Fenilketonurija - įgimta medžiagų apykaitos liga

Fenilketonurija yra paveldima medžiagų apykaitos liga. Jis susideda iš neteisingos vienos iš aminorūgščių - fenilalanino - transformacijos. Tinkama dieta yra labai svarbi gydant fenilketonuriją. Sužinokite, koks yra fenilketonurijos apibrėžimas ir kokie yra jo simptomai.

Turinys:

1. Fenilketonurija - apibrėžimas
2. Fenilketonurija - gydymas
3. Fenilketonurija - dieta
4. Fenilketonurija - fenilalanino draudimas

Fenilketonurija yra paveldima liga, o tai reiškia, kad negalite jos pasigauti. Žmonės, sergantys fenilketonurija, gali skleisti būdingą „pelėsinį“ kvapą. Vaikas gali gimti sergantis, kai ir tėvas, ir motina serga šia liga arba yra jos nešiotojai. Tikimybė, kad tai įvyks, yra 25 proc. Tokia pati tikimybė, kad vaikas gims sveikas, o pusantro su puse pats nenukentės, bet taps ligos nešiotoju. Tačiau jei PKU serga tik vienas iš tėvų, vaikas bus sveikas. Šiuo metu fenilketonuriją galima nustatyti atliekant naujagimio patikrą.

Išgirskite apie fenilketonuriją, įgimtą medžiagų apykaitos ligą, jos simptomus ir gydymą. Tai yra ciklo KLAUSYMO GERA medžiaga. Tinklalaidės su patarimais.

Norėdami peržiūrėti šį vaizdo įrašą, įgalinkite „JavaScript“ ir apsvarstykite galimybę pereiti prie žiniatinklio naršyklės, palaikančios vaizdo įrašus

Fenilketonurija - apibrėžimas

Fenilketonurija yra įgimta, jos progresavimas yra greitas ir negrįžtamas. Todėl nepaprastai svarbu ją nustatyti kuo anksčiau. Fenilketonurija yra nenormalus vienos iš aminorūgščių fenilalanino pokytis. Jis organizme kaupiasi per daug ir pažeidžia smegenis, net sukelia sunkų protinį atsilikimą. Ligą lydi neurologiniai simptomai: traukuliai, stipri raumenų įtampa ir drebulys bei elgesio sutrikimai.

Lenkijoje ir daugelyje kitų šalių šios ligos tyrimai atliekami vaikams trečią gyvenimo dieną, o tyrimas pakartojamas po dviejų savaičių. Jei liga išryškėja pirmosiomis gyvenimo savaitėmis ir nedelsiant įgyvendinama tinkama mityba, kūdikis vystysis tinkamai.

Fenilketonurija - gydymas

Vaistų nuo to nėra. Apsaugoti nuo kūno apsinuodijimo ir smegenų pažeidimo galite tik laikydamiesi tinkamos, labai griežtos dietos. Vaikas turi ja vadovautis tol, kol smegenys sulėtins jų vystymąsi, t. Y. Iki 12–14 metų. Po to mitybos apribojimus galima šiek tiek liberalizuoti. Tačiau gydytojai daro išvadą, kad fenilketonurija sergantis asmuo turėtų daugiau ar mažiau griežtai laikytis dietos, tinkamos šiam negalavimui per visą savo gyvenimą. Tai ypač pasakytina apie moteris, sergančias fenilketonurija, kurios pastoja - jei nustojo anksčiau laikytis dietos, per tą laiką jos turėtų grįžti. Padidėjęs fenilalanino kiekis jų kraujyje gali sukelti kenksmingų medžiagų patekimą į kūdikio kraują ir visam laikui pakenkti jų smegenims.

Fenilketonurija - dieta

Griežtą dietą turi skirti fenilketonurijai gydyti specializuotas gydytojas, kuris įvertins, kiek fenilalanino galima saugiai pristatyti į paciento organizmą. Kad tai įvyktų, būtina reguliariai ir dažnai tirti aminorūgščių kiekį kraujyje. Paprastai vaikas iki trejų metų yra tikrinamas kas savaitę, vėliau kas dvi savaites ir kas mėnesį, kai vaikas sulaukia septynerių metų.

Fenilketonurija - fenilalanino draudimas

Maiste, kurį vartoja vaikai, sergantys PKU, turi būti tik nedidelis fenilalanino kiekis (tinkamam vystymuisi reikalingi nedideli kiekiai) - amino rūgštis, kurios organizmas negali konvertuoti. Todėl turėtumėte iš maisto pašalinti visus mėsos produktus, žuvį, kiaušinius, sūrį, pieną ir jo produktus, duoną ir daugelį kitų miltų produktų.

Šiuose produktuose esančių maistinių medžiagų trūkumas papildomas specialiais preparatais, kuriuose yra būtinų amino rūgščių, vitaminų ir mineralinių druskų. Mitybos specialistas turi parengti išsamią informaciją, kad valgiai būtų tinkamai subalansuoti ir tuo pat metu skanūs. Kadangi pacientų, sergančių fenilketonurija, dieta turi būti keičiama atsižvelgiant į vaiko sveikatos būklę ir amžių, norint tinkamai ją vartoti, reikia nuolat ir dažnai konsultuotis su gydytoju ir dietologu.

Rekomenduojamas straipsnis: