Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė yra rečiausias ir labiausiai sutrikdantis pacientų IS tipas. Tai sukelia tiek diagnostinius, tiek terapinius sunkumus. Pirminės progresuojančios išsėtinės sklerozės gydymo galimybės yra ribotos - šiuo metu yra tik vienas vaistas. Kiti pacientams siūlomi metodai neturi jokio įrodyto veiksmingumo.
Turinys
- Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė: priežastys
- Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė: simptomai
- Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė: diagnozė
- Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė: gydymas
- PPMS: alternatyvios terapijos
- Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė: prognozė
Remiantis statistika, pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPMS) pasireiškia 10–15% IS pacientų. Moterys ir vyrai kenčia nuo panašaus dažnio.
Pirmoji ypatybė, skirianti PPMS nuo kitų tipų IS, yra ta, kad jos simptomai pacientams pasireiškia šiek tiek vėliau - paprastai jie pasireiškia žmonėms nuo 35 iki 39 metų (ir daugeliu atvejų pirmieji IS pasireiškimai pasireiškia maždaug 10 metų anksčiau).
Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė: priežastys
Kaip ir visų tipų IS atveju, tiksli ligos priežastis nežinoma.
Yra žinoma, kad išsėtinės sklerozės eiga ilgainiui pablogina mielino apvalkalus, kurie vis dėlto juos lemia - iki šiol tai nebuvo aiškiai pasakyta.
Hipotezės apie IS patogenezę gali būti tikrai skirtingos, tačiau dvi yra populiariausios.
Pasak vieno iš jų, liga priklauso autoimuninių ligų grupei, o pagal kitą - po tam tikros virusinės infekcijos, dėl kurios imuninė sistema reaguoja per daug.
Taip pat pastebima, kad išsėtinės sklerozės metu aplink mielino apvalkalus atsiranda uždegiminių reakcijų.
Vis dėlto pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė yra ypatinga, nes uždegiminiai procesai yra kur kas mažiau išreikšti - dėl to jis yra neabejotinai mįslingiausias IS tipas ir tuo pačiu dar sunkiau žinoti, kokios yra PPMS priežastys.
Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė: simptomai
PPMS sergančių pacientų simptomai yra panašūs į tuos, kuriuos patiria pacientai, kovojantys su kitomis IS formomis. Pirminės progresuojančios išsėtinės sklerozės simptomai yra šie:
- nenormalūs pojūčiai (pvz., standumo pojūtis)
- sunku išlaikyti pusiausvyrą
- atminties sutrikimas
- neįprasti pojūčiai (pvz., dilgčiojimas, niežėjimas ar deginimo pojūtis įvairiose kūno vietose)
- skundai dėl skausmo
- raumenų silpnumas
- neryškus matymas
- sfinkterių disfunkcija (dėl ko sunku šlapintis ar praeiti išmatos)
- nuolatinis nuovargio jausmas
- seksualinė disfunkcija
Neįmanoma išvardyti visų simptomų, kurie gali pasireikšti asmeniui, sergančiam PPMS, nes skirtingi pacientai turi skirtingus negalavimus.
Tačiau iki šiol čia nebuvo paminėtas būdingiausias pirminės progresuojančios išsėtinės sklerozės bruožas - tai yra tai, kad pacientams pasireiškus simptomams jie visą laiką juos vargina.
PPMS metu negalime kalbėti apie recidyvus ar remisijas, būdingus daugumai IS atvejų - pacientai nuolat kovoja su ligos simptomais, kurie palaipsniui, laikui bėgant, deja, tampa vis intensyvesni.
Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė: diagnozė
Dažnai iškyla sunkumų nustatant išsėtinę sklerozę, tačiau PPMS gali būti laikoma sunkiausiai diagnozuojama ligos forma.
Iš dalies taip yra todėl, kad šio skyriaus metu pacientai patiria mažesnį smegenų pokyčių, būdingų IS, skaičių - jų nugaros smegenyse yra daug daugiau.
Šiek tiek kitoks klinikinis vaizdas lemia tai, kad kartais pacientams diagnozuojamas tam tikras vėlavimas. Šie pirminiai progresuojančios išsėtinės sklerozės diagnozavimui naudojami šie testai:
- vaizdo tyrimai (svarbiausias yra magnetinio rezonanso vaizdavimas)
- juosmens punkcija (po to atliekami smegenų skysčio tyrimai)
- regėjimo sukeltų potencialų tyrimas
Tačiau prieš skiriant bet kokius tyrimus, pacientas pirmiausia apklausiamas (jo metu pacientui gali būti diagnozuoti IS būdingi simptomai) ir atliekamas neurologinis tyrimas.
Čia taip pat verta paminėti, kad prieš diagnozuojant išsėtine skleroze sergančią pacientą būtina atmesti galimas kitų nei šios ligos simptomų priežastis. Tarp vienetų, kuriuos pirmiausia reikėtų atskirti nuo pirminės progresuojančios išsėtinės sklerozės formos, galima paminėti:
- vitamino B12 trūkumas
- Laimo ligos
- virusinės infekcijos (pvz., infekcija HTLV-1)
- centrinės nervų sistemos navikai
- uždegiminės sąnarių ligos
Taip pat skaitykite: Išsėtinė sklerozė: diagnozė. Tyrimai MS
Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė: gydymas
Didžiausi sunkumai gydant IS yra susiję su pagrindine progresuojančia išsėtinės sklerozės forma. Kadangi yra dažniausiai prieinamų agentų kitų šios rūšies ligų gydymui, deja, PPMS atveju ji yra kiek kitokia.
Kaip minėta anksčiau, šios IS formos patofiziologiniai procesai yra šiek tiek skirtingi, todėl vaistai, kurie padeda žmonėms, sergantiems kitomis IS, nebūtinai yra veiksmingi pacientams, sergantiems pirmine progresuojančia išsėtine skleroze.
Tačiau mokslininkai nepalieka ligonių savo nuožiūra ir jie vis dar ieško PPMS gydymo būdų. Viltis pacientams atsirado 2016 m., Kai JAV FDA patvirtino preparatą, kurį galima naudoti gydant pirminę progresuojančią išsėtinę sklerozę - vaistas buvo okrelizumabas.
Taip pat skaitykite: Išsėtinė sklerozė: gydymas
Kaip ir pacientams, sergantiems kitomis IS formomis, svarbu kontroliuoti jų simptomus pacientams, sergantiems PPMS. Terapinis poveikis šiuo atveju priklauso nuo to, kokios būtent problemos yra sunkiausios pacientui.
Pavyzdžiui, pacientams, kuriems būdingas didelis spazmas, gali būti naudojamas baklofenas, o pacientams, kurie kovoja su stipriu skausmu, gali būti naudojami vaistai, rekomenduojami nuo neuropatinio skausmo (pvz., Karbamazepinas).
Visiems pacientams, sergantiems pagrindine progresuojančia išsėtine skleroze, neatsižvelgiant į ligos simptomus, jie yra sunkiausi - reguliari kineziterapija gali padėti išlaikyti fizinę būklę kuo ilgiau.
Taip pat skaitykite:
Reabilitacija sergant išsėtine skleroze
Fizioterapijos pratimai pacientams, sergantiems IS
Išsėtinės sklerozės (IS) spastiškumas
PPMS: alternatyvios terapijos
Kadangi pirminės progresuojančios išsėtinės sklerozės gydymo galimybės yra tiesiog ribotos, nenuostabu, kad pacientai ieško alternatyvių gydymo būdų savo būklei pagerinti.
Gana dažnai, deja, jiems siūlomos intervencijos, kurios ne tik visiškai nepadės, bet ir gali turėti neigiamos įtakos jų sveikatai.
Nes kaip ir Zamboni metodas yra prieštaringas, tačiau tuo pačiu metu veiksmingas kai kuriems žmonėms, kitų pacientų taikomų metodų negalima laikyti jokiu būdu patikimais ir duoti laukiamų rezultatų.
Tokie abejotini metodai yra pacientų naudojami vitaminų papildai (kurių sudėtyje yra, pvz., Vitamino C, vitamino E, omega-3 rūgščių, seleno ir cinko) arba įvairūs žolelių mišiniai (pvz., Kurių sudėtyje yra melisų, moliūgų sėklų ir alavijo).
Taip pat dirbama renkant pačių pacientų T limfocitus, juos „prijaukinant“ už paciento kūno ribų - mielino antigenais ir vėl juos įvedant į paciento kraują.
Sunku paneigti netradicinių išsėtinės sklerozės gydymo metodų teisėtumą, tačiau vieną dalyką galima pasakyti užtikrintai.
Jei pacientas, sergantis PPSM, atsisako gydytojų priežiūros ir visiškai atsiduria žmonių, užsiimančių alternatyvia IS terapija, rankose, tai nėra saugu ir net per trumpą laiką gali visiškai prarasti sveikatą.
Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė: prognozė
Pasaulyje paprasčiausiai neįmanoma apibrėžti pacientų, sergančių pirmine progresuojančia išsėtine skleroze, prognozės - skirtingų pacientų ligos eiga gali būti labai skirtinga.
Panašiai kaip kai kuriems pacientams praėjus daugeliui metų po ligos labai pablogėja jų veikla, kiti žmonės per keletą metų nuo pirmųjų ligos simptomų nebegali judėti be palaikančių prietaisų.
Rekomenduojamas straipsnis:
Išsėtinė sklerozė: ligos rūšys. IS simboliaiŠaltiniai:
- "Neurologija. Vadovėlis medicinos studentams", mokslo red. W. Kozubski, P. P. Liberski, red. II, Varšuva 2014, PZWL Medical Publishing
- Abdelhak A. ir kt.: Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė: galvosūkis, priekinis neurolis. 2017 m. 8: 234, prieiga internetu
- Rice CM ir kt.: Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė: pažanga ir iššūkiai, J. Neurol. Neurochurgija. Psichiatrija 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, prieiga internetu
Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių
