Pirminis sklerozuojantis cholangitas

Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) yra nežinoma priežastis lėtinė liga, sukelianti cholestazę. Kokie yra pirminio sklerozuojančio cholangito simptomai ir kaip jis gydomas?

Pirminis sklerozuojantis cholangitas (Cholangitis Scleroticans Primaria, PSC) yra lėtinė nežinomos etiologijos liga. Manoma, kad tai lemia imuninis mechanizmas.

PSC dažnis yra maždaug nuo 1 iki 5 iš 100 000 žmonių per metus, jis labiau būdingas vyrams nei moterims, o didžiausias dažnis yra nuo 30 iki 50 metų.

Tai gali parodyti PSC ryšys su opiniu kolitu, tam tikrų HLA-DR sistemos alelių buvimas ir antikūnai prieš neutrofilų citoplazmą su perinuklearine lokalizacija (p-ANCA). Pirminiam sklerozuojančiam cholangitui būdinga progresuojanti fibrozė ir įvairių dydžių ekstrahepatinių ir intrahepatinių tulžies latakų sunaikinimas, dėl kurio pakaitomis susiaurėja ir išsiplečia, taigi ir cholestazė.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas: simptomai

Liga paprastai būna besimptomė, o jos diagnozė yra atsitiktinė, remiantis laboratoriniais tyrimais - šiuo atveju chroniškai padidėjusiu šarminės fosfatazės ir GGTP kiekiu. Kai kuriems pacientams simptomai gali pasireikšti staiga. Jie siejami su infekcijos sukelto ūminio cholangito išsivystymu, kuris yra asimptominės tulžies obstrukcijos komplikacija. Tada pacientai skundžiasi karščiavimu, švelnumu viršutiniame dešiniajame pilvo kvadrante ir kartais gelta.

Vėliau sergant šia liga pasireiškia progresuojantis nuovargis, odos niežėjimas, lėtinė gelta, mažai būdingas epigastrinis skausmas ar svorio kritimas. Kepenų cirozės išsivystymas yra progresuojančio tulžies latakų praradimo, atsirandančio dėl uždegiminio proceso, pasekmė. Galutinėje ligos stadijoje gali išsivystyti tulžies latakų intraepitelinė neoplazma, kuri vyksta prieš tulžies epitelio vėžį. Šio vėžio išsivystymo rizika yra 10-15%, o vidutinis laikas nuo diagnozės nustatymo iki piktybinio naviko yra 5 metai.

Ypač svarbu, kad opinis kolitas egzistuoja beveik trims ketvirtadaliams pacientų, o kitos lydimos ligos gali būti retroperitoninė fibrozė, imunodeficito sindromai ir pankreatitas.

Taip pat skaitykite: Tulžies pūslės akmenligė - simptomai, tyrimai, gydymas Tulžies latakų vėžys: prognozė. Vėžio priežastys, simptomai, gydymas ... Tulžies latakų (latakų) uždegimas - priežastys, simptomai, gydymas

PSC: diagnozė ir diferenciacija

Pirmiausia, norint išskirti geltos tipą ir nustatyti jos anatominį pagrindą, siūloma atlikti ultragarsinį kepenų tyrimą. Tyrimas rodo išsiplėtusius ir (arba) neišsiplėtusius tulžies latakus, daugiausia intrahepatinius su sustorėjusiomis sienelėmis.

PSC diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu, taip pat vaizdais ir laboratoriniais tyrimais.

Tam tikrą diagnozę įmanoma atlikti atliekant endoskopinę retrogradinę cholangiopankreatografiją (ERCP) arba magnetinio rezonanso cholangiopankreatografiją (MRCP), kurios rodo, kad tulžies takai siaurėja ir išsiplečia pakaitomis. Be to, MRCP gali parodyti tulžies latakų sienelių sustorėjimą. Abu testai leidžia diferencijuoti pokyčius, susijusius su obstrukcinio cholangito eiga - tulžies cistomis. Dažniausiai tai yra bendro tulžies latako arba Caroli ligos cista, t. Y. Segmentiniai tulžies latakų išplėtimai (vadinamieji pseudocistos), dažnai užpildyti tulžies nuosėdomis.

Laboratoriniams tyrimams būdingas padidėjęs GGTP ir šarminės fosfatazės aktyvumas. Antikūnų prieš neutrofilinę ANCA citoplazmą, kurie rodo perinuklearinę (p-ANCA) arba netipinę (x-ANCA) fluorescenciją, taip pat galima rasti daugelyje pacientų.

Be to, galima atlikti mikroskopinį kepenų biopsijos tyrimą (medžiaga, surinkta biopsijos metu), kuri rodo fibrozę aplink tulžies latakus, uždegiminę infiltraciją vartų erdvėse ir tulžies latakų dauginimąsi.

PSC: gydymas ir prognozė

Atminkite, kad farmakologinis PSC gydymas paprastai netenkina. Ursodeoksiholio rūgšties naudojimas padeda pagerinti paciento klinikinę būklę ir normalizuoti laboratorinius cholestazės parametrus. Tai taip pat sumažina riziką susirgti vėžiu iš tulžies epitelio.
Tulžies takų infekcijos atveju naudojami antibiotikai.

Tulžies pūslės obstrukcija kartais gali būti gydoma chirurginiu aplenkimu arba endoskopiniu stentavimu. Tačiau reikia nepamiršti, kad toks gydymas gali apriboti sėkmingos kepenų transplantacijos galimybę, o tai yra vienintelis būdas ją išgydyti.
Vidutinis paciento, kuriam nebuvo atlikta kepenų transplantacija, išgyvenimo laikas yra apie 10-20 metų.