Pierre'o Robino sindromas yra įgimtų kaukolės ir veido veido anomalijų sindromas, atsirandantis dėl nenormalaus apatinio žandikaulio vystymosi embriono embriono laikotarpiu. Tiek genetiniai, tiek aplinkos veiksniai gali turėti įtakos Pierre Robin sindromo vystymuisi.
Turinys:
- Pierre Robin sindromas - simptomai
- Pierre'o Robino sindromas - lengvas ir sunkus personažas
- Pierre Robin sindromas - diagnozė
- Pierre Robin sindromas - gydymas
Pierre Robin sindromui įtakos turi tiek genetiniai, tiek aplinkos veiksniai. Tai įgimtų kaukolinių ir veidinių anomalijų sindromas, atsirandantis dėl nenormalaus apatinio žandikaulio vystymosi embriono embrioniniame laikotarpyje.
Pierre Robin sindromas - simptomai
Simptomai, būdingi Pierre Robin sindromui, yra:
- mažas žandikaulis arba mikrognacija,
- liežuvis pasislinko atgal,
- gomurio plyšys.
Taip pat yra mažiau specifinių simptomų, tokių kaip retrognathia ar tolstantis smakras. Šis simptomas savaime nebūtinai yra patologinis, jei jis neturi neigiamos įtakos naujagimio pagrindinei veiklai, įskaitant maisto vartojimą. Esant Pierre Robin sindromui, išorinė ausis gali būti nepakankamai išvystyta, o tai gali sutrikdyti klausą ir dažnai sukelti infekcijas.
Pierre'o Robino sindromas - lengvas ir sunkus personažas
Atsižvelgiant į simptomų sunkumą, įvertinamas ligos sunkumas ir vaiko sveikata. Yra lengvų ir sunkių formų. Juos galima atskirti pagal gomurio plyšio sunkumo lygį. Jei tai liečia tik minkštąjį gomurį, išskiriame lengvąją Pierre Robin sindromo formą. Kai liga taip pat veikia kietąjį gomurį ir lūpą, ji vadinama sunkia.
Vaikų problemos su Pierre Robin sindromu:
- kvėpavimo sutrikimai gali atsirasti pirmaisiais gyvenimo mėnesiais,
- dėl liežuvio griūties yra kvėpavimo takų obstrukcijos tikimybė
- Gali atsirasti aspiracinė pneumonija, dėl kurios kyla pavojus, kad maistas gali patekti į kvėpavimo takus.
Genetiniai sindromai, kuriuose gali atsirasti Pierre Robin seka, turinti įtakos būdingai išvaizdai:
- Di Georgo sindromas - matoma veido dismorfija, gomurio nepakankamas išsivystymas, imunodeficitas,
- Sticklerio sindromas - regėjimo problemos, plokščias veidas, gomurio defektai,
- Treacherio Collinso sindromas - nepakankamas ausų išsivystymas ir deformacija, skruostikaulių nepakankamas išsivystymas, sulankstymas, apatinių vokų ištempimas.
Pierre Robin sindromas - diagnozė
Specialiais testais Pierre'o Robino seka neatpažįstama. Ultragarso tyrimas vaisiaus gyvenime ne visada leidžia diagnozuoti ligą, nes kaukolės ir veido regiono pokyčiai yra skirtingo intensyvumo.
Diagnozė nustatoma atlikus fizinį naujagimio tyrimą, nors tai labai sunku net patyrusiems gydytojams.
Pierre Robin sindromas - gydymas
Pierre'o Robino sindromas neišgydomas. Gydymas yra simptominis. Gimus kūdikiui svarbu kvėpavimo takus laikyti atvirus. Veiksmai, kurių galima imtis norint užtikrinti tinkamas kvėpavimo sąlygas:
- uždėkite kūdikį ant pilvo
- padėkite liežuvį link gerklės galo
- maitinimas atliekamas per skrandžio vamzdelį
- naudokite CPAP kvėpavimui palengvinti. Įrenginys, skirtas atlikti CPAP, yra oro siurblys, prijungtas prie specialios veido kaukės, dengiančios nosį ir burną, arba esantis tik ant nosies. Šis metodas naudojamas miego apnėjai gydyti, taip pat esant kvėpavimo nepakankamumui. Tai susideda iš nuolatinio teigiamo slėgio palaikymo kvėpavimo takuose
- atlikti glossopexy, tai yra chirurginė procedūra, leidžianti liežuvį pastatyti taip, kad jis nesugriūtų
- uždėkite gerklų kaukės kvėpavimo takų prietaisą, kad būtų užtikrinta tinkama ventiliacija esant dusuliui
- atlikti tracheotomiją
Šaltiniai
- J. Krokos, P.Puacz-Matuszek-Pierre Robin seka: atvejo ataskaita. Odontologijos forumas
- R. Hegde, N. Mathrawala Pierre Robin seka: dviejų atvejų ataskaita. J. Indian Soc. Pedodas. Ankstesnis Įlenktas.
Skaitykite daugiau šio autoriaus straipsnių
