Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija - priežastys, simptomai ir gydymas

Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija yra nervų sistemos liga, kurios metu sunaikinamos Purkinje ląstelės - smegenėlių žievės neuronai, kurie yra didžiausi žmogaus smegenų neuronai. Kokios yra smegenėlių paraneoplastinės degeneracijos priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?

Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija (PCD) yra nervų sistemos liga, kurios metu sunaikinamos Purkinje ląstelės - smegenėlių žievės neuronai, t. Y. Ląstelės, galinčios apdoroti ir perduoti informaciją elektrinio signalo pavidalu.

Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija priklauso neurologiniams paraneoplastiniams sindromams - nervų sistemos sutrikimų grupei, atsirandančiai sergant vėžiu, tačiau nesukeltų metastazių ar vietinio tiesioginio naviko aktyvumo. Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija priklauso vadinamajam klasikiniai neurologiniai paraneoplastiniai sindromai, t. y. tie, kurie dažnai egzistuoja kartu su vėžiu.

Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija - priežastys

Smegenų, kaip ir kitų ligų, priklausančių neurologinių paraneoplastinių sindromų grupei, paraneoplastinės smegenėlių degeneracijos priežastys nėra žinomos. Manoma, kad antikūnai, kuriuos organizmas gamina per klaidą kovodamas su vėžinėmis ląstelėmis, taip pat puola ir naikina nervų sistemos struktūras - šiuo atveju Purkinje ląsteles. Tai onkoneuraliniai antikūnai.

Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija dažniausiai siejama su anti-Yo onkoneuroniniais antikūnais ir pasireiškia moterims, sergančioms krūties ir kiaušidžių vėžiu.

Kiti antikūnai, susiję su smegenėlių paraneoplastine degeneracija, yra anti-Hu (nustatytas pacientams, sergantiems plaučių vėžiu), anti-CV2 / CRMP5 (pacientams, sergantiems mažų ląstelių plaučių vėžiu), anti-Tr (pacientams, sergantiems Hodžkino liga), anti-Ri (pacientams, sergantiems plaučių vėžiu) pacientai, sergantys krūties vėžiu, lytinių takų, plaučių ir šlapimo pūslės vėžiu), anti-mGluR1 (pacientams, sergantiems Hodžkino liga).

Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija - simptomai

Liga paprastai prasideda staiga su tokiais simptomais kaip:

• kamieno ir galūnių progresuojanti ataksija (ataksija)
• dizartrija - tai kalbos sutrikimas. Taip vadinamas disartriška kalba būdinga lėta, neryški ir afoniška (t. y. tyli)
• pykinimas
• galvos svaigimas
• dviguba rega

SKAITYKITE TAIP >> Regos sutrikimas yra ligos simptomas. Regos sutrikimo priežastys

• nistagmas visomis žiūrėjimo kryptimis
• rijimo sutrikimai
• emocinis labilumas ir atminties praradimas (apie 20% pacientų)

Liga sukelia visišką negalią. Tik apie 30 proc. pacientai gali vaikščioti be pagalbos, o daugelis negali patys rašyti, valgyti ar ryti.

Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija - diagnozė

Įtariant smegenėlių paraneoplastinę degeneraciją, atliekami pirmiau minėti kraujo tyrimai. autoantikūnai, ypač anti-Yo antikūnai. Jei nustatomi anti-Yo antikūnai, reikia atlikti atranką, siekiant pašalinti kiaušidžių vėžį (46% su Yo susijusių PCD priežastis) ir krūties vėžį (24% šio sindromo atvejų) ir kitus vėžius ( susijęs su specifiniu antikūnu).

Taip pat atliekamas smegenų skysčio tyrimas, kuris rodo pleocitozę (padidėjęs tam tikro tipo ląstelių skaičius), padidėjusią baltymų koncentraciją ir 60 proc. serga - yra oligokloninės juostos (paprastai jų neturėtų būti).

Tomografijos ar kiti neurografiniai tyrimai neparodo jokių anomalijų, nes smegenėlių atrofija atsiranda vėlesnėse ligos stadijose.

Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija - gydymas

Pirmasis žingsnis - nustatyti ir gydyti vėžį.

Pacientui taip pat atliekamas imunomoduliacinis gydymas į veną leidžiamais imunoglobulinais, steroidais ar plazmaferezė, tačiau jis paprastai nėra veiksmingas (nors kai kuriems pacientams pagerėjo sveikata).

Simptominis gydymas apima reabilitaciją pas logopedus dizartrijos ir rijimo sutrikimų atvejais, propranololio ir klonazepamo vartojimą.

Bibliografija:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastiniai neurologiniai sindromai, vert. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Neurologiniai paraneoplastiniai sindromai, „Lenkijos neurologinė apžvalga“ 2008, t. 4, nr. 1