Goodpasture sindromas - priežastys, simptomai ir gydymas

Goodpasture'o sindromas arba plaučių-inkstų sindromas yra reta autoimuninė liga, pažeidžianti inkstus ir plaučius. „Goodpasture“ sindromas gali kelti pavojų gyvybei, nes labai greitai, net per kelias dienas, gali sukelti kvėpavimo ir (arba) inkstų nepakankamumą. Kokios yra Goodpasture sindromo priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?

„Goodpasture“ sindromas arba plaučių ir inkstų sindromas priklauso ligų, vadinamų sisteminiu vaskulitu, grupei. Vykstant Goodpasture sindromui, uždegama glomerulų indų ir alveolių pamatinė membrana, dėl kurios kraujuoja alveolės ir greitai progresuoja glomerulonefritas. Liga yra pavojinga gyvybei, nes labai greitai, net per kelias dienas, ji gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą ir (arba) inkstų nepakankamumą.

Goodpasture sindromas yra retas (dažnis Europoje - apie 1/1 milijono gyventojų per metus), dažniausiai žmonėms nuo 20 iki 30 metų ir 50-65 metų žmonėms. Liga dažniau diagnozuojama vyrams nei moterims.

Goodpasture sindromas (plaučių-inkstų sindromas) - priežastys ir rizikos veiksniai

„Goodpasture“ sindromas yra autoimuninė liga. Šio tipo ligos atveju imuninė sistema atpažįsta paties organizmo ląsteles kaip svetimas ir gamina prieš jas antikūnus, kurie jas puola ir sukelia jų uždegimą bei sunaikinimą. Vykstant Goodpasture sindromui, antikūnai (anti-GBM) gaminami prieš glomerulų kraujagyslių ir alveolių bazinę membraną. Antikūnų pažeidimas glomerulų kraujagyslėse sukelia glomerulonefritą, kuris gali sukelti lėtinį inkstų nepakankamumą. Savo ruožtu alveolių kraujagyslių pažeidimas sukelia kraujavimą.

Rizikos veiksniai yra angliavandenilių ir tabako dūmų poveikis, kokaino įkvėpimas ir infekcijos.

Goodpasture sindromas (plaučių inkstų sindromas) - simptomai

Ligos plaučių pažeidimo simptomai:

• dusulys - iš pradžių tai gali būti fizinis krūvis, vėliau poilsis, paroksizminis
• sausas kosulys
• hemoptysis
• kartais cianozė

Inkstų ligos simptomai:

• hematurija
• šlapinimosi problemos (įskaitant oliguriją)
• patinimas visame kūne
• hipertenzija
• skausmas juosmens srityje

Be to, bendri, dažniausiai į gripą panašūs simptomai, t. nuovargis, karščiavimas, raumenų ir sąnarių skausmas, apetito stoka.

Goodpasture sindromas (plaučių-inkstų sindromas) - diagnozė

Kraujo tyrimai atliekami siekiant nustatyti antikūnus prieš GBM. Goodpasture sindromo atveju, be kita ko, nustatoma, kad padidėjęs kreatinino ir karbamido kiekis kraujyje, rodantis inkstų pažeidimą.

Taip pat būtina ištirti šlapimą, kuris, be kita ko, rodo: baltymų ar raudonųjų kraujo kūnelių buvimas.

Gydytojas taip pat tikrina kvėpavimo sistemą. Stetoskopo tyrimo metu galite išgirsti traškančius garsus, o kartais net bronchų ūžesį. Kita vertus, krūtinės ląstos rentgenogramoje matomi dėmėti šešėliai, rodantys uždegiminius pakitimus.

Kai kuriais atvejais gali prireikti inkstų ar plaučių biopsijos.

Goodpasture sindromas (plaučių-inkstų sindromas) - gydymas

Pacientams skiriami gliukokortikoidai ir ciklofosfamidas. Be to, atliekama plazmaferezė - procedūra, valanti kraują nuo nepageidaujamų elementų - šiuo atveju anti-GBM antikūnų.

Kai kuriems pacientams inkstai pradeda veikti tinkamai, paprastai per pirmąsias gydymo savaites. Tačiau 40–50 proc. nepaisant gydymo, inkstai neatgauna savo funkcijų. Tada reikalinga pakaitinė inkstų terapija hemodializės forma. Po kelių mėnesių paciento būklė gali pagerėti, o hemodliozė gali būti nereikalinga. Tačiau gydytojų patirtis rodo, kad inkstų funkcija vėliau atsistato retai. Jei inkstai pradeda tinkamai neveikti per pirmąsias gydymo savaites ir pacientui reikia pakaitinės inkstų terapijos, tai paprastai reiškia, kad inkstų nepakankamumas yra negrįžtamas.

Tačiau galite užkirsti kelią inkstų nepakankamumo progresavimui ir netgi jo vystymuisi. Tik reikia kuo anksčiau diagnozuoti ligą ir taikyti tinkamą gydymą.