Gigantizmas: priežastys, simptomai, gydymas

Gigantizmas yra reta liga, kuriai būdingas neįprastai aukštas ūgis. Pirmieji jos simptomai gali pasireikšti dar vaikystėje ar ankstyvoje paauglystėje, kai kaulai dar nėra kartu augę, o augimo kremzlės sukaulėję. Aukščiausias žmogus istorijoje, kenčiantis nuo gigantizmo, buvo 272 cm ūgio.

Gigantizmas, t. Y. Per didelis skeleto ir kūno masės augimas, dažniausiai skirstomas į hipofizės gigantizmą ir eunuchoidinį gigantizmą. Pirmąją dažniausiai sukelia hipofizės sutrikimai, susiję su per didelio augimo hormono išsiskyrimu. Dažniausiai tai sukelia hipofizio adenoma - gerybinis navikas, kuris suspaudžia aplinkinius nervus, sutrikdydamas šios svarbios liaukos funkcionavimą. Augimo hormono perprodukcija vaikams sukelia gigantizmą, o suaugusiesiems - akromegaliją (dažniausiai tai būna tarp 30–45 metų). Abiem atvejais pasireiškia ne tik per didelis augimas, bet ir liga paveikia minkštųjų audinių augimą, dėl kurio padidėja rankos, kojos ir apatinis žandikaulis. Tai taip pat lydi kiti simptomai, įskaitant:

 

• šoninio regėjimo lauko praradimas
• hipertenzija
• raumenų silpnumas
• diabetas
• sąnarių ir stuburo skausmai.

 

Be hipofizės gigantizmo, yra ir eunuchoidinis gigantizmas, kurį sukelia lytinių hormonų trūkumas. Tai sukelia uždelstą kaulų kaulėjimą ir uždelstą lytinį brendimą, kuris, viena vertus, sukelia pernelyg didelį augimą ir, kita vertus, sukelia matomus lytinio brendimo sutrikimus (pvz., Intymiose vietose nėra plaukų, berniukams nėra mutacijų ar mergaičių menstruacijų).

Taip pat skaitykite: Klinefelterio sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas. Sėklidės feminizacinis sindromas: priežastys, simptomai, gydymas Įgimta antinksčių hiperplazija: priežastys, simptomai, gydymas

Gigantizmas: teisinga diagnozė

Dėl visų nerimą keliančių simptomų, kurie rodo gigantizmą, reikia pasitarti su gydytoju. Tai svarbu, nes ankstyvas gydymas paprastai suteikia geresnę prognozę. Be to, gydytojas turi patvirtinti, kad pacientas neserga kitomis ligomis, kurios taip pat pasireiškia peraugimu. Jums reikia, be kitų neįtraukti Carney sindromo (retos ligos, kai vienu metu išsivysto keli vėžiniai susirgimai), McCune-Albrighto sindromo (genetinė liga, kai vienas iš simptomų yra per didelis augimo hormono išsiskyrimas) arba 1 tipo daugybinės adenomatozės (genetinė liga, tarp kitų gali būti ir hipofizės priekinės dalies navikas).

Pagrindiniai tyrimai įtariant gigantizmą yra kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija, kuri 100% atsakys į klausimą, ar turime reikalų su hipofizės naviku. Be to, turite atlikti hormoninius tyrimus, įskaitant prolaktino kiekio, augimo hormono lygio, antinksčių hormonų, lytinių hormonų nustatymas. Tik šių tyrimų rezultatai suteiks išsamų vaizdą, ar pacientas kenčia nuo gigantizmo, kokio tipo ir kiek pažengusi liga.

Gigantizmas: gydymas

Hipofizės gigantizmo atveju gydymas daugiausia susijęs su bandymu pašalinti naviką, kuris yra pagrindinė ligos priežastis. Jei neįmanoma jo visiškai pašalinti arba yra kontraindikacijų operacijai, tada taikoma somatostatino terapija, kuri slopina augimo hormono sekreciją. Eunuchoidinio gigantizmo atveju gydymas susideda iš lytinių hormonų trūkumų papildymo. Gydytojas parenka tinkamą dozę ir galbūt ją pakeičia dėl kontrolinių tyrimų rezultatų.

Verta žinoti

Gigantizmas: žinomos bylos

Garsiausias paciento, kenčiančio nuo gigantizmo, atvejis buvo Robertas Wadlowas. Jis gimė 1918 m. JAV. Jis gimė gražiu naujagimiu, sveriančiu beveik 4 kg, tačiau jau po pusantrų metų pasiekė 30 kg svorį. Kasmet jis augo aukštesnis ir masyvesnis - būdamas 12 metų jis jau buvo 210 cm ūgio. Po daugybės medicininių konsultacijų ir tyrimų paaiškėjo, kad jis turi hipofizės naviką, tačiau jo tėvai nusprendė netirti operacijos. XX amžiaus pradžioje tai buvo siejama su daugybės komplikacijų rizika ir netgi pavojinga gyvybei. Deja, didelis Roberto Wadlowo augimas ir audinių masės augimas (jis turėjo dideles rankas ir kojas) sukėlė daugybę sveikatos negalavimų, dėl to taip pat nulėmė jo mirtį. Specialiai jam sukurtais batais jis patrynė kulkšnį ir užsikrėtė. Kai jis mirė, jam buvo tik 22 metai ir jis buvo 272 cm ūgio. Šiuo metu aukščiausias pasaulyje gyvenantis vyras yra Sultanas Kösenas iš Turkijos. Jis yra 251 cm ūgio ir, panašiai kaip Robertas Wadlowas, jam buvo diagnozuotas hipofizės navikas. Laimei, prieš keletą metų Kösenui buvo atliktas naujas augimo hormono sekreciją stimuliuojantis gydymas ir galiausiai nustojo augti.

Rekomenduojamas straipsnis:

Hormoniniai sutrikimai - simptomai ir rūšys. Hormoninių sutrikimų gydymas