Sarkoidozė arba Besnier-Boeck-Schaumann liga yra autoimuninė liga, paveikianti praktiškai visą kūną, pirmiausia veikianti jaunus žmones. Sarkoidozės simptomai dažnai yra painiojami su tuberkulioze ar kita kvėpavimo takų liga. Kol kas nėra nustatyta aiški sarkoidozės priežastis, nors apie tai yra daugybė hipotezių. Svarbu tai, kad sarkoidozė nėra infekcinė liga, todėl negalite jos pasigauti.
Sarkoidozė (Besnier-Boeck-Schaumann liga, lotynų kalba. sarkoidozė) yra autoimuninė liga (autoimuninė liga). Imuninė sistema, naudojama sunaikinti į organizmą patenkančius įsibrovėjus, kai kuriems žmonėms staiga tampa pernelyg aktyvi.
Vidaus organuose susidaro granulomos, t. Y. Nedideli uždegiminiai gabalėliai, kurie, skirtingai nei tuberkuliozė, yra negydomos granulomos. Granulomos susidaro iš uždegiminių ląstelių, tokių kaip limfocitai ir makrofagai.
Nors sarkoidozė gali paveikti bet kurį organą, ji dažniausiai randama plaučiuose ir limfmazgiuose, ypač tarpuplaučio. Štai kodėl sarkoidozė priskiriama intersticinei plaučių ligai. Tai reiškia, kad plaučiuose vystosi nevienalyti, difuziniai pokyčiai, dėl kurių sutrinka dujų mainai.
Turinys
- Sarkoidozė - kas dažniausiai serga?
- Sarkoidozė - simptomai
- Sarkoidozė - kaip tiksliai nustatyti diagnozę?
- Kuo skiriasi sarkoidozė?
- Sarkoidozė - gydymas
- Sarkoidozė - klinikinė eiga
Sarkoidozė - kas dažniausiai serga?
Sarkoidozė pirmiausia laikoma jaunų žmonių liga, daugiausia trečią gyvenimo dešimtmetį (20–30 metų). Moterims antroji sergamumo piko būna 50–60 metų amžiaus.
Nors nėra aiškaus lyčių pranašumo, manoma, kad sarkoidozė yra šiek tiek dažnesnė moterims.
Taip pat pastebėta, kad Šiaurės šalių gyventojams sarkoidozė nustatoma gana dažnai ir kad juodaodžių rasė serga maždaug dešimt kartų dažniau nei kiti gyventojai.
Sarkoidozė - simptomai
Pradinė sarkoidozė dažnai būna besimptomė. Tačiau ligai progresuojant dažniausiai galima pastebėti limfadenopatiją, tai yra apibendrintą limfmazgių padidėjimą.
Dažnai sergant sarkoidoze yra:
- svorio metimas
- kosėjimas
- naktinis prakaitavimas
- bloga nuotaika
- bendras silpnumas
Tai yra nespecifiniai simptomai, pasireiškiantys net apie 30% pacientų, todėl jiems pasirodžius mes retai sutelkiame dėmesį į konkrečią ligą, kas be ko - tokie negalavimai yra žinomi nuo skrodimo praktiškai mums visiems ir pasireiškia užsitęsus stresui ar nuovargiui.
Simptomai, labiau būdingi sarkoidozei, daugiausia susiję su ligos paveiktu organu. Todėl, be kitų, galime pastebėti:
- dusulys, kosulys, nugaros krūtinės skausmas ar diskomfortas
- raumenų ir sąnarių skausmas
- padidėjusios kepenys ir (arba) blužnies padidėjimas (hepato- ir (arba) splenomegalija)
- patinę limfmazgiai, kurie yra judrūs ir neskausmingi
- aritmijos, širdies nepakankamumo požymiai
- akių sausumas ar neryškus matymas
- centrinės nervų sistemos sutrikimai, ypač kaukolės nervų, daugiausia veido nervų, paralyžius (vadinamoji neurosarkoidozė)
- įvairių tipų ir sunkumo odos pažeidimai, pvz., mazginis sarkoidas, angiolupoidas (kraujagyslių pažeidimas, daugiausia moterims, daugiausia ant nosies), sarkoidinis sarkoidas, išplitęs ir žiedinis sarkoidas; pažeidimai dažniausiai palieka randus ant odos paviršiaus
- kaulų simptomai, dar vadinami Jünglingo sindromu
- paausinės liaukos padidėjimas vienoje ar abiejose pusėse
- hiperkalcemijos simptomai, t. y. padidėjęs kalcio kiekis kraujyje, kuris dažnai lydi sarkoidozę, pvz., poliurija, nefrolitiazė ir cholelitiazė, raumenų silpnumas, mieguistumas, galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, apetito praradimas, pankreatitas, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opa, aritmijos ar arterinė hipertenzija
Rekomenduojamas straipsnis:
Sarkoidozė - diagnozė. Sarkoidozės tyrimai
Sarkoidozė - kaip tiksliai nustatyti diagnozę?
Kadangi sarkoidozė gali užpulti bet kurį organą, atliekant įvairius papildomus tyrimus dažnai galima pastebėti daugybę anomalijų. Tačiau galiausiai sarkoidozės diagnozė nustatoma atlikus pakitusių organų fragmento histopatologinį tyrimą, dažniausiai iš limfmazgių, plaučių parenchimos, akių junginės, kepenų, inkstų ar odos.
Be to, diagnozuojant sarkoidozę naudojami šie tyrimai:
- laboratoriniai tyrimai, kuriuos galima parodyti
- lengva anemija
- leukopenija
- hiperkalcemija
- hiperkalciurija
- padidėjęs angiotenziną konvertuojančio fermento kiekis kraujyje
- hipergammaglobulinemija
- vaizdo testai:
Krūtinės ląstos rentgenograma - remiantis rentgeno vaizdu, sarkoidozę galima suskirstyti į penkis etapus, tiksliau:
- 0 stadija - krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka yra normali
- I stadija - ertmių ir (arba) tarpuplaučio limfmazgių padidėjimas, be matomų plaučių parenchimos pokyčių
- II stadija - maža mazginė sklaida plaučių parenchimoje, lydinti padidėjusius limfmazgius
- III stadija - mažų mazgų sklaida parenchimoje, limfmazgių nepadidėjimas
- IV stadija - plaučių parenchimos fibrozė ir emfizemos pokyčiai („korio“ vaizdas)
kompiuterinė krūtinės ląstos tomografija:
- mažų mazgų sklaida plaučių parenchimoje
- padidėję hilalų ir tarpuplaučio limfmazgiai
Magnetinio rezonanso tomografija - dažniausiai naudinga vertinant kitų organų, daugiausia centrinės nervų sistemos ir širdies, dalyvavimą
Pilvo ultragarsas kepenims, blužnies ir šlapimo sistemai įvertinti
- EKG, siekiant įvertinti galimas aritmijas
- oftalmologinis tyrimas, kuris turėtų būti atliekamas kiekvienam pacientui
- smegenų skysčio tyrimas - esant centrinei nervų sistemai, daugumoje pacientų paaiškės limfocitozė ir baltymų kiekio padidėjimas.
- tuberkulino tyrimas, atliktas siekiant pašalinti dabartinę tuberkuliozės mikobakterijų infekciją, tačiau sarkoidozės atveju imuninė sistema yra nusilpusi, todėl šis testas gali suteikti klaidingai neigiamų rezultatų
Sarkoidozę galima diagnozuoti, kai yra tipiškas klinikinis ir radiologinis vaizdas daugiau nei dviejuose organuose, o tai patvirtina biopsijos rezultatai. Kai neįmanoma atlikti biopsijos, I ir II stadijos sarkoidozę diagnozuoti galima tik remiantis klinikiniu ir radiologiniu vaizdu.
Kuo skiriasi sarkoidozė?
Atsižvelgiant į tai, kad sarkoidozė gali pasireikšti bet kuriame mūsų kūno organe, reikėtų atmesti daugybę ligų, kurios gali turėti panašių simptomų.
Hilalų ir tarpuplaučio limfadenopatijos atveju pirmiausia reikia atmesti neoplastinę ligą - tiek piktybines limfomas, tiek kitų organų metastazes. Atlikus vaizdo tyrimus, plaučių pažeidimai gali sukelti įtarimą dėl kitų intersticinių ligų arba, pavyzdžiui, vėžio išplitimo.
Histopatologinio tyrimo metu nustatytos granulomos taip pat gali pasireikšti tokiose ligose kaip:
- tuberkuliozė
- tinea
- granulomatozė su poliangiitu
- Krono liga
ir daugelis kitų, šiek tiek retesnių ligų.
Taip pat gali būti sunku atskirti odos pažeidimus, atsirandančius sergant sarkoidoze, kurie gali būti panašūs į vilkligės pokyčius, alergines ligas ar tuberkuliozę.
Sarkoidozė - gydymas
Pagrindinis sarkoidozės gydymo pagrindas yra gliukokortikosteroidai, todėl norimas poveikis jiems turėtų trukti mažiausiai vienerius metus.
Dėl didelio spontaninės remisijos procento pacientai, sergantys sarkoidozės I ir II stadijomis, paprastai nėra gydomi. Šiais atvejais ligą rekomenduojama tikrinti tik kas kelis mėnesius.
Plaučių sarkoidozės pavidalu taip pat galima apsvarstyti inhaliacinių gliukokortikosteroidų vartojimą.
Gydymo indikacija yra III, IV ir II ligos stadija, jei pastebimas plaučių parenchimos pokyčių progresavimas ar didėjantys kvėpavimo sutrikimai, taip pat širdies, centrinės nervų sistemos, regos dalyvavimas ir hiperkalcemija sarkoidozės metu.
Be gliukokortikosteroidų, naudojami ir kiti imuninę sistemą slopinantys vaistai, tokie kaip metotreksatas, azatioprinas, leflunomidas, mikofenolato mofetilas arba anti-TNF α antikūnai.
Kraštutiniu atveju, kai liga yra pažengusi, būtina apsvarstyti plaučių transplantaciją.
Sarkoidozė - klinikinė eiga
Kaip jau minėta anksčiau, sarkoidozė ilgą laiką gali būti besimptomė. Kai kuriems žmonėms ūmiai prasideda karščiavimas, sąnarių skausmai, negalėjimas vaikščioti, mazginė eritema ir dvišalė ertmės limfadenopatija. Tokia forma tada vadinama Löfgreno sindromu ir, nepaisant didelio simptomų intensyvumo pradžioje ir staigaus jų atsiradimo, ji savaime ribojasi ir suteikia gerą prognozę.
Sarkoidozė taip pat gali pasireikšti kaip Heerfordto sindromas, tai yra priekinis uveitas, paausinės liaukos, veido paralyžius ir karščiavimas.
Daugiau nei 80% pacientų, sergančių I stadijos liga, remisija stebima iki dvejų metų po jos diagnozės.
Pacientams, kuriems diagnozuota II stadijos liga, ligos remisija pasireiškia 60 proc., O III stadijoje - 10–20 proc.
Sarkoidozė paprastai siejama su gera prognoze, o kelių procentų mirtingumas dažniausiai siejamas su kvėpavimo ir kraujotakos nepakankamumu arba yra centrinės nervų sistemos pažeidimo pasekmė.
Taip pat skaitykite:
- BCG - tuberkuliozės vakcina
- Maras - priežastys, simptomai, gydymas
