Lambert-Eaton sindromas - priežastys, simptomai ir gydymas

Lambert-Eaton sindromas yra raumenų liga, sukelianti raumenų silpnumą. Lambert-Eaton sindromas turi panašių simptomų kaip myasthenia gravis, todėl jis kartais vadinamas miasteniniu sindromu. Tačiau abiejų ligų priežastys yra skirtingos - Lambert-Eaton sindromas dažniausiai rodo vėžio vystymąsi. Kokios yra kitos Lambert-Eaton sindromo priežastys? Kaip atpažinti simptomus? Koks yra gydymas?

Lambert-Eaton miasteninis sindromas (LEMS) yra liga, puolanti raumenis, todėl jie silpsta. Tai panašu į myasthenia gravis, todėl Lambert-Eaton sindromas kartais dar vadinamas miasteniniu sindromu.

Lambert-Eaton sindromas yra pagyvenusių žmonių liga - vidutinis LEMS pacientų amžius yra 60 metų. Ši būklė vaikams diagnozuojama retai, tačiau yra mažai žinomų jos išsivystymo atvejų žmonėms iki 17 metų. Be to, LEMS vyrams ir moterims pasireiškia beveik vienodai dažnai.

Lambert-Eaton sindromas - priežastys

Lambert-Eaton sindromas daugeliu atvejų (apie 85%) yra neoplastinės kilmės, todėl priskiriamas paraneoplastiniams sindromams. Lambert-Eaton sindromas dažniausiai (50% pacientų) yra susijęs su smulkiųjų ląstelių plaučių vėžiu. Tai taip pat gali būti siejama (nors ir rečiau) su krūties, skrandžio, storosios žarnos, prostatos, šlapimo pūslės, inkstų ar tulžies pūslės vėžiu.

Kaip vėžys prisideda prie ligos vystymosi? Taip pat manoma, kad vėžį kovojantis kūnas netyčia atakuoja raumenų nervines galūnes. Svarbu žinoti, kad LEMS simptomai dažnai būna prieš vėžio simptomus. Daugeliu atvejų vėžys prasideda per pirmuosius 2 metus nuo Lambert-Eaton sindromo atsiradimo.

Maždaug 15 proc. LEMS yra autoimuninė liga, t. Y. Tokia, kai imuninė sistema gamina antikūnus prieš savo ląsteles ir audinius - šiuo atveju prieš vadinamuosius kalcio kanalai raumenų nervų galuose. Dėl to sutrinka nervinių ląstelių gebėjimas siųsti signalus į raumenų ląsteles. Tai savo ruožtu sumažina raumenų jėgą.

Lambert-Eaton sindromas - simptomai

Vyraujantis simptomas yra raumenų silpnumas, dažniausiai proksimaliniai kojų ir rankų (t. Y. Šlaunų ir rankų) raumenys. Tada sunku vaikščioti (pastebimi ypač dideli sunkumai einant laiptais) ir pakelti rankas (pacientas negali, pavyzdžiui, plauti plaukų). Raumenų skausmai gali būti lydimas simptomas.

Be to, tokie simptomai kaip:

• sausa burna
• prakaitavimo sutrikimai
• sumažėjo ašarojimas
• vyrų impotencija
• ortostatinė hipotenzija, t. y. kraujospūdžio sumažėjimas (sistolinis mažiausiai 20 mm Hg, diastolinis slėgis 10 mm Hg) atsistojus - pavyzdžiui, greitai atsikeliant iš lovos

Retesni (apie 25% pacientų) akies simptomai, tokie kaip ptozė ar dvigubas regėjimas. Kartais gali kilti problemų kalbant, kramtant ir ryjant maistą.

Lambert-Eaton sindromas ir sunkioji miastenija

Lambert-Eaton sindromas ir sunkioji miastenija yra ligos, kurioms būdingi panašūs simptomai. Tačiau skirtumas tarp jų yra tas, kad naudojant LEMS, mažas fizinis krūvis atneša pagerėjimą (nors ir laikinai). Tai yra kitaip nei sunkiosios miastenijos atveju - nepaisant fizinio krūvio, paciento raumenys tampa vis silpnesni. Lambert-Eaton sindromui būdinga ir tai, kad ryte po pabudimo pacientas jaučiasi blogiau nei vakare - visiškai priešingai nei miastenija. Be to, pirmieji sunkiosios miastenijos simptomai yra 65-70 proc. ligoti nuleisti akių vokai. Sergant Lambert-Eaton sindromu, šis simptomas yra retas.

Lambert-Eaton sindromas - diagnozė

Įtariant Lamberto-Eatono sindromą, atliekami tokie tyrimai:

• kraujo tyrimai (įskaitant imunologinius tyrimus)
• nuobodulio elektrostimuliacijos tyrimas (nervų stimuliavimas elektriniais dirgikliais)
• vieno raumens pluošto elektromiografija (SFEMG)
• tyrimai vėžio paieškai. Dėl to, kad liga dažniausiai susijusi su plaučių vėžiu, atliekama krūtinės ląstos rentgenograma ir bronchoskopija. Jei plaučių vėžys nerastas, tyrimus reikia pakartoti per šešis mėnesius, nes, kaip minėta, vėžys gali pasireikšti net kelerius metus nuo LEMS simptomų atsiradimo

Gydytojai turėtų atmesti tokias ligas kaip myasthenia gravis, dermatomiozitas / polimiozitas, uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija, stuburo raumenų atrofija ir inkliuzinis miozitas.

Lambert-Eaton sindromas - gydymas

Jei ligos priežastis yra navikas, tada taikomas onkologinis gydymas. Be to, pacientui skiriami cholinesterazės inhibitoriai, imunosupresantai (įskaitant prednizoną ir ciklofosfamidą), taip pat vaistai, kurie padidina kalcio kiekį nervų galūnėse (diaminopiridinas). Simptomų pablogėjimo laikotarpiais naudojama plazmaferezė (kraujo valymas nuo nepageidaujamų elementų - šiuo atveju antikūnų prieš raumenis) arba imunoglobulinai.