Ceruloplazminas (ferroksidazė) - veikia organizme

Ceruloplazminas (ferroksidazė) yra baltymas, kurio struktūra yra vario jonai. Tai laikoma pagrindiniu vario baltymu žmogaus plazmoje. Šio fermento koncentracija tikrinama įtarus vario apykaitos sutrikimus organizme. Ką gali parodyti testo rezultatai? Kokia ceruloplazmino funkcija žmogaus organizme?

Ceruloplazminas (ferroksidazė) yra baltymas, priklausantis multimerinėms oksidazėms, t. Y. Fermentams, turintiems vario atomų, galintis katalizuoti substratų oksidaciją. Tai yra pats svarbiausias vario turintis baltymas kraujyje. Ceruloplazminas taip pat vaidina svarbų vaidmenį geležies apykaitoje mūsų organizme.

Ceruloplazminas - funkcijos

Ceruloplazminas yra kepenyse sintezuojamas fermentas. Jo baltymų struktūroje yra 6 vario atomai. Ji yra atsakinga už minėto metalo gabenimą. Daugiau nei 95% organizme pernešamo vario yra susiję su ceruloplazminu.

Apibūdinto baltymo fermentinis aktyvumas susijęs su 2+ geležies jonų pavertimu oksiduotais 3+ geležies jonais. Dėl to jis padeda transportuoti šį elementą kūne.

Normali ceruloplazmino koncentracija sveikame kūne yra 20–50 mg / dL.

Ceruloplazminas antioksidaciniuose procesuose

Cerruplasminas, be funkcijų, susijusių su vario transportavimu ir geležies jonų transformavimu, taip pat turi galimybę pašalinti superoksido radikalus. Reaktyvinė reaktyvioji deguonies forma, kurios neišjungus, gali pakenkti organizmui.

Ceruloplazminas oksidaciniuose procesuose

Ceruplasminas taip pat yra atsakingas už oksidacijos reakcijos vykdymą. Šis fermentas aktyvina įvairių kompleksinių junginių oksidaciją organizme. Į šią grupę įeina:

norepinefrinas
serotonino
sulfhidrilo junginiai
askorbo rūgštis

Kada krinta ceruloplazminas?

Dėl to, kad kepenyse sintezuojamas ceruloplazminas, šio organo sutrikimų metu jo koncentracija kraujyje sumažėja.

Kitos mažo ceruloplazmino kiekio kraujyje priežastys:

genetiniai polinkiai
žemas vario kiekis organizme, susijęs su nepakankama mityba
nepakankamas vario pasisavinimas iš žarnyno - Menkeso liga (garbanotų plaukų liga)
Wilsono liga
vitamino C perdozavimas
nefrozinis sindromas

Ceruloplazmino koncentracija kraujyje yra susijusi su vario kiekiu organizme. Fermento forma, neturinti metalinių jonų, vadinama apoceluroplazminu. Jis nestabilus ir suyra, jei prie jo nepritvirtinti vario jonai.

Kada per didelis ceruloplazmino kiekis?

Ceruloplazminas priklauso vadinamiesiems ūminės fazės baltymams. Tai reiškia, kad jo lygis pakyla vykstant uždegiminiams organizmo procesams. Audinių nekrozė ir lėtinis uždegimas gali sukelti šio fermento sintezės padidėjimą kepenyse.

Didesnis nei įprasta ceruloplazmino kiekis atsiranda, kai:

apsinuodijimas variu
cinko trūkumas
nėštumas
geriamųjų hormoninių kontraceptikų vartojimas
limfoma
uždegimas
reumatoidinis artritas
uminis kosulys
Alzheimerio liga
šizofrenija

Ceruloplazminą koduojančio geno mutacijos

Ceruloplazmino genetinės informacijos mutacijos yra ypač retos. Liga, kurią sukelia šio tipo žala, yra aceruloplazemija. Dėl to organizme yra per didelis geležies kaupimasis.

Šio metalo kaupimasis smegenyse sukelia būdingus neurologinius simptomus, tokius kaip:

smegenėlių ataksija
demencija

Geležies perteklius taip pat gali kauptis kepenyse, kasoje ir net akies tinklainėje. Šio elemento kaupimasis gali sukelti

kepenų cirozė
hormoniniai sutrikimai
regėjimo praradimas

Ceruloplazminas - ceruloplazmino lygio tyrimas

Šis matavimas nėra standartinis kraujo chemijos tyrimas. Tyrimas atliekamas įtariant vario apykaitos sutrikimus, taip pat kai kurias kepenų ligas.

Ceruloplazmino koncentracijos kraujyje matavimas pirmiausia naudojamas diagnozuojant Wilsono ligą. Jo eigoje kraujo plazmoje žymiai sumažėja fermento, pernešančio varį, lygis.

Be ceruloplazmino lygio, paprastai rekomenduojama matuoti vario koncentraciją kraujo plazmoje ir 24 valandas nustatyti šio elemento kiekį išskiriamame šlapime.

Paprastai tyrimas atliekamas pacientams nuo 20 iki 40 metų, kuriems nustatyta nežinomos priežasties cirozė ar hepatitas. Papildomi simptomai, kurie yra matavimo indikacija:

viršutinių galūnių drebulys
seilėtekis
apetito sutrikimai
sunkumai judant
bendravimo sutrikimai
pusiausvyros palaikymo problemos

Kodėl Wilsono ligos metu sumažėja ceruloplazmino lygis?

Wilsono liga yra glaudžiai susijusi su nepakankama ceruloplazmino sinteze iš apoceruloplazmino organizme. Sutrikimas yra genetinis.

Ligos metu vario koncentracija organizme padidėja. Tai susiję su vario transporto sutrikimu. Dėl to varis tinkamai nesusijungia su transporto baltymu.

Sveikame organizme elemento perteklius su tulžimi išsiskiria ceruloplazmino pavidalu. Šis procesas sutrikęs žmonėms, kenčiantiems nuo Wilsono ligos.

Taip yra dėl kepenų ląstelėse esančios apoceruloplazmino sintezės sutrikimo. To priežastis yra baltymo, kuris tiekia šį elementą kepenų ląstelėms, defektas.

Varis nepasiekia apoceruloplazmino hepatocituose, o kaupiasi organizme.

Vilsono ligos metu metalų jonai nesusijungę kaupiasi plazmoje ir organuose, įskaitant kepenis ir smegenis. Procesas pažeidžia organus per toksinį vario poveikį.

Wilsono liga yra įgimta, tačiau akivaizdžių simptomų ji nerodo pirmaisiais gyvenimo metais. Disfunkcijos paprastai pasireiškia pacientams nuo 10 iki 40 metų. Dėl vario kaupimosi kepenyse didelei daliai pacientų išsivysto cirozė ar kepenų uždegimas.

Daugumai pacientų, sergančių Wilsono liga, išsivysto neuropsichiatriniai sutrikimai. Jie yra susiję su vario kaupimu smegenyse. Dažniausi nervų sistemos simptomai yra:

nuotaikos sutrikimai
Asmenybės sutrikimas
kognityvinė disfunkcija
psichoziniai simptomai

Dėl simptomų nespecifiškumo Wilsono liga neteisingai diagnozuojama kaip įvairių tipų psichikos sutrikimai, pvz., Šizofrenija.

Būdingi Wilsono ligos simptomai yra šie:

drebančios rankos
mažas apetitas
rašymo sutrikimas
seilėtekis
disbalansas
per didelė raumenų įtampa
kalbos sutrikimai
rijimo sutrikimai
nevalingi judesiai

Šie simptomai gali būti indikacija tirti ceruloplazmino kiekį kraujyje.

Labai būdingas Wilsono ligos simptomas yra spalvoto apskritimo atsiradimas ant akies ragenos. Pokytis vadinamas Kayserio-Fleischerio žiedu. Patvirtinimas jo buvimo akyje yra viena iš diagnostinių procedūrų.

Literatūra:

„Ceruloplazminas - testas, normos, ferroksidazės rezultatai“, - gydytojas Kamilas Kowalas
Holmbergas CG, Laurellas CB (1948). "Vario serumo tyrimai. II. Vario, kuriame yra baltymo, išskyrimas ir jo savybių aprašymas". „Acta Chem Scand“. 2: 550–56.
O'Brienas PJ, Bruce'as WR (2009). Endogeniniai toksinai: ligų gydymo ir profilaktikos tikslai, 2 tomų rinkinys. Johnas Wiley ir sūnūs. p. 405–6.
Hellmanas NE, Gitlinas JD (2002). „Ceruloplazmino apykaita ir funkcija“. Metinė mitybos apžvalga. 22: 439–58.
D daina, Dunaief JL (2013). „Tinklainės geležies homeostazė sveikatos ir ligų atvejais“. Senėjančių neuromokslų ribos. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024

Apie autorių

Sara Janowska, tarpdisciplininių farmacijos ir biomedicinos mokslų krypties doktorantūros studentė Liublino medicinos universitete ir Balstogės biotechnologijos institute. Liublino medicinos universiteto farmacijos studijų absolventė, specializavusi augalų mediciną. Ji įgijo magistro laipsnį, apgynusią farmacinės botanikos srities darbą apie ekstraktų, gautų iš dvidešimties samanų rūšių, antioksidacines savybes. Šiuo metu savo moksliniame darbe jis nagrinėja naujų priešvėžinių medžiagų sintezę ir jų savybių tyrimus vėžio ląstelių linijose. Dvejus metus ji dirbo farmacijos magistre atviroje vaistinėje.