Skleroderma yra liga, kurios priežastys nėra iki galo paaiškintos. Jie atsižvelgia, pavyzdžiui, į genetinį, imunologinį, kraujagyslių foną ir išorinės aplinkos kenksmingumą. Skleroderma padidina kolageno gamybą fibroblastuose. Iš pradžių atsiranda sukietėjęs patinimas, po kurio sukietėja ir išnyksta.
Sisteminė sklerodermija (lot. sklerodermija) yra reta, lėtinė, neišgydoma autoimuninė liga, pažeidžianti jungiamąjį audinį. Kadangi jungiamojo audinio yra visame kūne, žmonėms, sergantiems sistemine skleroze, gali pasireikšti skirtingi simptomų deriniai, o tai yra viena priežasčių, kodėl jų ligos patirtis gali skirtis. Ši liga gali sukelti odos ir pagrindinių organų, tokių kaip širdis, plaučiai, virškinimo sistema ir inkstai, randus ir sukelti gyvybei pavojingas komplikacijas. Taip pat išskiriame sklerodermą, kuri, skirtingai nuo sisteminio tipo, veikia tik odą ir gilesnius audinius.
Turinys
- Sisteminė sklerozė - priežastys
- Sisteminė sklerodermija - simptomai
- Sisteminė sklerozė - diagnozė
- Sisteminė sklerozė - gydymas
Sisteminė sklerozė - priežastys
Sisteminės sklerozės priežastys dar nėra iki galo suprastos. Tikėtina, kad tam įtakos turės genetiniai ir aplinkos veiksniai, tokie kaip silicio, vinilchlorido ar trichloretileno poveikis. Veiksnys, kuris taip pat gali turėti įtakos sklerodermijos patogenezei, yra silikono įpurškimas krūtų plastinės operacijos metu.
Ligos atsiradimą dažniausiai moterims galima paaiškinti mikrochimerizmo teorija. Tai yra vaisiaus ląstelių išlikimas motinos kūne, kurios dažniausiai lieka neaktyvios. Įtariama, kad aktyvavus šias ląsteles įvairiais veiksniais, gali pasireikšti ligos simptomai.
Sisteminė sklerodermija - simptomai
Skleroderma sukelia daug pokyčių organizme, todėl simptomus galima suskirstyti pagal jų paveiktą sritį.
Ant odos matomi sklerodermijos simptomai:
- Raynaudo sindromas, kuris yra paroksizminės blyškios, vėliau mėlynos rankos ir patinimas
- atrofiniai lūpų ir nosies paraudimo pokyčiai
- sukietėjus pirštams, falangos gali tapti plonesnės ir nekrozinės
- rankose ir kojose, veide, kakle ir bagažinėje gali atsirasti sklerozinės edemos tipo pokyčių ar požymių
- esant pažengusiems pažeidimams, gali atsirasti kontraktūra ir rankų imobilizacija
Sklerodermijos simptomai taip pat gali pasireikšti kaip kaulų sistemos pokyčiai:
- sąnarių skausmas ir sausgyslių maišelių uždegimas
- sąnarinių kapsulių susiaurėjimas
- nagų gumbų išnykimas
- osteoporozė
Raumenų sistemos pokyčiai sukelia raumenų skausmo, kurį sukelia hipertrofija ir tarpraumeninio audinio uždegimas, simptomus.
Mikrocirkuliacijos pokyčiai, nustatyti kapiliaroskopinių tyrimų metu, sukelia:
- kapiliarų atrofija
- Raynaudo sindromo vidurinėje dalyje išsiplėtė kraujagyslių kilpos
Organų pokyčiai sukelia simptomus:
- sunku praryti maistą dėl stemplės išsiplėtimo ir atonijos
- hipertenzija dėl mažų inkstų indų pokyčių
- dusulys ir kosulys dėl plaučių fibrozės
- aritmijos
- laidumo sutrikimai
- plaučių hipertenzija
- perikarditas
Sisteminė sklerozė - diagnozė
Sklerodermijos eigoje įvykę pokyčiai paprastai yra tokie būdingi, kad nepalieka abejonių dėl jos diagnozės. Laboratoriniai tyrimai, naudingi diagnozei nustatyti, yra šie:
- tiriant antikūnų prieš ACA centromerą lygį
- antikūnų prieš branduolinio antigeno topoizomerazę I Scl-70 lygio tyrimas
Būna, kad taip pat skiriami papildomi tyrimai, tokie kaip kapilaroskopija, histologinis ar elektromiografinis raumenų audinio tyrimas, taip pat spirometrija, EKG ir echokardiografija.
Sisteminė sklerozė - gydymas
Dėl iki šiol nežinomos sklerodermijos patogenezės dar nėra veiksmingo priežastinio gydymo. Terapija yra nukreipta prieš fibrozės procesus, taip pat kraujagyslių ir uždegimo pokyčius, skirta simptomams palengvinti ir komplikacijoms išvengti. Daugiausia vartojami vaistai:
- imunosupresantai, pvz., ciklofosfamidas, metotreksatas, ciklosporinas A, o sunkiais atvejais - kortikosteroidai ir kaptoprilis.
- vaistai, turintys įtakos fibrozės procesui, tokie kaip penicilaminas ir gama-interferonas
- kraujagyslių vaistai: nifedipinas, prostaciklinas, mažos molekulinės masės dekstranas, vitaminas E
Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas plaučių pokyčiams, kurie atsiranda daugeliui pacientų, sergančių sistemine skleroze, tačiau ne visada pastebimi. Intersticinė plaučių liga yra pagrindinė sistemine skleroze sergančių pacientų mirtingumo priežastis, sukelianti beveik 35% mirčių, susijusių su šia liga, o per trejus metus po diagnozės nustatymo kiekviena iš keturių pastebimai pastebima plaučių liga.
Pacientams ir jų artimiesiems svarbu žinoti, kad net ir dėl nedidelių pokyčių gali pasireikšti plaučių liga, nes kuo anksčiau bus pastebėti tokie simptomai, tuo greičiau pacientui bus galima diagnozuoti ir gauti tinkamą paramą. Plaučių fibrozės simptomai yra šie:
- uždusęs
- dusulys mankštinantis, einant į kalną ar žemyn laiptais
- taip pat neišnykstantis sausas, dirginantis kosulys
Bibliografija:
- Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, „Odos ligos ir lytiškai plintančios ligos“, 1-asis leidimas, Varšuva, 2019, ISBN 978-83-200-4707-3
