Picko liga: priežastys, simptomai, gydymas

Picko liga priklauso frontotemporalinių demencijų grupei. Daugelį metų tai buvo laikoma reta liga. Tačiau nuo 1987 m. Paskelbto reikšmingo klinikinės patologijos dokumento Picko liga laikoma trečia dažniausia demencijos priežastimi po Alzheimerio ligos ir Lewy kūno demencijos. Kokie yra simptomai? Ar yra gydymas?

Picko liga (PiD) yra reta neurodegeneracinė liga, frontotemporalinės demencijos (FTD) rūšis. Picko liga priklauso tautopatijoms - ligų grupei, kurią sukelia tau baltymo mikrovamzdelių anomalijos. Nauropatologiniame paveikslėlyje parodytos netransliuojamos posttranslatiškai modifikuoto MAP-tau baltymo nuosėdos.

Picko liga: simptomai

Būdingas ligos bruožas yra nuoseklus simptomų atsiradimas.

• Įvadinis etapas

Pasirodo nuotaikos sutrikimai (depresijos, maniakinės būsenos) ir nerimo sutrikimai. Dėl šios priežasties pacientai gali būti nukreipti į psichiatro konsultaciją, o jų klinikiniai simptomai yra atsparūs gydymui. Be to, yra charakteristinių pokyčių, iš pradžių subtilių, labiau atsipalaidavusių požiūrį į socialines normas, gero elgesio praradimą ir neįprastą elgesį. Pasitraukimas ir apatija yra rečiau pasitaikantys. Kai kuriems pacientams galima pastebėti nepakankamą rūpinimąsi savo sveikata, dėl to atliekama daugybė medicininių konsultacijų.

• Tarpinė fazė

Emociniai simptomai nustoja dominuoti, o elgesio sutrikimai didėja. Pacientai visiškai negerbia socialinių normų, elgiasi netinkamai, ignoruoja kitų jausmus. Pastebimi jų išvaizdos pokyčiai: nepaisoma asmeninės higienos, trūksta rūbų priežiūros. Valgymo įpročių ir miego problemų pablogėjimas. Be to, laipsniškai vystosi kalbos deficitas, pažinimo ir atminties sutrikimai. Yra neurologinių simptomų: svarstomieji (Marinesco-Radovici simptomas), primityvūs refleksai (pvz., Čiulpimas, šlapimo nelaikymas, rečiau išmatos).

• Pažengusi frontotemporalinė demencija

Reikšmingi elgesio sutrikimai: sutrikimas, dirglumas, emocinis nestabilumas, elgesio perteikimas, stereotipai, neveiklumas, emocinis abejingumas, interesų praradimas. Kompleksinis kognityvinis deficitas: kalbos, abstrakcijos ir planavimo, atminties, regos-erdvės ir motorinių funkcijų sutrikimai. Neurologiniai simptomai: motorinis sustingimas, rečiau drebulys (laikysena), primityvūs refleksai (griebimas, čiulpimas, žvalgymas), šlapimo ir išmatų nelaikymas.

Picko liga: diagnozė

Diagnozės kriterijai (McKann ir kt., 2001) - elgesio ir kognityvinių trūkumų raida pasireiškė taip:

• ankstyvi ir progresuojantys asmenybės pokyčiai, pasižymintys sunkumais pritaikant elgesį, dažnai sukeliantys neadekvačias reakcijas ir veiksmus, arba
• ankstyvi ir progresuojantys kalbos sutrikimai, kuriems būdingi sunkumai išreikšti žodžius arba kyla didelių problemų įvardinant ir suprantant žodžius
• deficitas sukelia didelių socialinio funkcionavimo problemų ir yra pastebimas, palyginti su ankstesniu funkcionavimo lygiu
• kursui būdinga laipsniška pradžia ir nuolatinis funkcijos blogėjimas
• deficito nesukelia kiti CNS sutrikimai, medžiagų apykaita ar medžiagų sukėlimas

Trūkumai neatsiranda tik kliedesio metu ir jų negalima paaiškinti jokia kita psichiatrine diagnoze (pvz., Depresija, šizofrenija).
Diferencinė diagnozė apima: sisteminę ligą, Huntingtono ligą, piktnaudžiavimą narkotinėmis medžiagomis. Alzheimerio ligos (AD) diagnozė dažnai neteisingai diagnozuojama, ypač tais atvejais, kai senatvė prasideda lėtai.

Picko liga: diagnostiniai tyrimai

Kraujo ir smegenų skysčio tyrimai yra normalūs.
Iki vėlyvųjų ligos stadijų EEG pokyčių gali nebūti. Vėliau pastebimas ritmo sulėtėjimas priekinėse ir priekinėse laidose. MRT (magnetinio rezonanso tomografija) ir KT (kompiuterinė tomografija) galima parodyti priekinės ir laikinosios žievės atrofiją.

Picko liga: gydymas

Nėra veiksmingo gydymo pacientų pažinimo funkcijai pagerinti. Kadangi pastebimi neurotrasmiterių - serotonino ir noradrenalino - sutrikimai, bandoma naudoti serotonino, noradrenalino ir trazodono reabsorbcijos inhibitorius, kurie leidžia modifikuoti psichinius sutrikimus ir elgesį. Cholinesterazės inhibitoriai nenaudojami.