- Amiotrofinės šoninės sklerozės evoliucija laipsniškai blogėja.
- Mirtis dažniausiai įvyksta praėjus dvejiems ar trejiems metams po diagnozės nustatymo.
- Mirtį dažniausiai sukelia kvėpavimo sistemos problemos: kvėpavimo nepakankamumas ar aspiracinė pneumonija.
- Bet kokiu atveju apie 10% gyvena daugiau nei 10 metų.
- Pagalbinės kvėpavimo ventiliacijos naudojimas žymiai pagerina išgyvenamumą.
Prognozė
- Norint geriau prognozuoti, svarbu:
- Padengti mitybos poreikius.
- Pasirūpinkite tinkama kvėpavimo takų priežiūra.
- Patogiai gydykite infekcijas.
- Jei bus laikomasi šių nurodymų, ALS paveikti žmonės gali išgyventi ir prasmingai gyventi metus.
- Kai kuriais atvejais simptomai gali sumažėti arba progresuoti stagnacija, tačiau tai nėra įprasta.
- Vienintelis veiksnys, susijęs su išgyvenimu, yra amžiaus pradžia: kuo vyresnis, tuo trumpesnis išgyvenimo laikas.
Gydymas
- Nauji terapiniai pasiūlymai didina išgyvenamumą.
- Šiandien yra tik vienas gydymas, nukreiptas į ligos priežastis, vadinamas Rilutek® (Riluzole).
- Tai yra blokuojantis Glutamate agentas ir yra pirmasis vaistas, kuris įrodė savo teigiamą poveikį silpnindamas ligos progresavimą ne ryškiu, bet reikšmingu būdu.
- Jo rinkodaros teisę Europos Komisija išdavė 1996 m. Birželio mėn., Jos indikacija yra: "pratęsti gyvenimą ar laiką iki mechaninės ventiliacijos sukūrimo pacientams, sergantiems amiotrofine lateraline skleroze, kurie nėra paskutinėse ligos stadijose".
- Tai netrukdo progresuoti, todėl dėmesys, kurį gauna šie žmonės, išlieka gyvybiškai svarbus gydant ligą.
Kova su ALS simptomais
- Paveikti žmonės turi daugybę vaistų, skirtų kovoti su ligos simptomais, tokiais kaip mėšlungis, spazmas, miego sutrikimai ir kt.
- Namų mechaninis vėdinimas (VMD): dažniausia mirties priežastis yra kvėpavimo nepakankamumas dėl kvėpavimo raumenų disfunkcijos. Kvėpavimo nepakankamumo požymiai ir simptomai paprastai pasireiškia mėnesiais ar metais po pradinių silpnumo simptomų. Dėl greito ligos vystymosi sunku priimti sprendimą atlikti mechaninę ventiliaciją namuose. Ši ventiliacinė atrama yra pagaminta naudojant prietaisus (vis tobulintus, lengviau valdomus ir pan.). Vienas aspektas, dėl kurio visiškai sutariama, yra galimybė pratęsti neinvazinio mechaninio vėdinimo laiką.
- Pacientai taip pat gali patirti problemų dėl blogo sekretų nutekėjimo, todėl tai yra labai veiksmingi kosulį palengvinantys ir sekretų nutekėjimo metodai.
- Tracheotomija turėtų būti pasirinkta, kai:
- Yra svarbių sekretų valymo problemų.
- Neefektyvus kosulys
- Rezultatai nepatenkinti naudojant VMD.
Neurotrofiniai veiksniai
- Jie yra būtini baltymai neuronų vystymuisi, palaikymui ir brendimui.
- Šie agentai sulėtins neuronų praradimo greitį motorinių neuronų savaiminio degeneracijos modeliuose.
- Tiriami įvairūs veiksniai ir jų poveikis ligai: BDNF, GDNF ir kt.
