Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (Churgo-Strausso sindromas)

Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (Churgo-Strausso sindromas) yra autoimuninė liga, t. Y. Uždegiminė liga, kai imuninė sistema atakuoja paties organizmo ląsteles. Tai sudėtinga liga, pažeidžianti daugelį organų ir sistemų, o kai kuriais atvejais sukelianti rimtų pasekmių.

Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (Churgo-Štrauso sindromas) yra reumatinė liga ir jos priežastys, kaip ir daugelis kitų šios grupės ligų, nėra tiksliai žinomos. Galbūt čia vaidina genetinis polinkis ir genai, atsakingi už imuninės sistemos funkcionavimą, tačiau nebuvo nustatyta, kad sergantiems žmonėms būtų didesnė rizika turėti sergančių vaikų.

Pagrindinis eozinofilinės granulomatozės atsiradimo mechanizmas yra uždegimas, kartais sukeliantis nekrozę - paprastai mažose arterijose ir venose, taigi ir paskutinė ligos pavadinimo dalis. Gali būti pažeistos visų organų kraujagyslės, todėl ši liga yra tokia pavojinga ir turi tiek daug skirtingų simptomų.

Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (Churgo-Strausso sindromas) - ligos esmė

Kaip rodo pavadinimas, svarbus jo elementas yra per didelio eozinofilų (eozinofilų) kiekio atsiradimas. Šios ląstelės yra būtina imuninės sistemos dalis, jos yra pagrindinė gynybos nuo parazitų linija ir dalyvauja alerginėse reakcijose. Tačiau Churgo-Strausso sindromo atveju per daug eozinofilų nerodo parazitinių infekcijų ar alergijų - sąlygų, kuriomis dažniausiai susiduriame su padidėjusiu jų skaičiumi. Šiuo atveju dėl nežinomų priežasčių jie pernelyg dauginasi ir dalyvauja vykstančioje uždegiminėje reakcijoje, dėl kurios atsiranda granulomos, ty specifiniai histopatologiniai pokyčiai. Jie atpažįstami mikroskopu, o paveikslėlyje daugiausia matyti įvairių tipų imuninės sistemos ląstelės, kuriose vyrauja eozinofilai.

Eozinofilinės granulomatozės ir poliangiito dažnis yra maždaug 3-38 pacientai milijonui gyventojų, taigi tai gana reta liga. Jo komplikacijos gali sukelti rimtų pasekmių. Verta paminėti, kad ši būklė turi daugybę pavadinimų, įskaitant: alerginį granulomatozinį poliangiitą, alerginę granulomatozę, Churgos-Strausso sindromą, CSS ir CSS. Jų daugybė atitinka simptomų įvairovę, o terminas „alergiškas“ nereiškia ligos vystymosi mechanizmo. Jis vartojamas dėl dabartinės eozinofilijos - būdingos alerginėms ligoms.

Taip pat skaitykite: Takayasu arteritas arba širdies liga be ratų: priežastys, simptomai ir gydymas Milžinių ląstelių arteritas (Hortono liga): priežastys, simptomai ir ligos. Kavosakio liga vaikams ir suaugusiems - priežastys, simptomai ir gydymas

Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (Churgo-Strausso sindromas) - simptomai

Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu turi ilgalaikę eigą, o jos vaizdas laikui bėgant keičiasi.

1. Pirmoji ligos fazė

Liga prasideda prodrominiu periodu, t. Y. Pradiniais simptomais - dažniausiai 20–40 metų žmonėms. Tada dominuoja simptomai, susiję su kvėpavimo sistema ir odos pokyčiais:

• dilgėlinė, pokyčiai, kurie atrodo kaip dilgėlių nudegimai, o tai yra alerginė reakcija
• opaligės papulės
• niežtinti oda

Tačiau šiuo laikotarpiu būdingesni nei odos simptomai yra kvėpavimo takų negalavimai, kurie dažniausiai pasireiškia maždaug 30 metų:

• alerginis rinitas, kuris yra užgulta nosis ir sloga, nesusijusi su infekcija
• nosies polipai
• astma

Šie simptomai, nors ir susiję su jautrinimu, nėra susiję su alergenu, bet su eozinofilų pertekliumi.

2. Antroji ligos fazė

Vadinama antroji ligos fazė eozinofilinė fazė. Kraujyje yra padidėjęs jų kiekis. Prodromalio laikotarpio simptomai išlieka ir, be to, prideda:

• skrandžio skausmas
• viduriavimas
• kosulys
• kartais hemoptysis

3. Trečioji ligos fazė

Paskutinė, trečia, fazė įvyksta praėjus daugeliui metų po ligos išsivystymo, vidutiniškai po 3 metų, tačiau gali pasireikšti net po 30 metų. Tai yra tinkamas ligos laikotarpis, ty vaskulito fazė, o dabartiniai simptomai taikomi visoms sistemoms. Dažniausiai jie pasireiškia ne iš karto, bet pasireiškia įvairaus sunkumo kombinacijos - keli simptomai vienu metu arba pasireiškiantys vienas po kito. Taip pat yra oligosimptominių formų, kai simptomai yra mažai intensyvūs.

Dažniausi simptomai yra susiję su kvėpavimo sistema: simptomai išlieka: astma (dusulys, švokštimas), kosulys ir hemoptizė, be to, panašiai kaip pradinėje fazėje, užsikimšusi ir sloga bei polipai nosyje. Kartais sinusitas gali pasirodyti kaip galvos skausmas. Šiek tiek rečiau pasitaiko odos pažeidimų: skausmingi gumbai - daugiausia ant rankų alkūnių ir nugaros, paraudę, o kartais ir išopėję, ir daugybė skausmingų nedidelių kraujosruvų po oda, vadinamos purpura.

Likusios sistemos nėra labai dažnai paveiktos, tačiau jų disfunkcijos yra dažniausia mirties nuo šios ligos priežastis.

Širdies ir kraujagyslių sistemos atveju mes susiduriame su širdies raumens uždegimu, širdies ritmo sutrikimais, greito ar netaisyklingo jo plakimo jausmu, skysčiu perikarde, kuris žymiai sutrikdo tinkamą širdies veiklą. Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu galiausiai gali sukelti širdies nepakankamumą ir pažeisti vainikines arterijas, sukelti širdies priepuolį. Šios ligos yra dažniausios mirties priežastys.

Dažnai dalyvauja nervų sistema. Paprastai tai yra periferinių nervų pažeidimas, t. Y. Neuropatija, pasireiškianti jutimo sutrikimais, šaudymo skausmu, dilgčiojimu, per didelio karščio ar šalčio pojūčiu ir simetriškai veikia du arba tik vieną nervą.

Inkstai nėra labai dažni. Dėl inkstų kraujagyslių ligų išsivysto hipertenzija, proteinurija, hematurija ir glomerulonefritas (histopatologiškai su nekrozės ar vadinamųjų pusmėnulių požymiais). Galų gale eozinofilinė granulomatozė sukelia inkstų nepakankamumą, dažną mirties priežastį.

Virškinimo trakto atveju išryškėja tokios ligos kaip gastroduodenitas, taip pat žarnyno nekrozė ir perforacija. Pasirodo pilvo skausmas, viduriavimas ir kraujavimas.

Retai ligą gali lydėti sąnarių ir raumenų skausmai.

Bet kuriame ligos etape gali pasireikšti bendri simptomai, tokie kaip blogesnė savijauta, karščiavimas, silpnumas, svorio kritimas.

Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (Churgo-Štrauso sindromas) - diagnozė

Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu yra reta liga ir jos diagnozė svarstoma tik atmetus kitas aprašytų simptomų priežastis, juolab kad simptomai yra labai nebūdingi ir gali lydėti daugelį kitų ligų.

Tarp pagalbinių tyrimų svarbiausias yra kraujo tyrimas su tepinėliu - čia pastebima eozinofilija ir kartais anemija. Be to, kiti tyrimai gali parodyti ESR ir CRP padidėjimą, o šlapimo tyrimuose - proteinuriją, hematuriją, rodančią inkstų įsitraukimą ir jų darbo sutrikimą.

Labiau specializuotas tyrimas yra ANCA antikūnų tyrimas - jų kraujyje yra apie 60 proc. serga.

Kvėpavimo sistemos diagnozė daugiausia apima rentgeno ir kompiuterinę tomografiją. Jie leidžia vizualizuoti paranalinius sinusus ir plaučius ir taip nustatyti sinusitą ar alveolių kraujavimą, kuris pasireiškia hemoptize.

Svarbiausias dalykas nustatant tinkamą diagnozę yra histopatologinis tyrimas, kurio metu gydytojas gali pamatyti vaskulitą ir minėtas granulomas, kai yra eozinofilų. Norint gauti medžiagos šiam tyrimui, reikia surinkti nedidelį audinio gabalėlį - tai gali būti oda, raumenys, nosies gleivinė ar inkstai. Gydytojas nusprendžia, kuris organas bus, atsižvelgiant į vyraujančius simptomus.

Kiti tyrimai, labiau būdingi kitiems organams, taip pat gali būti naudingi diagnostikoje, o jų atlikimas priklauso nuo klinikinio vaizdo.

Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (Churgo-Štrauso sindromas) - gydymas

Deja, neįmanoma visiškai išgydyti eozinofilinės granulomatozės poliangiitu. Tačiau galima pasiekti visišką, nuolatinę remisiją, t. Y. Slopinti ligos progresavimą ir aktyvumą bei pašalinti jos simptomus. Tačiau to negalima pasiekti visiems pacientams. Jei liga sunki, gydymo poveikis gali būti nepatenkinamas. Dažniausiai turite vartoti vaistus visą gyvenimą ir dažnai stebėti savo sveikatą, kad anksti nustatytumėte ir gydytumėte organų pažeidimus. Pagrindinis gydymo būdas yra imuninės sistemos slopinimas, t. Y. Imunosupresija.Pirmo pasirinkimo vaistai yra gliukokortikosteroidai, jei jie nesukelia remisijos, taip pat naudojamas ciklofosfamidas. Be to, atsižvelgiant į kitų sistemų simptomus, galima naudoti specifiškesnius vaistus ar gydymo metodus, kad kuo ilgiau būtų užtikrintas tinkamas kūno funkcionavimas.