Kuru yra neurodegeneracinė liga, priklausanti spongiforminėms encefalopatijoms. Ją sukelia infekciniai prionai. Jis buvo paplitęs tarp Papua Naujosios Gvinėjos genčių, tačiau šiandien, laimei, jo praktiškai nėra. Laimei, nes iki šiol nėra sugalvotas vaistas nuo prionų ligų.
Kuru liga buvo atrasta 1950-aisiais. Ji taip pat vadinama kanibalo liga, nes ji papuolė į priekinės genties žmones, gyvenančius Papua Naujosios Gvinėjos rytiniuose kalnuose. Jie puoselėjo ritualinį kanibalizmą.
Kitas kuro žodis yra juoko mirtis - dėl būdingų ligos simptomų, įskaitant smurtinis, nevaldomas juokas.
Velionio smegenys buvo išgraibstytos, po to virtos ir valgytos. Kitas būdas „prailginti gentainių gyvenimą“ buvo įtrinti mirusio žmogaus smegenis į savo artimųjų, ypač moterų ir vaikų, odą. Abiem atvejais pavojingi prionai galėjo patekti į žmogaus organizmą, pakako odos įbrėžimų ar pažeistos virškinimo sistemos gleivinės. Kurių epidemija išnyko 90 procentų šių pirmykščių gyvenviečių gyventojų. Tik 1950-aisiais, kai oficialiai buvo uždraustas kanibalizmas, sergamumas pradėjo palaipsniui mažėti. Kuru 1957 m. Atrado ir aprašė Danielis Carletonas Gajdusekas, o po 20 metų jam buvo paskirta Nobelio premija. Jis parodė, kad tai yra infekcinė liga, kurią perduoda veiksnys, susijęs su kanibalizmu.
Kas yra kuras?
Kuru yra centrinės nervų sistemos liga, kurią sukelia patogeniniai prionai ir pirmoji žmonėms gerai aprašyta spongiforminė encefalopatija. Prionai sukelia destruktyvius pokyčius smegenyse ir nervų ląstelių praradimą. Ligą sunku diagnozuoti, nes jos vystymasis gali užtrukti iki 40 metų, o pradiniai simptomai yra nespecifiniai.
Kas yra prionai?
Tai yra mutantiniai baltymai, kurie paprastai sudaro nervų ląstelių ir baltųjų kraujo kūnelių (limfocitų) apvalkalo dalį. Juos turėtų skaidyti ląstelių fermentai ir proteazės. Tačiau gali įvykti mutacija, dėl kurios šie baltymai virsta formomis, kurių proteazės nesuardo. Tada jie kaupiasi nerviniame audinyje ir sukelia lėtą jo sunaikinimą, suteikiant būdingą kempinių pokyčių vaizdą.
Prionai yra netradiciniai infekciniai veiksniai, nei bakterijos, nei virusai. Jie mokslininkams vis dar nežinomi ir daugelį metų kėlė savo nuostabą ir susižavėjimą. Juose nėra nukleorūgšties, jie nemetabolizuojasi, tačiau elgiasi kaip baltyminė gyvybės forma. Be to, jie turi galimybę dubliuoti save.
Taip pat skaitykite: Smegenėlių liga gali sukelti sutrikimą. Mankšta apsaugo nuo smegenų ligos Ondine'o prakeiksmas ar įgimtas hipoventiliacijos sindromas: reta genetinė liga
Užkrėsti gyvūnų nerviniai audiniai gali būti prionų infekcijos šaltinis.
Devintajame dešimtmetyje Priony atrado amerikiečių biochemikas Stanley B. Prusineris. 1997 m. Jam buvo paskirta Nobelio premija už tyrimus, kuriuose jis įrodė, kad šie baltymai yra infekciniai.
Infekcija taip pat įmanoma atliekant medicinines procedūras, tokias kaip ragenos transplantacija, dura mater ar smegenų elektrodų implantavimas, naudojant užterštus chirurginius instrumentus. Tiesa, kad skirtingų rūšių prionai turi skirtingą struktūrą, tačiau yra tikimybė, kad bus nutraukta tarprūšinė barjera. Pavyzdžiui, įtariama, kad karvės pirmą kartą užsikrėtė GSE (pašėlusių karvių liga), suvartojusios pašarus, pagamintus iš skrepi užkrėstų avių smegenų. Panašiai ir katės - kačių GSE variantas, gaunamas valgant užterštą maistą.
Verta žinotiLigos, kurias sukelia prionai
Žmonėms:
- Kuru liga
- Kreicfeldo-Jakobo liga
- mirtina šeimos nemiga (FFI)
- Gerstmanno-Strausslerio-Scheinkerio sindromas (GSS)
Gyvūnams:
- skrepi (avių skrepi)
- pašėlusių karvių liga (GSE)
Kuru ligos simptomai
Kaip minėta, liga trunka ilgai, nuo kelių mėnesių iki 40 metų. Paprastai - kelis mėnesius. Per šį laiką pacientas vystosi:
- judesių nenuoseklumas (smegenėlių ataksija)
- stiprus drebulys (kuru reiškia drebulys)
- nevalingi judesiai
- šlapimo nelaikymas ir išmatų nelaikymas
- staigūs nuotaikos pokyčiai - nekontroliuojami verksmo ar juoko priepuoliai
- pasitraukimas
Kuru paprastai vyksta trimis etapais. Pirmasis, pradinis, atrodo kaip gripas. Pacientas skundžiasi galvos ir akių skausmais, sąnarių ir galūnių skausmais, karščiavimu, gerklės skausmu, bet ir svorio kritimu. Be to, yra problemų dėl judėjimo, galūnių drebėjimo, pusiausvyros praradimo ir būdingų nevalingų ir ritmiškų akių judesių.
Antroje fazėje pacientas nebegali savarankiškai judėti ar net atsisėsti be palaikymo. Pirmiau minėti simptomai pablogėja ir žmogus lėtai tampa visiškai priklausomas.
Paskutinis kuro etapas laukia mirties. Pacientas yra visiškai nejudrus, nelaiko šlapimo ar išmatų, o maistas sunkiai (o galiausiai ir visai) patenka į skrandį. Jis per prievartą juokiasi ar verkia metimais. Demija (demencija) beveik niekada nematoma kuryje, todėl jūs tai puikiai žinote. Mirtis įvyksta dėl visiško organizmo sunaikinimo, bado ar aspiracinės pneumonijos.
Kuru gydymas
Deja, kol kas nėra sugalvotas veiksmingas vaistas nuo prionų ligų. Tačiau intensyvūs šios krypties tyrimai tęsiami. Testuojami įvairūs metodai, įskaitant farmakoterapija, nanotechnologija, vakcina ar baltymų terapija.
Priono ligų prevencija
Priono ligos neplinta ore esančiais lašeliais, kaip paprastai būna virusinių ar bakterinių ligų atveju. Taigi turime nemažą galimybę užkirsti kelią užteršimui. Galite tuo pasirūpinti keliais būdais:
- pagrindinių higienos taisyklių laikymasis
- vengti valgyti neaiškios kilmės mėsą (pvz., iš turgelių, neturint veterinarijos sertifikatų)
- nenaudojant mėsos ar kaulų mėsos miltų gyvūnų pašaruose
- kadangi operacijos metu yra paciento infekcijos pavojus, prionų ligų profilaktikos metodas yra karantinas smegenyse, tonzilėse ar priedėlyje naudojamai įrangai, kol bus atlikta šių organų biopsija priono nešiotojui.
- medicininių preparatų tyrimas dėl galimos infekcijos. Pavyzdžiui, 2000 m. Didžiosios Britanijos sveikatos ministerija įsakė iš apyvartos pašalinti geriamąją vakciną nuo poliomielito, pagamintą iš įtariamų užkrėstų veršelių serumo.
Rekomenduojamas straipsnis:
Ligos, kurios žudo greičiausiai: ŠOKAS, EBOLA, DAMEN, PRIEMONĖ, AVARIJA [GALE ...
