymo būdai
- Jei liga nepagerėja vartojant prednizoną, kiti gydymo būdai gali būti:
- Vaistas, vadinamas danazol (Danocrine) geriamuoju.
- Didelių dozių intraveninio gamaglobulino (imuninio faktoriaus) injekcijos: Intraveninis gama globulinas, kurio dozės yra nuo 400 iki 1000 mg / kg per parą, buvo sėkmingai naudojamas ugniai atsparios ITP atvejais.
- Vaistai, slopinantys imuninę sistemą: dažniausiai naudojami vinkristinas ir vinblastinas. Jie naudojami, jei, nepaisant gydymo kortikosteroidais ar splenektomijos, išlieka mažas trombocitų skaičius.
- Antikūnų filtravimas iš kraujo.
- Anti-RhD terapija žmonėms, sergantiems tam tikros rūšies krauju.
- Kitos terapinės galimybės: Danazolas ir kolchicinas pacientams, sergantiems ITP, taip pat kaip plazmaferezė, davė ribotą pasisekimą.
- ITP gydymas monokloniniais antikūnais yra eksperimentinėje stadijoje.
