Moyamoya liga (moyamoya liga) yra labai reta liga. Šis intriguojantis pavadinimas slepia progresuojančią ir neišgydomą smegenų kraujagyslių ligą, kai uždaromas „Willis“ ratą formuojančių indų ir juos maitinančių indų spindis. Kokios yra moyamoya sindromo priežastys? Kokie yra simptomai?
Terminas „moyamoya“ kilęs iš Japonijos (も や も や 病) ir pažodžiui reiškia miglotą, drumstą, neryškų ar dūmų pūtimą. Lenkijoje ši liga dažnai vadinama cigarete. Tai nėra metafora, bet ir medicininis terminas, nes radiografiniame smegenų vaizde naujai suformuoti nenormalūs šalutiniai indai atrodo kaip dūmų pūtimai.
Pirmą kartą liga buvo aprašyta Japonijoje 1960 m. Lenkijoje su moyamoya kovoja apie 40 žmonių, tačiau kraujagyslių chirurgai mano, kad tai neišsamūs duomenys.
Norint suprasti šią ligą, svarbu suprasti, kodėl tinkama smegenų kraujotaka yra labai svarbi mūsų veiklai. Taigi, kaip kraujas cirkuliuoja mūsų galvoje ir kakle.
Miego arterija yra didelė arterija, kurią galima pajusti (pulsą) uždėjus pirštus ant abiejų kaklo pusių. Jis kyla iš aortos, kaip bendros miego arterijos, ir šalia gerklų dalijasi į išorines ir vidines miego arterijas.
Išorinės miego arterijos tiekia kraują veidui ir galvos odai. Vidiniai perneša kraują į priekinę ir šoninę smegenų sritis.
Kraujas į smegenis gabenamas dviem suporuotomis arterijomis, vidinėmis miego arterijomis ir stuburo arterijomis. Vidinės miego arterijos aprūpina priekines arterijas, o slankstelinės - užpakalines smegenų sritis. Praėjusios per kaukolę, dešiniosios ir kairiosios slankstelių arterijos susijungia ir sudaro vieną bazinę arteriją.
Baziliarinė arterija ir vidinės miego arterijos bendrauja tarpusavyje smegenų pagrindo žiede, vadinamame „Willis“ ratu.
Kraujas nešamas į veidą ir galvos odą per suporuotas išorines miego arterijas. Už žandikaulio išorinė miego arterija yra padalinta į veido, viršutinės žandikaulio, paviršines laikines ir pakaušio arterijas.
Kokia yra moyamoya ligos esmė?
Moyamoya liga yra lėtinis ir progresuojantis vidinių miego arterijų susiaurėjimas smegenų pagrinde, kur jis yra padalintas į vidurinę ir priekinę smegenų arterijas. Arterijų sienos sustorėja, o tai reiškia, kad sumažėja jų vidinis skersmuo, taigi blogėja kraujotaka.
Laipsniškas susiaurėjimas gali sukelti visišką arterijos uždarymą ir insultą. Norėdami pasisukti prieš išemiją, smegenys sukuria papildomas kraujagysles, kad kraujas, kuriame gausu deguonies, pristatytų toms smegenų dalims, kurios jo negauna.
Šie maži angiogramoje matomi šalutiniai indai turi miglotą, skaidrią išvaizdą, japonai vadino moyamoya arba dūmų pūtimais. Šoniniai patiekalai yra subtilesni nei įprasti gaminiai. Jie gali sprogti ir kraujuoti į smegenis.
Moyamoya ligos priežastys
Jie nėra žinomi. Tačiau yra žinoma, kad didžiausias sergamumas pasireiškia pirmąjį, trečiąjį ir ketvirtąjį gyvenimo dešimtmečius, todėl dažniausiai tai paveikia vaikus ir jaunus suaugusiuosius. Daugiausiai šios ligos atvejų turi Azija, tačiau ji pasitaiko ir Europoje. Moterys yra šiek tiek paveiktos ligos.
Moyamoy liga: simptomai
Simptomai gali pasireikšti staiga, net ir anksčiau sveikam žmogui. Atsižvelgiant į ligos pasireiškimo amžių, jos simptomai skiriasi.
Vaikų moyamoya simptomai yra šie:
- hemiplegija
- galvos svaigimas
- Galvos skausmas
- priepuoliai
- nevalingi judesiai
- protinis atsilikimas
Tai tik sausas enciklopedinis ligos simptomų aprašymas. Tačiau iš tikrųjų pacientus vargina neįsivaizduojamas galvos skausmas, kuris išprovokuoja vėmimą, sukelia sąmonės praradimą, gebėjimo kalbėti praradimą, sunkiai suvokiamą kančią.
Suaugusiesiems, be jau minėtų simptomų, taip pat yra insultų, subarachnoidinių kraujavimų ir TIA simptomų, t. Y. Trumpalaikis išemijos priepuolis.
Medicinos literatūroje taip pat aprašomi ligos šeimos atvejai (apie 10 proc.). Tada mes kalbame apie genetinį ligos pagrindą, daugiafaktorinį autosominį paveldėjimo tipą.
Taip pat buvo daug pranešimų apie kartu egzistuojančią moyamoya ligą su kitomis sunkiomis ligomis. Priklauso jiems:
- Greivso liga
- leptospirozė
- tuberkuliozė
- aplastinė anemija
- Fanconi anemija
- Aperta sindromas
- Dauno sindromas
- Marfano sindromas
- gumbinė sklerozė
- Hirschsprungo liga
- aterosklerozė
- aortos koarktacija
- hipertenzija
Ši liga gali pasireikšti po kraujagyslių pažeidimo po radioterapijos dėl vilkligės antikoagulianto, kaukolės sužalojimo ar naviko Turkijos balno srityje.
Moyamoya vystosi etapais, kuriuos galima užfiksuoti atliekant tolesnius angiografinius tyrimus. Tai prasideda vidinių miego arterijų susiaurėjimu. Pradėjus, arterijų blokavimo procesas tęsiasi. Joks žinomas vaistas negali panaikinti užsikimšimo.
Moyamoy liga: gydymas
Nėra sukurta vaistų, kurie sustabdytų ligos progresavimą. Operacija dažniausiai rekomenduojama pacientams, kuriems yra pasikartojantis ar progresuojantis TIA ar insultas.
Yra keletas skirtingų rūšių gydymo būdų, kurie visi yra skirti padėti išvengti būsimų insultų, atkuriant (revaskuliarizuojant) kraujotaką paveiktose smegenų srityse.
Procedūros, kurias galima suskirstyti į dvi grupes, apima tiesioginį ar netiesioginį ryšį tarp kraujagyslių.
Paprastai tiesioginio aplenkimo procedūros atliekamos suaugusiesiems ir vyresniems vaikams, tuo tarpu vaikams iki 10 metų pirmenybė teikiama netiesioginėms procedūroms.
Moyamoy liga: prognozė
Moyamoya pacientų prognozę sunku numatyti, nes natūrali ligos istorija nėra gerai žinoma.
„Moyamoya“ gali progresuoti lėtai, kartais TIA ar insultu, arba greitai progresuoti.
Bendra pacientų, sergančių moyamoya liga, prognozė priklauso nuo to, kaip greitai ji pasireiškia ir kiek indai užsikemša. Taip pat svarbu, kaip paciento organizmas tvarko užstato cirkuliaciją.
Pacientų likimas priklauso ir nuo to, kaip greitai jiems atliekama operacija, siekiant apsaugoti juos nuo insulto.
Pacientams, patyrusiems insultą, taip pat nepaprastai svarbu į terapiją įtraukti kineziterapiją, logopediją ir ergoterapiją, kad jie galėtų atgauti savo funkcijas ir susitvarkyti su negalia.
Taip pat skaitykite:
- Reabilitacija po insulto - medicininės priežiūros principai
