Nepilnamečių polipozė yra genetinė liga, pirmiausia veikianti virškinimo sistemą. Negydomas gali sukelti vėžio vystymąsi, todėl labai svarbu neignoruoti jo simptomų. Kaip gydoma nepilnamečių polipozė?
Nepilnamečių polipozė yra genetinė liga, atsirandanti dėl SMAD4 arba BMPR1A genų mutacijos 18 ir 10 chromosomose. Ji paveldima autosominiu dominantiniu būdu, o tai reiškia, kad ji šeimoje tęsiasi kitose kartose. Ši liga yra ne tik pati savaime, bet ir labai padidina riziką susirgti virškinimo trakto vėžiu, ypač skrandžio ir storosios žarnos vėžiu.
Kas yra nepilnamečių polipozė?
Storajame žarnyne, išangėje, o kartais ir aukštesnėse virškinimo sistemos dalyse - plonojoje žarnoje ir net skrandyje - susidaro hamartomatiniai polipai.
Kolorektalinio vėžio rizika nepilnamečių polipozės metu svyruoja nuo 10 iki 38%, o skrandžio vėžio rizika - apie 21%.
Atsižvelgiant į tai, kiek jų yra, jie turi skirtingą poveikį virškinamojo trakto veiklai. Paprastai - apie 75% pacientų - polipai pasireiškia pavieniui, tačiau yra ir pacientų, kuriems išsivysto keli šimtai šių struktūrų, ir kuo didesnis jų skaičius, tuo didesnė vėžio rizika. Verta pridurti, kad nepilnamečių polipozėje polipai gali atsirasti ir plaučiuose bei smegenyse. Nepilnamečių polipozę skirstome į:
- nepilnamečių kūdikių polipozė
- storosios žarnos jaunatvinė polipozė
- bendra nepilnamečių polipozės forma
Turėti vieną ar net kelis polipus nebūtinai reiškia, kad pacientas serga nepilnamečių polipoze. Jam polipai gali būti tiesiog nesveiko gyvenimo būdo rezultatas. Norint nustatyti diagnozę, reikia atitikti tam tikrus kriterijus, pvz., Storojoje žarnoje ir tiesiojoje žarnoje yra daugiau kaip 5 polipai, kitose virškinimo sistemos dalyse yra polipų arba yra bet koks polipų skaičius, tačiau pacientui, kurio šeimoje yra šios ligos.
Taip pat skaitykite: Gimdos polipai: gimdos kaklelis ir endometriumas. Gimdos polipų simptomai ir gydymas Polipai nosyje ir gerklose - priežastys, simptomai, gydymas Šeiminė adenomatozinė storosios žarnos polipozė - simptomai ir gydymasNepilnamečių polipozės simptomai
Paprastai polipozė atsitiktinai nustatoma endoskopinio tyrimo metu. Tai ypač aktualu, kai polipai yra maži (<1 cm). Tačiau šie simptomai gali sukelti įtarimų dėl šios ligos:
- kraujavimas iš tiesiosios žarnos
- dažnas ir gausus viduriavimas
- teigiamas slapto kraujo tyrimas
- Nepaaiškinama mikrocitinė anemija (geležies trūkumas)
- baltymų netenkančios enteropatijos
- intususcepcija - tai yra plonosios žarnos įterpimas į kitą žarnos dalį, paprastai aplink akląją žarną
- uždegimas polipo viduje
- eozinofilija
Kai kurie, apie 20 procentų pacientų, sergančių nepilnamečių polipoze, taip pat turi kitų organų pokyčių:
- Meckelio divertikulai
- plonosios žarnos malrotacijos
- sėklidžių nenusileidimas
- gimdos skilimas
- vienas inkstas
- širdies vožtuvų susiaurėjimas
- aortos stenozė
- limfangiomos
- osteomos
- makrocefalija
- stuburo bifida
- polidaktilija - čia papildomi pirštai
Kas yra polipai, ypač hamartomatiniai polipai?
Polipai yra bet koks gleivinės išsikišimas virš paviršiaus, nukreiptas į žarnyno centrą. Skirstome juos į vėžinius ir nevėžinius. Hamartomatinis polipas, dar vadinamas hamartoma, yra nevėžinis navikas. Jis pagamintas iš normalių audinių, tačiau netinkama proporcija ir nepaskirstytu ląstelių pasiskirstymu. Polipai paprastai auga nedaug arba visai nedidėja. Yra keli hamartomatinių polipų tipai, ir vienas iš jų yra nepilnamečių polipai. Jų yra vaikams ir paaugliams.
Nepilnamečių polipozės gydymas
Pacientas, įtariamas nepilnamečių polipoze, siunčiamas atlikti endoskopiją, gastroskopiją ar kolonoskopiją. Procedūros metu histopatologiniam tyrimui renkami polipų mėginiai. Gydymą galima pradėti tik patvirtinus, kad tai hamartomatiniai navikai.
Nepilnamečių polipozė gydoma chirurginiu būdu, tačiau procedūros mastas priklauso nuo pažeidimų skaičiaus virškinamajame trakte. Sunkiausiais atvejais, kai yra polinkis į vėžį, pažeista žarna pašalinama.
Po operacijos pacientai turi patikrinti kraujo kiekį, ar nėra anemijos, ir atlikti endoskopinį žarnyno (kartą per metus) ar skrandžio tyrimą, atsižvelgiant į tai, kur buvo polipai, ar nėra navikų. Jei neatsiranda naujų pažeidimų, bandymo intervalą galima pratęsti iki trejų metų.
Rekomenduojamas straipsnis:
Storosios žarnos, plonosios žarnos ir skrandžio polipai. Kada pašalinti polipus?
leczenie.jpg)
