Pemfigus yra labai reta imuninės sistemos liga, labiausiai paveikianti odą. Būtent ant odos ir gleivinės atsiras pūslelių, kurios vėliau virsta skausmingomis ir sunkiomis žaizdomis.
Paprastai imuninė sistema gamina antikūnus, apsaugančius kūną nuo virusų ir bakterijų atakos. Pemfigus sergančio žmogaus imuninės sistemos gaminami antikūnai yra netinkami sveikų audinių interpretuojami kaip antigenai ir sunaikinami. Jie atsisuka prieš struktūras, kurios palaiko epidermio tęstinumą. Dėl šio proceso ant odos ir gleivinės atsiras pūslelių, kurios vėliau virsta skausmingomis žaizdomis, kurios negydys.
Trys pemfigusai
Gydytojai išskiria tris pemfigusus:
»Pemfigus pirmiausia puola burnos gleivinę, junginę, nosiaryklę, ji veikia balso stygas ir stemplę. Tada ant odos atsiranda pūslelių, kurias gali lydėti eritema. Pūslelės susidaro po baziniu epidermio sluoksniu, dažniausiai ant plaštakos, kaklo, lūpų, pažastų, kirkšnių ir galvos odos. Būdingiausias pemfiguso simptomas yra tai, kad trinant odą akivaizdžiai sveikoje vietoje, atsiranda jos atsiskyrimas ir kitos šlapimo pūslės susidarymas. Tai nėra lydima uždegimo. Lizdinės plokštelės dangteliai lengvai lūžta, kai jų vietoje susidaro negilios, lėtai gyjančios žaizdos. Odos pažeidimai gyja be randų, jei neprisijungia prie infekcijos. Lizdinės plokštelės paprastai nėra lydimos karščiavimo.
»Paraneoplastinis pemfigus yra rimčiausia ligos rūšis, kuria serga vėžiu sirgę žmonės. Tai pasireiškia skausminga opa ant lūpų, burnos ir stemplės. Tai labai sunku gydyti.
»Lapuočių pemfigus primena pūslelinę ar eritemą. Pūslelės pirmiausia atsiranda ant galvos odos, tada išplinta ant veido, krūtų ir nugaros. Pažeidimai yra paviršutiniški, jie neatsiranda burnoje, tačiau labai niežti.
Pemfigus yra reta liga, dar neseniai ji buvo laikoma mirtina liga. Dabar su ja galima veiksmingai kovoti, tačiau tai vis tiek yra lėtinė liga, kurios simptomai gali pasikartoti net po ilgos pertraukos. Nors tai nebegresia gyvybei, nukentėjusiam asmeniui tai apsunkina kasdienį veikimą ir tarpusavio ryšius. Gydytojai taip pat vis dar neturi aiškios idėjos, kodėl žmonės serga pemfigus. Jie linkę manyti, kad tai yra paveldima, genetiškai nulemta liga, tačiau neatmeta infekcijos įvairiais virusais. Jie pastebi, kad ligos paūmėjimą ir pūslelių plitimą skatina: nudegimai, intensyvi saulės šviesa, kai kurie vaistai hipertenzijai gydyti ir kai kurie antibiotikai (pvz., Penicilinas). Jie taip pat pastebi dietos poveikį: pūslių susidarymą skatina per didelis porų, česnako ir svogūnų kiekis jūsų valgomuose patiekaluose.
Pemfigus diagnozė
Pemfigus diagnozė remiasi odos pokyčių istorija ir stebėjimu. Laboratoriniai tyrimai atskleidžia autoantikūnų buvimą. Kartais ši liga painiojama su egzeminio pobūdžio odos pažeidimais, pūsleline, mikoze, juostine pūsleline, daugiaforme eritema, pūsleliniu impetigo ar vaistų išsiveržimais. Pagrindinis gydymo būdas yra gliukokortikosteroidai ir vaistai, slopinantys imuninės (imuninės) sistemos veiklą. Tačiau šie vaistai gali sukelti daug šalutinių poveikių: auglio augimą, infekcijų poveikį, kepenų ir kaulų čiulpų pažeidimus. Cukrinis diabetas, osteoporozė, skrandžio opa, glaukoma ir katarakta taip pat gali būti ilgalaikio gydymo rezultatas.
Svarbu
- Sistemingai vartojant vaistus, reikia rūpintis higiena, ypač kasdien dezinfekuojančiomis voniomis, kurios sumažins riziką užkrėsti sergančią odą.
- Dėl burnos ir stemplės skausmingų erozijų reikia vartoti skystą arba pusiau skystą dietą.
