Hemolizė: priežastys, simptomai, gydymas

Hemolizė - tai raudonųjų kraujo kūnelių skaidymasis veikiant įvairiems veiksniams, iš jų išskiriant hemoglobiną į kraujo plazmą. Hemolizė gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, o kai ji yra sunki, ji sukelia hemolizinę anemiją. Kokios yra hemolizės priežastys? Kaip tai pasireiškia? Kaip mes galime tai diagnozuoti ir gydyti?

Hemolizė gali atsirasti dėl įgimtų ar įgytų sutrikimų. Įgimtos priežastys daugiausia yra raudonųjų kraujo kūnelių struktūros defektai, dėl kurių jie per anksti suyra. Tokie defektai gali būti, pavyzdžiui, įgimta sferocitozė arba ovalocitozė, kurie yra eritrocitų ląstelių membranos defektai, fermentopatijos, tokios kaip gliukozės-6-fosfato dehidrogenazė arba piruvato kinazės trūkumas, taip pat hemoglobino grandinių struktūros ar skaičiaus defektai, t. Y. Atitinkamai hemoglobinopatijos ir talasemija.

Be minėtų hemolizės priežasčių, kurios yra įgimtos priežastys, hemolizę gali sukelti ir naktinė paroksizminė hemoglobinurija, kuri yra dar vienas tarpląstelinis faktorius, sukeliantis hemolizę.

Tačiau hemolizė įvyksta dažniau dėl tarpląstelinių veiksnių, t. Y. Veiksnių, nesusijusių su eritrocitų struktūra ar funkcija. Tai apima imunologinius veiksnius - autoimunines ar organizmo reakcijas po kraujo perpylimo, kuris yra nesuderinamas su recipiento krauju. Be to, pavyzdžiui, cheminės medžiagos, bakterinės ar parazitinės infekcijos ar sunkus fizinis krūvis gali prisidėti prie hemolizės.

Labai dažna hemolizės priežastis yra hipersplenizmas, t. Y. Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas dažniausiai padidėjusia blužniu. Todėl hemolizę šiame mechanizme sukels ligos, sukeliančios blužnies padidėjimą ir taip padidinančios jos aktyvumą. Kai kurie vaistai, pavyzdžiui, ribavirinas, gali suardyti raudonuosius kraujo kūnelius. Hemolizė taip pat gali atsirasti dėl mechaninių veiksnių, tokių kaip dirbtiniai širdies vožtuvai, pažeidimo eritrocitams.

Turinys

1. Hemolizės klasifikacija
2. Hemolizė - kaip ji gali pasireikšti?
3. Hemolizė - kaip ją diagnozuoti?
4. Hemolizė - gydymo metodai

Hemolizės klasifikacija

Hemolizė gali būti intra- arba extra-kraujagyslių. Tada kraujo ląstelės yra suskaidomos kraujagyslės spindyje arba atitinkamai lauke, tinklelio retikuloendotelinėje sistemoje.

Intravaskulinė hemolizė gali atsirasti dėl: po transfuzijos įvykusios reakcijos, didžiulių nudegimų, jau minėtos naktinės paroksizminės hemoglobinurijos, fizinių traumų, įvairių infekcijų ir dėl mikroangiopatijos.

Ekstravaskulinė hemolizė gali atsirasti dėl imuninių mechanizmų, hemoglobinopatijos, raudonųjų kraujo kūnelių defektų (pavyzdžiui, įgimtos sferocitozės), hipersplenizmo ar įvairių kepenų ligų.

Hemolizė - kaip ji gali pasireikšti?

Hemolizė gali pasireikšti kaip hiperbilurubinemija, nes iš skaidančių eritrocitų išsiskiria bilirubinas, dėl kurio didelė koncentracija kraujyje pasireiškia gelta.

Dėl eritrocitų skilimo jų skaičius kraujyje mažėja, o tai kaulų čiulpams signalizuoja, kad būtina padidinti raudonųjų kraujo kūnelių gamybą. Todėl atlikdami laboratorinius tyrimus matysime retikulocitų arba nesubrendusių eritrocitų formų, bandančių „užpildyti spragas“ periferijoje, procentą. Be to, galima nustatyti hemoglobinuriją ir hemosiderinuriją, taip pat sumažėti laisvo haptoglobino koncentracija.

Jei hemolizė yra tokia sunki, kad sukelia hemolizinę anemiją, pacientui gali pasireikšti anemijai būdingi simptomai, tokie kaip blyški oda, silpnumas, sumažėjusi fizinio krūvio tolerancija ir tachikardija. Be to, pasirodys minėta gelta ir splenomegalija.

Kartais ūmi anemija pasireiškia kaip hemolizinė krizė, kuri gali sukelti net ūminį inkstų nepakankamumą. Taip pat reikėtų paminėti, kad hemolizė dėl įgimtų priežasčių pasireiškia jau mažiausiems pacientams, likusi dalis gali pasireikšti tik vėlesniame amžiuje. Taip pat svarbu hemolizės trukmė ir sunkumas.

Ilgalaikė, nedidelio intensyvumo hemolizė leis kūnui palaipsniui prisitaikyti prie nepalankių sąlygų, todėl simptomai pasirodys ne iš karto. Kitaip yra staigios ar sunkios hemolizės atveju, kuri sukels ūmius simptomus.

Be to, specifinės hemolizės priežastys gali turėti jiems būdingų simptomų, kuriuos pabandysiu trumpai apibūdinti toliau:

• įgimta sferocitozė - gali būti susijusi su paveldimais kaulų vystymosi sutrikimais ir tulžies pūslės akmenimis
• gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas - ūminiai hemolizės priepuoliai, dažniausiai pasireiškiantys vyrams, kuriuos sukelia įvairūs veiksniai, pavyzdžiui, vaistai (chlorochinas, doksorubicinas, didelės vitamino C dozės), tam tikri maisto produktai, infekcijos ar stresas
• talasemija - hemolizė paprastai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais ir dažnai lydi splenomegalija
• pjautuvinių ląstelių anemija - sunkūs simptomai, įskaitant gelta, gelta akmenis, augimo ir vystymosi sulėtėjimą, išsiplėtusią širdį, periferinę spūstį, kulkšnies išopėjimą, tačiau ankstyviausi ir dažniausiai pasitaikantys yra stiprūs, pasikartojantys rankų ir kojų skausmai.
• paroksizminė šalta hemoglobinurija - simptomai paprastai pasireiškia praėjus kelioms valandoms po valandų po šalčio, įskaitant nugaros, kojų ir pilvo skausmus, šaltkrėtį ir karščiavimą, raudoną arba rausvai rudą šlapimą

Hemolizė - kaip ją diagnozuoti?

Hemolizės metu kartais gali pasireikšti anksčiau minėti tipiniai klinikiniai simptomai, dėl kurių gydytojas gali nustatyti teisingą diagnozę. Be to, naudingi laboratoriniai tyrimai, kurių metu, išskyrus anemiją, hiperbilirubinemiją ir galimą pieno rūgšties koncentracijos padidėjimą, galima parodyti specifinėms ligoms būdingus nukrypimus, kurie, atrodo, yra per išsamūs, kad čia būtų galima juos aptarti.

Be to, atliekant bendrą kraujavimą atliekant intravaskulinę hemolizę, gali būti nustatyta hemoglobinurija ir tamsios spalvos šlapimas. Taip pat naudingi kaulų čiulpų tyrimai ir pilvo ertmės ultragarsas.

Hemolizė - gydymo metodai

Bendrosios hemolizės gydymo rekomendacijos, neatsižvelgiant į jos priežastis, yra pagrįstos pagrindinės ligos gydymu antrinės hemolizės metu, o lėtinės pirminės hemolizės metu folio rūgštis ir labai retai geležis gali būti naudojama kaip papildoma priemonė. Raudonųjų kraujo kūnelių koncentratas lašinamas tik esant sunkiai anemijai.

Kiekvienai hemolizės priežasčiai taip pat yra specifinis gydymas. Paroksizminės peršalimo hemoglobinurijos atveju paprastai pakanka išvengti šalčio poveikio, kartais gliukokortikosteroidai gali būti naudojami kaip papildoma priemonė. Talasemijos gydomos vitaminu C ir cinku, o autoimunines priežastis dažniausiai bandoma gydyti imunosupresine terapija.

Taip pat skaitykite: Hemolakria arba kruvinos ašaros. Hemolakrijos priežastys ir gydymas