Brugada sindromas: priežastys, simptomai, gydymas

Brugados sindromas yra genetiškai nulemtas sutrikimas, linkęs į gyvybei pavojingas skilvelių aritmijas. Pirmasis ligos aprašymas datuojamas 1992 m., O leidinio autoriai buvo ispanų kardiologai - broliai Josephas ir Pedro Brugada.

Turinys

1. Brugada sindromas: priežastys
2. Brugada sindromas: simptomai
3. Brugados sindromas: diagnozė
4. Brugada sindromas: gydymas
5. Brugada sindromas: prognozė

Brugada sindromas yra palyginti retas. Manoma, kad jo paplitimas yra vidutiniškai 1–30 iš 100 000 žmonių, daugiausia atvejų pasitaiko Azijoje. Vyrai serga 8–10 kartų dažniau nei moterys.

Brugada sindromas: priežastys

Dėl sindromo patofiziologijos jis priklauso aritmogeninių širdies ligų, vadinamų kanalopatijomis, grupei. Brugada sindromo priežastis yra geno, koduojančio natrio kanalo baltymų subvienetą, mutacija.

Natrio kanalai yra širdies raumens ląstelių ląstelių membranoje ir dalyvauja jų depoliarizacijoje, t. Y. Stimuliacijoje, kurios galutinis poveikis yra raumenų skaidulų susitraukimas. Natrio kanalo anomalija sutrumpina atskirų skaidulų depoliarizacijos laiką, o tai sutrikdo tolygų ir sinchronizuotą sužadinimo bangos sklidimą.

Rezultatas - pokyčiai EKG įraše, o svarbiausia - pavojingi skilvelių aritmijos atvejai. Sindromas paveldimas autosominiu dominantiniu būdu.

Šiuo metu yra žinomos kelios dešimtys už ligą atsakingų mutacijų tipų. Tačiau genetiniai tyrimai paprastai nėra atliekami diagnostikos tikslais.

Brugada sindromas: simptomai

Brugados sindromas dažniausiai pasireiškia jauniems suaugusiesiems - 3 ir 4 gyvenimo dešimtmetyje. Pagrindinis klinikinis simptomas yra sinkopė dėl polimorfinės skilvelių tachikardijos.

Aritmija dažnai pasireiškia ramybės būsenoje, dažniausiai naktį.Pavojingiausias ligos poveikis yra staigi širdies mirtis dėl minėtos tachikardijos virsmo skilvelių virpėjimu.

Deja, gali būti atvejų, kai širdies sustojimas VF gali būti pirmasis ligos pasireiškimas.

Brugados sindromas: diagnozė

Esminis diagnozės elementas yra būdingas EKG pėdsakas, t. Y. Elektrokardiograma. Brugados sindromui būdingi būdingi pokyčiai QRS kompleksų morfologijoje ir ST-T srityje.

Šios savybės atsiranda laiduose V1 ir V2, tai yra, esančiuose virš dešiniojo skilvelio. Kartais tipinis sindromo registravimas yra atsitiktinis radinys EKG metu dėl kitų priežasčių.

Tada pacientas turi galimybę būti specialisto prižiūrimas, kol simptomai išryškėja. Verta paminėti, kad vaizdas EKG gali būti labai įvairus - jis savaime išnyks ir vėl atsiras.

Brugada sindrome yra 3 tipų EKG pokyčiai. 2,3 tipai yra ne tokie sunkūs, todėl diagnozė gali būti abejotina. Šiuo tikslu diagnozei naudojami provokaciniai tyrimai su antiaritminiais vaistais, kurie gali juos paversti 1 tipo ir taip patvirtinti diagnozę.

Brugada sindromas: gydymas

Kaip ir daugeliu genetiškai nulemtų ligų atvejų, Brugada sindromo gydymas yra labai ribotas ir susijęs su staigios širdies mirties prevencija.

Pagrindinis elementas yra gyvenimo būdo pakeitimo ir ribojančių veiksnių, kurie gali sukelti aritmijas, pvz., Alkoholio vartojimas ar gausus maistas, rekomendacijos.

Svarbu žinoti apie vaistus, turinčius didelį aritmogeninį potencialą, kurių turėtų vengti sindromo paveikti žmonės. Šių sąrašą galite rasti tam skirtoje svetainėje www.brugadadrugs.org

Aritmiją taip pat gali sukelti elektrolitų sutrikimai ir karščiavimas. Dėl šios priežasties rekomenduojama jį agresyviai sumažinti, pavyzdžiui, sergant infekcinėmis ligomis.

Pacientui, turinčiam Brugados sindromą, reikėtų apsvarstyti kardioverterio-defibriliatoriaus (TLK) implantavimą - prietaisą, skirtą aptikti ir nutraukti gyvybei pavojingas aritmijas naudojant tinkamas elektrines iškrovas.

• Kardioverterio defibriliatorius (ICD) - kas tai? Kaip tai veikia?

TLK implantavimo procedūra visų pirma yra skirta pacientams, kuriems sustojo širdis ir kurie dėl dokumentinės skilvelių tachikardijos nualpo. Jis nerekomenduojamas besimptomiams pacientams.

Farmakologinis gydymas yra ribotos svarbos ir neleidžia visiškai ir veiksmingai gydyti tachikardijos priepuolių ir staigios širdies mirties. Chinidinas veikia efektyviausiai. Jis gali būti naudojamas, be kitų pacientams, kuriems yra ICD implantavimo kontraindikacijų, ir pasikartojančių prietaisų intervencijų atveju.

Abliacija per dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto priekinę sienelę taip pat gali būti naudojama kaip alternatyvus gydymas.

Brugada sindromas: prognozė

Brugada sindromo prognozė skiriasi atsižvelgiant į simptomus. Pacientams, kuriems anksčiau yra buvusi sinkopė dėl aritmijos ir spontaniškų EKG pokyčių, yra didesnė galimai mirtinų aritmijos reiškinių rizika nei tiems, kurie neturi klinikinės istorijos.

Šaltiniai:

1. „Širdies ritmo sutrikimai kasdienėje medicinos praktikoje“, redagavo K. Mizi-Stec ir M. Trusz-Gluza, red. „MedicalTribune Poland 2015“
2. „Interna Szczeklika 2017/18“, išleido praktinė medicina