Nepilnamečių parkinsonizmas - priežastys, simptomai ir gydymas

Paauglių parkinsonizmas turi panašių simptomų kaip ir Parkinsono liga, tačiau juo serga vaikai ir suaugusieji iki 21 metų. Kokios yra nepilnamečių parkinsonizmo priežastys? Kokie jam būdingi simptomai? Koks yra gydymas?

Nepilnamečių parkinsonizmas yra labai reta liga, kuria serga vaikai ir suaugusieji iki 21 metų. Jei parkinsonizmo simptomai prasideda nuo 21 iki 40 metų, tai vadinama „anksti prasidedančia Parkinsono liga“.

Nepilnamečių parkinsonizmas - priežastys

Nepilnamečių parkinsonizmo priežastis gali būti parkino geno mutacija. Šis genas paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. tai yra, norėdami sirgti, turite gauti iš kiekvieno iš tėvų po vieną sugedusio geno egzempliorių. Situacijoje, kai kiekvienas iš tėvų turi vieną nenormalią geno kopiją, tikimybė, kad jų vaikas susirgs liga, yra 25%.

Taip pat skaitykite: Parkinsonizmas (Parkinsono sindromas) - priežastys, simptomai ir gydymas Alzheimerio liga: demencijos reabilitacija ir mankšta sergant Parkinsono liga

Nepilnamečių parkinsonizmas - simptomai

Pagrindiniai nepilnamečių parkinsonizmo simptomai yra šie:

1) anksti pasireiškiantys parkinsonizmo simptomai (iki 20 metų amžiaus), t. Y .:

• drebulys - skirtingai nuo Parkinsono ligos, jis yra laikysenos pobūdžio, t.y. jis atsiranda, kai pacientas priešinasi sunkio jėgai, t.y., kai jis užima tam tikrą padėtį, pvz., kai pakelia ar ištiesina rankas. Parkinsono liga pasižymi ramybės būsenos drebuliu - jis pasireiškia ramybės būsenoje, t.y., kai galūnė yra palaikoma ir pacientui nereikia patraukti sunkio jėgos.
• lėtas judėjimas, daugiausia „sustingus eisenai“, pvz., pacientas negali žengti pirmo ar antro žingsnio arba negali praeiti pro duris. Serganti šiurpas dreba vietoje ar turi nuojautą, kad kojos „prilimpa“ prie žemės
• raumenų sustingimas
• laikysenos stabilumo sutrikimai

Nepilnamečių parkinsonizmui būdinga tai, kad po miego visi simptomai pagerėja nuo 30 minučių iki 2 valandų.

Tačiau šie simptomai nėra tokie sunkūs kaip sergant Parkinsono liga.

2) Dystoninių judesių atsiradimas (nevalingas nenatūralių judesių atlikimas). Jie sunkesni nei sergant Parkinsono liga.

3) Geras atsakas į L-dopą (vaistą, vartojamą nuo Parkinsono ligos) ir ankstyvą diskinezijos pradžią dėl jo vartojimo. Specifinis nepilnamečių parkinsonizmo simptomas yra diskinezija, dažniausiai pėdos, išreikšta kaip didžiojo piršto pailgėjimas, šlaunies pėdos ar pado lenkimas.

Moterims parkinsonizmo simptomai labai pablogėja kelias dienas prieš ir po pirmosios mėnesinių dienos.

Nepilnamečių parkinsonizmo atvejais nėra demencijos, ortostatinių sutrikimų, vidurių užkietėjimo, dizurijos ir padidėjusio veido kaukės.

Nepilnamečių parkinsonizmo požymiai yra šie:

• dažniausiai moteriškos lyties
• lengvas simptomų pablogėjimas
• diskinezija
• geras atsakas į levodopos vartojimą
• greitas šio vaisto šalutinis poveikis (t. y. diskinezija)
• priešlaikinis jos veikimo nutraukimas

Nepilnamečių parkinsonizmas - diagnozė

Diagnozė nustatoma, inter alia, remiantis: ankstyvieji parkinsonizmo simptomai, simptomų pasireiškimo tvarka, veikimo eiga ir poveikis L-dopai. Taip pat svarbu atskirti nepilnamečių parkinsonizmą nuo kitų ligų, kai parkinsonizmas yra įprasta ar rečiau pasitaikanti būklė, pavyzdžiui:

• Wilsono liga
• Huntingtono liga
• Hallervordeno-Spatzo liga
• nugaros smegenėlių ataksija

Jų atsiradimo tikimybė paauglystėje yra daug didesnė nei paauglių parkinsonizmo atveju. Norint įsitikinti, ar yra autosominis recesyvinis nepilnamečių parkinsonizmas, reikia atlikti genetinius tyrimus. Tačiau Lenkijoje prie jų sunku prisijungti.

Nepilnamečių parkinsonizmas ir ankstyvoji Parkinsono liga

Ankstyvoji Parkinsono liga nuo nepilnamečių parkinsonizmo skiriasi dar keliomis detalėmis nei jos atsiradimo amžius. Ankstyva Parkinsono liga pasireiškia daugiau savybių, panašių į vėlyvą Parkinsono ligą: reta šeimos istorija, nėra lyčių pranašumo, silpnesnis levodopos efektas, vėliau išsivysto diskinezija ar priešlaikiniai išnykimo simptomai.

Nepilnamečių parkinsonizmas - gydymas

Terapija priklauso nuo kovos su parkinsonizmo simptomais. Jis daugiausia susideda iš vadinamųjų pakaitinis gydymas, t. y. papildant dopamino kiekį organizme. Kadangi dopaminas greitai skaidomas tiesiogiai, vartojama levodopa (kartu su benserazidu - pvz., Madoparu - arba su karbidopa - pvz., Nakom, sinemet, poldometu), kuris yra dopamino pirmtakas ir paverčiamas juo tik pasiekus smegenis. Taip pat skiriami vaistai (pvz., Selgres, jumex), kurie padidina dopamino koncentraciją smegenyse, o tai leidžia sumažinti levodopos dozes.

Tačiau, kaip minėta pirmiau, nepilnamečių parkinsonizmo metu levodopos šalutinis poveikis (t. Y. Diskinezija) greitai pasireiškia, o vaisto poveikis per anksti išnyksta.

Rekomenduojamas straipsnis:

Straipsnyje naudojami šaltiniai:

1. Wendorffas J., Nadolski M., Nepilnamečių parkinsonizmas, „Postępy Psychiatrii i Neurologii“, 2002, Nr. 11