Įgyta hemofilija yra sunkus kraujavimo sutrikimas, pasireiškiantis ne tik vyrams, bet ir moterims. Šio įgyto kraujavimo sutrikimo simptomai dažnai pasireiškia staiga, gali būti neramūs ir pavojingi gyvybei. Kokios yra įgytos hemofilijos priežastys ir simptomai? Koks yra gydymas?
Įgyta hemofilija - AH yra sunkus kraujavimo sutrikimas, paveikiantis tiek vyrus, tiek moteris. Hemofilija dažniausiai diagnozuojama vyresnio amžiaus žmonėms, 60–80 metų. Liga nustatoma 1 - 1,5 žmogaus 1 milijonui gyventojų.
Įgyta hemofilija - priežastys
Įgytą hemofiliją sukelia autoantikūnai - žinomi kaip cirkuliuojantys antikoaguliantai arba FP inhibitoriai. VIII. - kurie pažeidžia VIII krešėjimo faktoriaus funkciją. Sergant įgyta hemofilija, priešingai nei įgimta hemofilija, šį faktorių organizmas tinkamai gamina.
Nežinoma, kodėl atsiranda šie antikūnai, tačiau tam įtakos gali turėti tam tikros ligos - dažniausiai vėžys ar autoimuninės ligos, tokios kaip reumatoidinis artritas ir sisteminė vilkligė. Pacientai, dažnai vartojantys kraujo produktus, taip pat rizikuoja.
Įgyta hemofilija taip pat yra reta gimdymo ir gimdymo komplikacija.
Įgyta hemofilija - simptomai
- kraujo ekstravazacija po oda, dažniausiai ekstensyvi, savaiminė ir traumuojanti
- gausus kraujavimas iš gleivinės (pvz., iš šlapimo ir lytinių takų)
- masyvus kraujavimas iš žaizdų po operacijos ir danties ištraukimo
- gausus ir skausmingas kraujavimas į raumenis, kuris gali pakenkti
Pirmasis įgytos hemofilijos požymis dažnai būna masinis kraujavimas
Priešingai nei klasikinėje hemofilijoje, spontaninis kraujavimas į sąnarius labai retai pastebimas įgytos hemofilijos metu. Minkštųjų audinių kraujavimas vyrauja AHA. Intrakranijinis kraujavimas yra pavojingiausias, nes paprastai jo sustabdyti neįmanoma.
Įgyta hemofilija - diagnozė
Kraujo tyrimai atliekami įtariant įgytą hemofiliją. VIII koaguliacijos faktorius yra sumažėjęs, o autoantikūnai pažeidžia VIII krešėjimo faktoriaus funkciją. Be to, yra pailgėjęs poaktyvinto dalinio tromboplastino laikas (APTT). Savo ruožtu protrombino laikas ir kraujavimo laikas yra normalus.
Įgyta hemofilija - gydymas
Pacientų, sergančių įgyta hemofilija, gydymo tikslas yra sustabdyti kraujavimą ir pašalinti autoantikūnus.
Įgytos hemofilijos, priešingai nei įgimtos, hemofilijos atveju VIII faktoriaus koncentratai neskiriami, nes tai padidina antikūnų gamybą ir gali pabloginti paciento būklę ir kraujavimą. Kraujavimui sustabdyti naudojamas rekombinantinis VIII faktorius arba aktyvuoto protrombino komplekso faktorių koncentratas.
Norint pašalinti autoantikūnus kraujyje, naudojami imunosupresantai - dažniausiai prednizonas ir ciklofosfamidas.
Įgyta hemofilija - prognozė
Mirtingumas, tiesiogiai ar netiesiogiai susijęs su kraujavimo komplikacijomis, siekia 10–22%.
nuo žaizdų
po chirurginių operacijų ir dantų ištraukimo procedūrų ir
plačios ir skausmingos raumeninės hematomos. Taip pat skaitykite: Hemofilija - reabilitacija. Pratimai pacientams, sergantiems hemofilija, hemofilija ir gydymas dantimis hemofilija - hemofilijos komplikacijos
