Mycosis fungoides: priežastys, simptomai, gydymas

Mikozės fungoidai (pirminė odos limfoma, MF, lot. Mycosis fungoides) yra viena iš labiausiai paplitusių populiacijos lėtinių odos limfomų. Kokios yra šios limfomos priežastys ir simptomai? Kaip gydomi mikozės fungoidai?

Turinys

1. Mycosis fungoides: epidemiologija
2. Mycosis fungoides: priežastys
3. Mycosis fungoides: simptomai ir eiga
4. Mycosis fungoides: naujas pasidalijimas
5. Mycosis fungoides: diagnozė ir diagnozė
6. Mycosis fungoides: diferenciacija
7. Mycosis fungoides: gydymas
8. Mycosis fungoides: prognozė

Mycosis fungoides yra piktybinis navikas, kilęs iš limfinės sistemos ir pagrįstas T limfocitų dauginimu paciento odoje (CTCL, Cutaneus T-ląstelių limfoma).

Pirmasis šios ligos simptomas, nerimą keliantis pacientams ir skatinantis kreiptis į gydytoją, yra labai niežtintys odos pokyčiai bėrimo, tam tikros odos srities paraudimo ir lupimo pavidalu, taip pat pūslelių ir papulių atsiradimas ant jos.

Ligai progresuojant, vystosi ne odos pokyčiai - padidėja limfmazgiai ir įsitraukia vidaus organai.Liga pasižymi daugeliu metų žinoma ir ilgą laiką nesukelia kitų simptomų, išskyrus dermatologinius pokyčius.

Mycosis fungoides: epidemiologija

Pirminė odos limfoma yra daug dažnesnė vyresniems nei 40 metų žmonėms, taip pat vyresnio amžiaus žmonėms, vyrams dažniau nei moterims (2-3: 1). Tai retas piktybinis navikas, kurio dažnis yra apie 0,3–0,5 / 100 000 žmonių.

Mycosis fungoides: priežastys

Mikozės fungoidų priežastys dar nėra žinomos. Tačiau daroma prielaida, kad ligos vystymuisi įtakos turi infekcija virusu, sukeliančiu ūminę T tipo leukemiją (HTLV-1 virusas, žmogaus T ląstelių leukemija / limfomos virusas).

Mycosis fungoides: simptomai ir eiga

• 1 ETAPAS (įvadinis laikotarpis)

Pirmajai mikozės fungoidų stadijai būdingi labai niežtintys dermatologiniai pažeidimai, kurie gali pasirodyti ant viso kūno odos, tačiau dažniausiai juos galima pastebėti ant liemens ir sėdmenų, šlaunų viršutinės dalies ir rankų.

Būdingos raudonos-violetinės odos plokštelės su aiškiomis ribomis. Jo paviršius yra linkęs sudirginti, sausas, minkštas popierius, raukšlėtas, smulkiais gabalėliais ir pleiskanojantis.

Vezikuliniai ar pustuliniai išsiveržimai pastebimi retai. Pradinis mikozės fungoidų laikotarpis gali būti net keleri metai.

• 2 ETAPAS (infiltracijos laikotarpis)

Antrasis odos limfomos etapas apima tolesnį odos pažeidimų plitimą ir niežėjimo padidėjimą.

Aplink eriteminius pažeidimus, kurie yra šiek tiek pakilę ir gerai atskirti nuo sveikos odos, yra įvairaus skersmens infiltracijos, dažnai žiedo formos, apčiuopiamos po pirštais.

Galite pastebėti vis daugiau odos šveitimo. Šiame ligos progresavimo etape plaukai slenka dėl ligos paveiktos ligos ir jos sunaikinimo.

• STADIUM 3 (vienkartinis laikotarpis)

Trečiasis mikozės fungoidų etapas pasireiškia mazginiais pokyčiais ankstesnių dermatologinių pokyčių metu, taip pat sveika oda.

Navikai greitai auga, turi rausvai rudą spalvą ir išsiskiriantį paviršių. Jie gali suirti, įtrūkti ir ant jų paviršiaus susidaryti gilūs epidermio ir dermos defektai - erozijos ir opos - kuriuos sunku išgydyti.

Šiame mikozės fungoidų pažangos etape odos pažeidimus dažnai lydi kitų organų pažeidimai.

Pacientui dažnai būna apčiuopiami padidėję limfmazgiai, taip pat neoplastinio proceso paveikti vidaus organai - kaulų čiulpai, plaučiai, blužnis, kepenys, kartais taip pat virškinimo traktas ir centrinė nervų sistema. Organų pokyčių išvaizda nėra palanki.

Daugelis pacientų gali pastebėti bendruosius simptomus, tokius kaip svorio kritimas, apetito stoka ir negalavimas.

Mycosis fungoides: naujas pasidalijimas

Literatūroje aprašoma nauja mikozės fungoidų klasifikacija, pagrįsta odos pažeidimų pobūdžio, jų padengto odos ploto nustatymu ir limfmazgių bei vidaus organų dalyvavimu.

Mycosis fungoides: diagnozė ir diagnozė

Mikozės fungoidų diagnozuoti tik remiantis kraujo tyrimais ir klinikiniais simptomais negalima, nes jie nėra labai specifiniai.

Pagrindinė paciento, kuris dažniausiai kreipiasi į šeimos gydytoją, problema yra odos niežėjimas.

Apžiūrėjęs pacientą, gydytojas turėtų išduoti siuntimą susitikti su specialistu dermatologu. Norint nustatyti teisingą diagnozę, būtina atlikti pažeistos odos pjūvio histopatologinį tyrimą, kuris šiuo atveju yra lemiamas.

Reikėtų pažymėti, kad ankstyvose ligos stadijose atlikti tyrimai gali būti neigiami, o mikozės fungoidams būdingas mikroskopinis vaizdas pasirodys vėliau ir pacientui prireiks dar vienos odos biopsijos, kad būtų nustatyta galutinė diagnozė.

Svarbu nuolat stebėti paciento būklę ir periodiškai atlikti laboratorinius tyrimus. Jei pasikeičia odos pažeidimai, uždenkite didesnį plotą, užaugkite stora - rekomenduojama atlikti kitą odos biopsiją.

Limfmazgius reikia reguliariai tirti ultragarsu ir surinkti tyrimams.

Mycosis fungoides: diferenciacija

Mikozės fungoidų diagnozę galima nustatyti tik remiantis odos sekcijos histopatologiniu tyrimu (odos biopsija).

Šiai ligai būdingų patognomoninių dermatologinių pokyčių nėra, todėl labai svarbu atlikti diferencinę ligos diagnozę ir neįtraukti kitų ligos subjektų.

Panašūs odos pažeidimai, kaip ir aptartoje pirminėje odos limfomoje, taip pat pasireiškia uždegiminiuose odos pažeidimuose, vaistų reakcijose, atopiniame dermatite (AD), psoriazėje, apnašų psoriazėje, plokščiojoje kerpėje ir išplitusioje egzemoje.

Mycosis fungoides: gydymas

Nagrinėjamos limfomos gydymo metodas griežtai priklauso nuo ligos stadijos, kurioje liga buvo diagnozuota.

Pradinėse granulomos stadijose (pradiniame ir infiltraciniame laikotarpyje) terapija naudoja ultravioletinę UVA ir UVB spinduliuotę specialiai parengtose lempose.

Kartais dermatologas specialistas gali nuspręsti pridėti fototerapijai specialių vaistų.

PUVA terapija („Psoralen Ultra-Violet A“) - tai gydymo metodas, apimantis UVA spinduliuotės naudojimą kartu su geriamaisiais vaistais (Psoralen), kurie yra fotosensibilizuojantys, ty jautrina odą radiacijai.

RE-PUVA terapija (retinoidų PUVA) susideda iš papildomo vaisto pridėjimo prie PUVA terapijos, t. Y. Retinoidų, t. Y. Rūgščių vitamino A darinių.

Ankstyvosiose ligos stadijose taip pat galima naudoti mažas rentgeno spinduliuotės dozes ir pridėti alfa interferoną prie PUVA terapijos.

Farmakologinė chemoterapija yra pasirinktas gydymas išplitusioje mikozės fungoidų stadijoje (mazginis periodas). Dažniausiai naudojami citostatikai yra ciklofosfamidas, metotreksatas, chlorambucilas, cisplatina, vinkristinas, vinblastinas ir bleomicinas.

Mycosis fungoides: prognozė

Mikozės fungoidams būdinga lėtinė ligos eiga, mažas piktybinis navikas ir dėl to ilgalaikis išgyvenimas.

Didžioji dauguma pacientų visą gyvenimą išlieka ankstyvoje ligos stadijoje. Tačiau reikia atsiminti, kad yra pacientų (apie 10 proc. Pacientų) atvejų, kai ligos eiga yra labai greita, o prognozės tokiu atveju nėra palankios.

Manoma, kad ankstyvoje ligos stadijoje diagnozuotų pacientų išgyvenimo laikas yra maždaug 25 metai, o pacientų, kuriems diagnozuota infiltracinė klinikinės pažangos stadija, maždaug 5 metai.

Žmonių, kuriems diagnozuota mazginio laikotarpio pabaigoje, vidutinis išgyvenimo laikas yra tik 1-2 metai.

Rekomenduojamas straipsnis: