Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP)

• Tai liga, kuriai būdingas trombocitų trūkumas.
• Trombocitai dalyvauja kraujo krešėjime, todėl ši liga sukelia kraujavimą iš odos ir kitų organų.
• Priežastis yra imuninis tipas, nes organai gamina antikūnus prieš trombocitus.
• Blužnis atpažįsta trombocitus kaip svetimas ląsteles ir jas sunaikina.
• Jis taip pat vadinamas imunine trombocitopenine purpura.
• ITP negali būti užkirstas kelias.

Kodėl tai atsiranda?

• Idiopatinė trombocitopeninė purpura atsiranda, kai tam tikros imuninės sistemos ląstelės gamina antikūnus prieš trombocitus.
• Trombocitai padeda krešėti kraujo krešuliams, kad užkimštų mažas pažeistų kraujagyslių skyles.
• Antikūnai pritvirtinami prie trombocitų, o blužnis sunaikina tuos trombocitus, kurie neša antikūnus.
• Antikūnai, gaminami prieš trombocitus, yra ypač G arba IgG imunoglobulinų tipo.

PTI trombocitopeninės purpuros priežastys

• Vaikams jis atsiranda po virusinės infekcijos.
• Ūmus ITP labiau būdingas vaikams nuo dvejų iki devynerių metų ir jis vienodai veikia abi lytis.
• Suaugusiesiems ji dažniausiai yra lėtinė liga ir gali atsirasti po virusinės infekcijos, vartojant tam tikrus vaistus, nėštumo metu ar kaip imuninės sistemos sutrikimo dalį.
• Tai daro įtaką moterims dažniau nei vyrams.

Klinika

• ITP sergantys pacientai gali likti besimptomiai arba turėti nuolatinį odos kraujavimą (ypač tose vietose, kur patirta trauma) mažų raudonų dėmių pavidalu (petechinis išbėrimas).
• Taip pat dažnai pasitaiko kraujavimas iš gleivinės (kraujavimas iš nosies arba kraujavimas iš nosies, dantenų kraujavimas, menoragija ar sunkus kraujavimas iš makšties, ekchimozė).
• Vidiniai kraujavimai ir hemartrozė (sąnarių kraujavimas) yra reti.
• Polinkis į mėlynę.

Diagnozė

• Diagnozė nustatoma remiantis klinikine istorija, fiziniu tyrimu ir trombocitų skaičiumi.
• Išsamus kraujo tyrimas rodo mažą trombocitų skaičių.
• Kraujo krešėjimo tyrimai (TPT ir PT) yra normalūs.
• Kraujavimo laikas pailgėja.
• Galima nustatyti antikūnus, susijusius su trombocitais.
• Biopsija ar meduliarinis aspiratas atrodo normalus arba jame gali būti didesnis nei įprasta ląstelių, vadinamų megakariocitais, skaičius, kurios yra pradinė trombocitų forma.

Gydymas: kortizonas

• Vaikams liga dažnai praeina negydant, nors kai kuriems to gali prireikti.
• Suaugusiesiems gydymas pradedamas kortizonu (paprastai prednizonu).
• Prednizoną galima naudoti 6 savaites, o jo sėkmės procentas yra iki 80%.

Splenektomija

• Tai chirurginis blužnies pašalinimas.
• Jis skirtas atvejams, atsparioms konservatyviai terapijai.
• Sėkmės procentas nuo 50% iki 80%
• Labai retai tai daroma vaikystėje.

Kiti gydymo būdai

• Jei liga nepagerėja vartojant prednizoną, kiti gydymo būdai gali būti:
  • Vaistas, vadinamas danazol (Danocrine) geriamuoju.
  • Didelių dozių intraveninio gamaglobulino (imuninio faktoriaus) injekcijos: Intraveninis gama globulinas, kurio dozės yra nuo 400 iki 1000 mg / kg per parą, buvo sėkmingai naudojamas ugniai atsparios ITP atvejais.
  • Vaistai, slopinantys imuninę sistemą: dažniausiai naudojami vinkristinas ir vinblastinas. Jie naudojami, jei, nepaisant gydymo kortikosteroidais ar splenektomijos, išlieka mažas trombocitų skaičius.
  • Antikūnų filtravimas iš kraujo.
  • Anti-RhD terapija žmonėms, sergantiems tam tikros rūšies krauju.
  • Kitos terapinės galimybės: Danazolas ir kolchicinas pacientams, sergantiems ITP, taip pat kaip plazmaferezė, davė ribotą pasisekimą.
  • ITP gydymas monokloniniais antikūnais yra eksperimentinėje stadijoje.

Žmonės, sergantys ITP, neturėtų vartoti acetilsalicilo rūgšties (aspirino), ibuprofeno ar varfarino, nes šie vaistai sutrikdo trombocitų funkciją ar kraujo krešėjimą, todėl gali atsirasti kraujavimas.