Paraneoplastinis pemfigus (lot. Pemphigus paraneoplasticus) yra liga, priklausanti dermatologiniams paraneoplastiniams sindromams. Paraneoplastinio pemfiguso odos pažeidimų priežastis yra vėžys, išsivystantis organizme. Paraneoplastinis pemfigus gali būti pirmasis neoplastinės ligos simptomas, todėl diagnozuojant pemphigus tipo pažeidimus visada reikia neįtraukti jų paraneoplastinio pagrindo. Sužinokite, kaip vystosi paraneoplastinis pemfigus ir kokias vėžio rūšis jis gali lydėti. Kokia yra paraneoplastinio pemfiguso diagnozė ir gydymas?
Turinys
- Kaip susidaro paraneoplastinis pemfigus?
- Paraneoplastinis pemfigus - simptomai ir eiga
- Kokius vėžius gali lydėti paraneoplastinis pemfigus?
- Paraneoplastinis pemfigus - diagnozė
- Paraneoplastinio pemfiguso gydymas
Paraneoplastinis pemfigus (lot. pemphigus paraneoplasticus) yra specialus pemfigusas. Paraneoplastinį pemfigus, kaip ir kitus paraneoplastinius sindromus, sukelia organizmo reakcija į jame išsivysčiusį vėžį.
Imuninė sistema bando apsiginti nuo šios ligos, tačiau jos atsakas gali būti netinkamas - taip gaminami autoantikūnai. Paraneoplastiniai sindromai dažnai yra pirmasis vėžio vystymosi organizme požymis.
Be paraneoplastinio pemfiguso, yra daugybė kitų šios ligos variantų, nesusijusių su vėžiu. Remiantis skaičiavimais, paraneoplastinis pemfigus yra 3-5% visų pemfigus atvejų. Nepaisant to, diagnozuojant šią ligą, visada reikia galvoti apie galimą paraneoplastinį pagrindą ir atmesti galimą neoplastinės ligos sambūvį.
Kaip susidaro paraneoplastinis pemfigus?
Pemfigus (lot. pemfigus) yra pūslių odos ligų grupė ligų. Pagrindinis pemfiguso simptomas yra epidermyje susidarančios pūslelės, kurios gali užimti didelius odos plotus. Pūsles dažnai lydi erozijos (kartais labai gilios), eriteminiai pakitimai ir epidermio šveitimas. Kai kuriais atvejais pemfigus taip pat veikia gleivines, taip pat plaukus ir nagus.
Pemfigus priklauso autoimuninių ligų grupei. Jie atsiranda dėl to, kad imuninė sistema netinkamai atpažįsta paties kūno ląsteles. Klaidindama antigenus kaip svetimus, imuninė sistema bando sunaikinti savo ląsteles. Šios reakcijos rezultatas yra vadinamasis autoantikūnai, t. y. antikūnai, nukreipti prieš jūsų audinius.
Pemfigus šie antikūnai turi destruktyvų poveikį epidermio ląstelėms, kuris pasireiškia pūslių susidarymu. Būdingas pemfiguso bruožas yra akantolizės reiškinys. Akantolizė yra epidermio ląstelių jungčių suskaidymas, dėl kurio susidaro būdingi odos pokyčiai.
Kokios yra autoimuninių reiškinių priežastys esant pemfigusui? Daugeliu atvejų pagrindinė netinkamo imuninės sistemos „perjungimo“ priežastis lieka nežinoma. Kai kuriems pacientams įtariamas genetinių veiksnių ir virusinių infekcijų vaidmuo. Kartais panašūs į pemfigus pokyčiai atsiranda pavartojus tam tikrų vaistų ar suvalgius konkretų maistą (vadinamąjį Alliumturinčios sieros junginių: porai, česnakai, svogūnai).
Paraneoplastinis pemfigus - simptomai ir eiga
Būdingas paraneoplastinio pemfiguso bruožas yra ypač dažnas burnos gleivinės įsitraukimas. Pirmasis ligos simptomas daugeliu atvejų yra skausmingas, kraujavimas ir sunkiai išgydoma erozija, atsirandanti vidinėje skruostų dalyje, ant liežuvio, gomurio, lūpų ar dantenų. Laikui bėgant, pažeidimai gali išplisti į netoliese esančias gleivines ir paveikti gerklės ir nosies gleivinę (taip pat sukelti kraujavimą).
Paraneoplastinis pemfigus sąlyginai dažnai sukelia oftalmologines komplikacijas - iš pradžių paveikdamas junginę, o paskui - akies obuolio struktūras, tai gali negrįžtamai pažeisti regos organą.
Praėjus tam tikram laikui, tipišką gleivinės pažeidimą paprastai lydi odos pažeidimai, kurie gali būti įvairių formų. Iš pradžių jų nedviprasmiškas atpažinimas gali būti sunkus. Be pemfigusui būdingų pūslelių, odoje gali atsirasti pokyčių, panašių į daugiaformę eritemą, plokščią kerpę ir kitas dermatologines ligas.
Odos pažeidimai pemfigus vadinami polimorfiniais, o tai reiškia, kad jie vienu metu atsiranda įvairiomis formomis:
- pūslelės
- paraudo
- hemoraginiai pokyčiai
- gabalėliai
- erozija
- lupasi židinius
- nuospaudos
- gilios opos
Galima paveikti praktiškai visą odos paviršių, nors viršutinės kūno dalies pokyčiai yra šiek tiek dažnesni.
Yra dar viena priežastis, kodėl paraneoplastinis pemfigus yra specialus pemfiguso potipis. Antikūnai, sukeliantys paraneoplastinį pemfigus, daro destruktyvų poveikį ne tik epidermio ir burnos gleivinės ląstelėms. Jie vieninteliai gali pakenkti kitoms mūsų kūno epitelijoms. Dėl šios priežasties paraneoplastinis pemfigus taip pat gali paveikti kitus organus, kuriuose yra gleivinės:
- Virškinimo traktas
- Kvėpavimo sistema
- lytinių organų
Mokslinėje literatūroje paraneoplastinis pemfigus vis dažniau vadinamas „paranoplastiniu autoimuniniu daugelio organų sindromu“ (PAMS sindromas), kuris pabrėžia daugybę pažeidimų ir organų, paveiktų šios ligos.
Kitų organų, ypač kvėpavimo sistemos, komplikacijos blogai reaguoja į gydymą, žymiai pablogina prognozę ir kelia didžiausią riziką pacientams.
Kokius vėžius gali lydėti paraneoplastinis pemfigus?
Nors literatūroje aprašomi įvairūs neoplazmų tipai, su kuriais egzistuoja paraneoplastinis pemfigus, didžioji jų dalis yra piktybiniai hematologiniai augalai. Tai apima įvairių tipų limfomas ir leukemijas. Tarp jų visų pirma yra B ląstelių limfomos, lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) ir timoma.
Gerybinės proliferacinės ligos, kuri taip pat gali būti siejama su paraneoplastiniu pemfigusu, pavyzdys yra Castlemano navikas.
Plokščialąstelinės karcinomos, minkštųjų audinių sarkomos ir melanomos yra daug rečiau pasitaikančios neoplazmos, kurios yra paraneoplastinis pemfigus.
Paraneoplastinis pemfigus - diagnozė
Paraneoplastinio pemfigus diagnozė pagrįsta kelių tipų tyrimais. Pirmasis diagnozės nustatymo žingsnis yra išsami istorija ir fizinis tyrimas, ypatingą dėmesį skiriant odos ir gleivinės pažeidimams.
Žinoma, paraneoplastinio pemfigus diagnozuoti „iš akies“ neįmanoma, nes klinikinis vaizdas gali atspindėti daugelį kitų dermatologinių ligų.
Sunkiai gyjančių pūslelių ir nenustatytos priežasties erozijos atsiradimas yra pavyzdžių rinkimo indikacija, kuri vėliau tiriama histopatologiškai. Mikroskopu paprastai matomas akantolizės reiškinys, t. Y. Prarandamas epidermio ląstelių ryšys, būdingas pemfigusui.
Norint nustatyti galutinę diagnozę, būtina nustatyti pagrindinius autoantikūnus kraujyje. Paraneoplastinio pemfiguso atveju tai vadinamieji PNP antikūnai, nukreipti prieš įvairius epidermio antigenus (įskaitant demoplakiną ir envoplakiną).
Klinikinio vaizdo, histopatologinio tyrimo rezultato ir specifinių autoantikūnų nustatymo derinys leidžia diagnozuoti.
Diagnostikos etape ne mažiau svarbu atpažinti neoplazmą, kuri yra paraneoplastinis pemfigus. Žinoma, teisingesnį diagnostikos kelią lengviau pasirinkti, kai pacientui, kuriam diagnozuotas vėžys, pasireiškia odos pokyčiai, būdingi pemfigusui. Tačiau kartais prieš diagnozuojant vėžį diagnozuojamas paraneoplastinis pemfigus. Tada būtina žymiai išplėsti diagnozę, ypač link hematologinių ligų.
Paprastai atliekami išsamūs kraujo tyrimai ir papildomi vizualiniai tyrimai (krūtinės ir pilvo tomografija). Manoma, kad maždaug 1/3 atvejų paraneoplastinio pemfiguso simptomai pasireiškia prieš diagnozuojant pagrindinį vėžį.
Paraneoplastinio pemfiguso gydymas
Gydant paraneoplatinį pemfigus reikia daugiakryptės veiklos. Gydant pagrindinę ligą, t. Y. Naviką, esantį pemfigus, suteikiamos geriausios veiksmingos terapijos galimybės. Monofokalinių navikų atveju operacija yra svarbiausia, o gydant išplitusias hematologines navikas pirmiausia naudojamos įvairios chemoterapijos formos. Neoplastinės ligos pašalinimas ar slopinimas sumažina pagamintų antikūnų kiekį ir palengvina pemfiguso simptomus.
Žinoma, simptominė terapija taikoma kartu su onkologiniu gydymu. Didelės gliukokortikosteroidų dozės yra pirmoji vaistų, blokuojančių nenormalią imuninės sistemos reakciją, eilutė.
Atsparumo šios grupės vaistams atveju imamasi intensyvesnio imunosupresinio gydymo, siekiant slopinti imuninį atsaką. Dažniausiai naudojami imunosupresantai yra azatioprinas, ciklosporinas ir mikofenolato mofetilas.
Deja, daugeliu paraneoplastinio pemfiguso atvejų tokia farmakoterapija išlieka neveiksminga.
Agresyvesni terapijos metodai apima, pavyzdžiui, plazmaferezę, t. Y. Cirkuliuojančių autoantikūnų, sukeliančių ligos simptomus, gryninimą. Nepaisant intensyvaus gydymo, paraneoplastinis pemfigus yra atsparus visoms terapijos formoms.
Ypač sunku numalšinti bet kokius gleivinės pokyčius, tuo tarpu virškinamojo trakto ir kvėpavimo takų dalyvavimas yra praktiškai negrįžtamas ir susijęs su labai rimta prognoze.
Bibliografija:
- „Odos ligos ir lytiniu keliu plintančios ligos“ S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013 m.
- Wieczorek M, Czernik A. Paraneoplastinis pemfigus: trumpa apžvalga. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2016; 9: 291–295. Paskelbta 2016 m. Rugsėjo 23 d.: 10.2147 / CCID.S100802, prieiga internetu
- Paolino G, Didona D, Magliulo G ir kt. Paraneoplastinis pemfigus: įžvalga apie autoimuninę patogenezę, klinikines ypatybes ir terapiją. Int J Mol Sci. 2017; 18 (12): 2532. Paskelbta 2017 m. Lapkričio 26 d.: 10.3390 / ijms18122532, prieiga internetu
Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių
