Daugybinė sistemos atrofija: priežastys, simptomai ir gydymas

Daugybinės sistemos atrofija (MSA) simptomų prasme nėra reta, tačiau skiriasi nuo Parkinsono ligos tuo, kad tai yra daug rimtesnė būklė. Taigi, perskaitykite daugybinės sistemos atrofijos priežastis ir simptomus ir sužinokite, kaip ją gydyti.

Turinys:

1. Daugybinė sistemos atrofija: priežastys
2. Daugybinės sistemos atrofija: simptomai
3. Daugybinė sistemos atrofija: diagnostika
4. Daugybinės sistemos atrofija: gydymas
5. Daugybinės sistemos atrofija: prognozė

Daugialypė sistemos atrofija (MSA) yra viena iš neurologinių būklių, nuo kurios medicinai vis dar trūksta veiksmingų gydymo būdų. Šis vienetas dėl tam tikrų panašumų su Parkinsono liga kartais priskiriamas vadinamajam netipinis parkinsonizmas.

Kai kurie mokslininkai daugiasistemę atrofiją traktuoja kaip platesnį terminą - kai kurie mokslininkai paprastai pripažįsta, kad daugiasistemė atrofija yra trys panašios problemos: Shy-Drager sindromas, olivopontocerebellarinė atrofija ir nigrostriatalinė degeneracija.

Paprastai daugybinė sistemos atrofija pasireiškia žmonėms nuo 50 iki 60 metų, tačiau gali būti, kad jie išsivystys ankstesniame amžiuje. Statistiškai daugiasistemė atrofija pasireiškia maždaug 5 iš 100 000 žmonių, vyrai dažniau serga šia liga.

Daugybinė sistemos atrofija: priežastys

Daugybinės sistemos atrofijos simptomų priežastys yra nervinio audinio pokyčiai. Ligos metu progresuojantis neuronų ir oligodendrocitų nykimas, šių nervinio audinio elementų praradimą pakeičia astrocitai - tokios patologijos atsiranda daugelyje skirtingų centrinės nervų sistemos vietų (įskaitant substantia nigra, striatum, apatinį seilių branduolį). arba smegenėlėse).

Tai nėra vieninteliai reiškiniai, atsirandantys daugiasistemės atrofijos metu - histopatologiškai tiriant paciento, kenčiančio nuo šio padalinio, nervinį audinį, galima rasti tarpląstelinius, sidabrinius intarpus, taip pat stebėti reiškinį, vadinamą glioze.

Tačiau kokiais mechanizmais pasitaiko aukščiau aprašytų patologijų - tai vis tiek lieka paslaptimi. Mokslininkai ieško daugiasistemės atrofijos priežasčių, įskaitantesant genetinėms mutacijoms ar autoimuniniams sutrikimams. Kai kurie taip pat teigia, kad pesticidų poveikis ar galvos trauma gali sukelti ligą. Šiuo metu niekas nesugeba vienareikšmiškai atsakyti į daugialypės sistemos gedimo priežastį.

Daugybinės sistemos atrofija: simptomai

Daugybinės sistemos atrofijos metu susiduriama su negalavimais iš trijų grupių: pacientams gali pasireikšti parkinsonizmo simptomai, autonominės nervų sistemos disfunkcija ir smegenėlių sutrikimai. Paprastai pirmosios problemos yra simptomai, dėl kurių pacientas gali būti neteisingai diagnozuotas - dauguma pacientų, sergančių daugybine sistemos atrofija, iš pradžių patiria lėtą judėjimą, panašų į tą, kuris pasireiškia sergant Parkinsono liga (pirmiausia susideda iš sunkumų pradedant tam tikrą veiklą). judėjimas).

Kiti įvairios sistemos atrofijos simptomai gali pasireikšti įvairios konfigūracijos pacientams:

• raumenų sustingimas
• drebulys
• ataksija (sutrikusi motorinė koordinacija)
• pusiausvyros palaikymo problemos
• Prakaitavimo sutrikimai ir susiję kūno temperatūros reguliavimo sutrikimai
• ortostatinė hipotenzija (reiškinys, kuris yra gana pavojingas pacientų sveikatai, nes staigus kraujospūdžio kritimas gali sukelti alpimą ir susijusius kritimus)
• impotencija
• šlapinimosi sutrikimai (kurie gali apimti ir šlapimo nelaikymą, ir skysčių susilaikymą šlapimo pūslėje)
• vidurių užkietėjimas
• balso stygų paralyžius
• sausa burna
• dizartrija
• kvėpavimo sutrikimai miego metu (susiję su, pavyzdžiui, ypač garsiu knarkimu ar miego apnėjos forma)
• kalbos sutrikimai
• nistagmas
• liemens pakreipimas į vieną pusę (vadinamas Pizos pasvirusio bokšto simptomu)

Daugybinės sistemos atrofijos simptomai gali pasirodyti kita tvarka, tačiau šiam asmeniui būdinga tai, kad laikui bėgant paciento būklė ir toliau blogėja, o neįgalumo laipsnis didėja.

Daugybinė sistemos atrofija: diagnostika

Pirmiau buvo minėta, kad pacientams, sergantiems daugybine sistemos atrofija, galima rasti būdingus nervinio audinio mikroskopinio tyrimo nukrypimus. Tačiau tokios analizės gyvenime nėra atliekamos - dėl šios priežasties tam tikrą daugybinės sistemos atrofijos diagnozę įmanoma nustatyti tik po mirties.

Pats daugiasistemės atrofijos simptomai nėra būdingi šiai ligai - panašių negalavimų galima patirti, pavyzdžiui, sergant Parkinsono liga, bet taip pat sergant demielinizuojančiomis ligomis, prionų ligomis ar esant centrinės nervų sistemos infekcijoms. Dėl šios priežasties labai svarbu atlikti išsamią diferencinę diagnozę pacientams, kuriems įtariama daugybinė sistemos atrofija.

Sunkiausia problema yra daugybinės sistemos atrofijos diferenciacija nuo Parkinsono ligos - kai kurie tyrinėtojai mano, kad kriterijus, išskiriantis šias dvi esybes, gali būti pacientų atsakas į gydymą levodopa (sergant Parkinsono liga, pacientų būklė pagerėja po šio vaisto, tuo tarpu esant daugelio sistemos atrofijai dažniausiai tai būna po šio vaisto vartojimo nepastebėta).

Dėl minėto poreikio diferencijuoti daugialypę sistemos atrofiją pacientams gali būti atliekami įvairūs tyrimai, pavyzdžiui, vaizdiniai tyrimai, tokie kaip kompiuterinė tomografija ar galvos magnetinio rezonanso tomografija. Atliekant minėtus tyrimus, gali būti pastebėti nukrypimai (galima, pavyzdžiui, sumažinti smegenėlių ar tilto dydį), tačiau taip pat atsitinka taip, kad gauti daugybinės sistemos atrofijos pacientų smegenų vaizdai neparodo jokių anomalijų.

Liga yra gana reta ir dėl šios priežasties ji diagnozuojama tik tada, kai pašalinamos kitos - labiau tikėtinos paciento simptomų priežastys.

Taip pat skaitykite: Stuburo raumenų atrofija (SMA) - priežastys, simptomai, gydymas, prognozė Diušeno raumenų distrofija: priežastys ir simptomai. Distrofijos reabilitacija ... Amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS): priežastys, simptomai ir gydymas

Daugybinės sistemos atrofija: gydymas

Deja, šiuo metu nėra priežastinio daugialypės atrofijos gydymo. Tačiau pacientams, kenčiantiems nuo šio skyriaus, siūlomas simptominis gydymas, kurio tikslas yra sumažinti jų negalavimų intensyvumą ir pagerinti jų gyvenimo kokybę.

Pacientams, sergantiems daugybine sistemos atrofija, labai svarbi kineziterapija, kurios dėka įmanoma kuo ilgiau išlaikyti judrumą ir užkirsti kelią kontraktūrų atsiradimui. Kad pacientai galėtų palaikyti kūno pusiausvyrą, vadinamieji eisenos treniruotes, kartais naudinga naudoti pagalbines ėjimo priemones, pavyzdžiui, vaikštynes. Kalbos sutrikimų atveju gali būti naudinga atlikti kalbos mokymą - šiam tikslui galite naudotis logopedo paslaugomis.

Farmakologiniai preparatai taip pat naudojami simptominiam dauginės sistemos atrofijos gydymui. Pacientams, kurių šlapinimasis sutrikęs, gali būti skiriamas, pavyzdžiui, oksibutoninas (vaistas nuo šlapimo nelaikymo). Esant itin sunkiems parkinsonizmo simptomams, pacientams galima bandyti skirti levodopos preparatų (nors tokiu gydymu pasiekto pagerėjimo procentas yra gana mažas).

Dėl gana didelės rizikos, susijusios su ortostatine hipotenzija, didelis dėmesys skiriamas drastiško slėgio kritimo prevencijai pacientams, sergantiems daugybine sistemos atrofija. Padidėjus skysčių vartojimui ir pridedant daugiau druskos į dietą, ši problema gali sumažėti.

Pacientams kartais rekomenduojama dėvėti kompresines pėdkelnes ir įspėti apie veiksnius, kurie gali sumažinti kraujospūdį (pvz., Alkoholio vartojimas ar dehidracija). Ortostatinės hipotenzijos taip pat galima išvengti skiriant tokius vaistus kaip fludrokortizonas (priklausantis mineralokortikoidų grupei) arba midodrinas (medžiaga, stimuliuojanti alfa-adrenerginius receptorius).

Daugybinės sistemos atrofija: prognozė

Pacientų, sergančių daugiasistine atrofija, prognozė, deja, yra nepalanki - liga neturi remisijos laikotarpių, vyksta tik jos nuolatinis, greitas progresavimas. Vidutinis pacientų išgyvenimo laikas nuo pirmųjų ligos simptomų yra apie 6–9 metus.